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肉芽肿性血管炎误诊为肺脓肿 抗炎治疗无效
http://www.100md.com 2015年11月12日 大众卫生报 2015.11.12
     【典型病例】周先生今年45岁,1个月前因受凉后出现咳嗽、咳痰及发热,体温最高为39.5℃,自服感冒药、消炎药后无明显好转,于当地某医院就诊后,经胸部CT发现“右下肺有团块状高密度影,病灶中心有不规则小空洞”,诊断为“肺脓肿”,但给予抗生素治疗后仍无效,遂转入另一医院。

    入院后,周先生体温仍在39℃以上,并开始出现呼吸困难。查血常规发现白细胞明显升高,且尿常规中出现了红细胞,在排除了肾炎、结石等泌尿系疾病后,医生想到了另一种少见的疾病——肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)。遂立即为周先生安排了鼻窦CT及抗中性粒细胞胞浆抗体(抗cANCA)检查,结果鼻窦CT显示“双侧下鼻甲肥厚”,抗cANCA阳性,明确为肉芽肿性血管炎,经甲强龙、环磷酰胺及对症支持治疗10天后,周先生病情缓解。

    【为什么会误诊】 肉芽肿性血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎,过去又称为“韦格纳肉芽肿”,属自身免疫性疾病,病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管,可有多系统、多器官受损,其中以呼吸系统和肾脏最常见,治疗可单用糖皮质激素,或联用环磷酰胺。肺脓肿是肺组织由于化脓菌感染引起炎症坏死后形成的脓腔,临床主要表现为高热、咳嗽和咳大量脓臭痰,胸片或CT可显示一个或多个含气液平面的空洞,治疗以抗炎和脓液引流为主。

    案例中的患者之所以被误诊,原因有三。首先,患者主要表现为咳嗽、咳痰及高热,血常规提示白细胞明显升高,这些都符合肺脓肿的诊断;其次,患者整个病史中未出现“口腔炎症、鼻塞流涕、肉眼血尿、皮肤病变”等典型表现,医生很难想到肉芽肿性血管炎可能;第三,由于部分基层医院条件有限,不能作抗cANCA检查,从而无法为确诊肉芽肿性血管炎提供依据。

    【诊断依据】肉芽肿性血管炎是一种多系统受累的疾病,由于受累的脏器不同,临床症状也表现得多种多样,因本病病因未明,加上临床少见,部分医生对其认识不足,极易导致该病误诊。

    对于临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎“三联征”者,以及实验室检查抗cANCA阳性,组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎者可以确诊为韦格纳肉芽肿。美国风湿病学会于1990年曾提出本病的诊断标准,包括:(1)鼻或口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物;(2)胸部X线异常:胸片示结节、固定浸润灶或空洞;(3)尿沉渣异常:镜下血尿或红细胞管型;(4)病理:动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。符合上述4项标准中的2项或2项以上时即可诊断为肉芽肿性血管炎。

    长沙市中心医院副主任医师

    曹仕鹏, 百拇医药