小儿突聋 大前庭水管综合征作怪
吴雄辉
日前，看到收治的突聋患儿李心怡，听力一天比一天改善与提高，心理感到无比的欣慰，觉得这是目前治疗效果最理想的一例突聋患儿。今晨又怀着高兴的心情查看患儿并准备让其出院回家休养时，患儿家长说患儿今晨睡觉醒来后，又突然感到双耳听不到了？咦!怎么会这样呢？难道病情又出现了反复或者双耳还存在别的问题？跟家长稀沟通后建议患儿行内耳CT扫描检查。结果出来原来是一种叫做“大前庭水管综合征”的先天性疾病在作怪。
那么何谓前庭水管？为什么前庭水管综合征会引起听力下降呢？前庭水管是位于人体颅骨内属于内耳前庭部分与内淋巴囊之间的一个骨性管道，它对维持耳的内环境稳定和保护听力有着重要作用。一旦前庭水管扩大，就会影响内耳内淋巴系统的稳定性，影响耳蜗感觉毛细胞的正常生理功能，进而导致感音神经性听力下降或/和眩晕。前庭水管综合征是以前庭水管扩大为前提，是一种先天性的内耳畸形，以渐进性、波动性听力下降为主的听力障碍性疾病。一般以突发性聋形式出现，也可呈缓慢的波动性下降的感音神经性聋。耳聋多为双侧，听力损失的变化范围很大，可以从轻度到极重度，严重者可有言语障碍。大龄儿童会以耳鸣为主诉。约1/3患者有前庭症状，表现为发作性的眩晕和不稳感，对于低龄儿童则表现为缺乏良好的运动协调能力，容易摔跤。
目前该病因不清，但遗传因素、宫内感染等可作为危险因素存在，导致大前庭导水管综合征发生。由于小儿受年龄的限制，很难对听力问题有主动的、准确的、客观的描述，因此家长和老师对于听觉能力的观察要认真，发现问题时要采取积极的态度对待，做到早诊断早治疗，避免进一步的听力损伤。
湖南省儿童医院耳鼻咽喉科博士
吴雄辉, http://www.100md.com
日前，看到收治的突聋患儿李心怡，听力一天比一天改善与提高，心理感到无比的欣慰，觉得这是目前治疗效果最理想的一例突聋患儿。今晨又怀着高兴的心情查看患儿并准备让其出院回家休养时，患儿家长说患儿今晨睡觉醒来后，又突然感到双耳听不到了？咦!怎么会这样呢？难道病情又出现了反复或者双耳还存在别的问题？跟家长稀沟通后建议患儿行内耳CT扫描检查。结果出来原来是一种叫做“大前庭水管综合征”的先天性疾病在作怪。
那么何谓前庭水管？为什么前庭水管综合征会引起听力下降呢？前庭水管是位于人体颅骨内属于内耳前庭部分与内淋巴囊之间的一个骨性管道，它对维持耳的内环境稳定和保护听力有着重要作用。一旦前庭水管扩大，就会影响内耳内淋巴系统的稳定性，影响耳蜗感觉毛细胞的正常生理功能，进而导致感音神经性听力下降或/和眩晕。前庭水管综合征是以前庭水管扩大为前提，是一种先天性的内耳畸形，以渐进性、波动性听力下降为主的听力障碍性疾病。一般以突发性聋形式出现，也可呈缓慢的波动性下降的感音神经性聋。耳聋多为双侧，听力损失的变化范围很大，可以从轻度到极重度，严重者可有言语障碍。大龄儿童会以耳鸣为主诉。约1/3患者有前庭症状，表现为发作性的眩晕和不稳感，对于低龄儿童则表现为缺乏良好的运动协调能力，容易摔跤。
目前该病因不清，但遗传因素、宫内感染等可作为危险因素存在，导致大前庭导水管综合征发生。由于小儿受年龄的限制，很难对听力问题有主动的、准确的、客观的描述，因此家长和老师对于听觉能力的观察要认真，发现问题时要采取积极的态度对待，做到早诊断早治疗，避免进一步的听力损伤。
湖南省儿童医院耳鼻咽喉科博士
吴雄辉, http://www.100md.com