确诊亚洲人 特有的“支气管炎”
确诊亚洲人
特有的支气管炎
刘又宁弥漫性泛细支气管炎(简称DPB)是有人种差异的慢性呼吸道疾病。早在50余年前，日本就报告过该疾病，但因在欧美极少有人患病，直到30年前国际上才承认有此病存在。到目前为止，该病患者绝大多数是蒙古系人种(包括中国、日本、朝鲜、蒙古等国人群)。
DPB是一很奇怪的疾病，其发病原因到现在仍不清楚，自发现以来相当长时期内也没有有效治疗方法，患者一旦出现呼吸衰竭，5年内死亡率高达90%以上。后来日本的工藤教授总结民间医生的经验，发现了大环内酯(以红霉素为代表的抗生素)疗法，让出现呼吸衰竭的DPB患者5年生存率高达90%以上，使情况发生了根本性逆转。该疗法的发现，仅在日本就拯救了上万人的生命。研究认为，大环内酯治疗DPB之所以有效，与其抗菌作用并无关系，确切原因目前仍不清楚。
大环内酯疗法的发现完全是偶然的机会。因DPB没有什么好办法治疗，日本一位名为佐藤的年长开业医生就给一位患者尝试性开了红霉素处方，但却忘记了按疗程停药，致使病人连用了两个多月。没想到，两个月后该患者病情明显好转。佐藤怀疑病人系误诊，并不是DPB，于是将病人介绍给工藤教授。细心的工藤教授并没有把这个病例当做偶然事件，又试验性治疗了几例，都很有效；之后又进一步设下对照组，结果证明所有连续应用红霉素的病人病情都得到了明显缓解。
虽然日本学者认为DPB是蒙古系人种特有的疾病，但在1995年之前，十几亿人口的中国尚未有病理证实的DPB报告。当时为了在中国证实确有DPB存在，日本学者比我们还着急，多次派出专家团队来华商讨。与日本专家对接的，是我和北京协和医院的朱元珏教授。因DPB主要靠胸部CT来诊断，我就派人在我院住院病人的CT档案库中寻找可疑的片子。最后，在疑似的几份CT中选出了与DPB最相近的一例。
该患者是一老年干部，曾多次在我院住院，在入院诊断中，写有各种肺部疾病：尘肺、支气管扩张、粟粒性肺结核、结节病、细支气管肺泡癌……因长期疾病的折磨，老人已失去了继续生存的欲望。当我们再次收他入院时，老人每天都咳大量脓性痰，不能下床活动，非常痛苦。在我们的劝说下，老人同意做经支气管镜肺部活检，活检标本在中日两国病理专家共同会诊下，认定符合DPB表现。至此，中国第一例DPB宣告确诊。该老人在服用红霉素两月后，痰量明显减少，能在室内活动；半年后咳痰几乎消失，已能去室外散步。后来我们又观察了数例病人，并在国内学术刊物发表论文，开创了国内应用大环内酯正规治疗DPB的先河。
DPB的发现，提示我们要注意有些疾病是存在种族差异的。日本学者50年前就描述了DPB的表现，但此后20余年都未得到欧美的承认，主要原因是欧美学者都没见过此病。日本学者一直坚持有DPB这样独立性疾病存在，只不过不同种族发病率有很大差异，这种坚持不懈的精神值得学习。
呼吸病中还有一种与种族有关的疾病叫囊性肺纤维化，与DPB相反，此病在欧美很多见，而在亚洲人则很少见，其临床表现与DPB有类似之处，但至今仍无有效的治疗方法。
(连载32)▲, http://www.100md.com
特有的支气管炎
刘又宁弥漫性泛细支气管炎(简称DPB)是有人种差异的慢性呼吸道疾病。早在50余年前，日本就报告过该疾病，但因在欧美极少有人患病，直到30年前国际上才承认有此病存在。到目前为止，该病患者绝大多数是蒙古系人种(包括中国、日本、朝鲜、蒙古等国人群)。
DPB是一很奇怪的疾病，其发病原因到现在仍不清楚，自发现以来相当长时期内也没有有效治疗方法，患者一旦出现呼吸衰竭，5年内死亡率高达90%以上。后来日本的工藤教授总结民间医生的经验，发现了大环内酯(以红霉素为代表的抗生素)疗法，让出现呼吸衰竭的DPB患者5年生存率高达90%以上，使情况发生了根本性逆转。该疗法的发现，仅在日本就拯救了上万人的生命。研究认为，大环内酯治疗DPB之所以有效，与其抗菌作用并无关系，确切原因目前仍不清楚。
大环内酯疗法的发现完全是偶然的机会。因DPB没有什么好办法治疗，日本一位名为佐藤的年长开业医生就给一位患者尝试性开了红霉素处方，但却忘记了按疗程停药，致使病人连用了两个多月。没想到，两个月后该患者病情明显好转。佐藤怀疑病人系误诊，并不是DPB，于是将病人介绍给工藤教授。细心的工藤教授并没有把这个病例当做偶然事件，又试验性治疗了几例，都很有效；之后又进一步设下对照组，结果证明所有连续应用红霉素的病人病情都得到了明显缓解。
虽然日本学者认为DPB是蒙古系人种特有的疾病，但在1995年之前，十几亿人口的中国尚未有病理证实的DPB报告。当时为了在中国证实确有DPB存在，日本学者比我们还着急，多次派出专家团队来华商讨。与日本专家对接的，是我和北京协和医院的朱元珏教授。因DPB主要靠胸部CT来诊断，我就派人在我院住院病人的CT档案库中寻找可疑的片子。最后，在疑似的几份CT中选出了与DPB最相近的一例。
该患者是一老年干部，曾多次在我院住院，在入院诊断中，写有各种肺部疾病：尘肺、支气管扩张、粟粒性肺结核、结节病、细支气管肺泡癌……因长期疾病的折磨，老人已失去了继续生存的欲望。当我们再次收他入院时，老人每天都咳大量脓性痰，不能下床活动，非常痛苦。在我们的劝说下，老人同意做经支气管镜肺部活检，活检标本在中日两国病理专家共同会诊下，认定符合DPB表现。至此，中国第一例DPB宣告确诊。该老人在服用红霉素两月后，痰量明显减少，能在室内活动；半年后咳痰几乎消失，已能去室外散步。后来我们又观察了数例病人，并在国内学术刊物发表论文，开创了国内应用大环内酯正规治疗DPB的先河。
DPB的发现，提示我们要注意有些疾病是存在种族差异的。日本学者50年前就描述了DPB的表现，但此后20余年都未得到欧美的承认，主要原因是欧美学者都没见过此病。日本学者一直坚持有DPB这样独立性疾病存在，只不过不同种族发病率有很大差异，这种坚持不懈的精神值得学习。
呼吸病中还有一种与种族有关的疾病叫囊性肺纤维化，与DPB相反，此病在欧美很多见，而在亚洲人则很少见，其临床表现与DPB有类似之处，但至今仍无有效的治疗方法。
(连载32)▲, http://www.100md.com