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编号:40159
小儿骨科
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    [小儿骨科>基础与临床试题

    先天性髋关节脱位,马蹄内翻足,斜颈,多指(趾)畸形、赘指畸形,先天性胫骨假关节,脑瘫后遗症,儿童股骨头缺血坏死,膝内外翻

    名词解释:CDH与DDH

    CDH congenital dislocation of the hip 先天性髋关节脱位,指先天发生的髋关节脱位

    DDH developmental dysplasia of the hip 发育性髋关节脱位,随着发育逐渐发生的髋关节脱位

    目前倾向于用发育性髋关节脱位概念。

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    先天性髋关节脱位的主要病理特点是什么? :

    ①股骨颈短,股骨颈变粗,股骨颈前倾角增大;可增至45度甚至90度。

    ②股骨头变成不规整的椭圆形,有受压征,关节软骨变性、脱落,股骨头骨骺中心出现及发育迟缓。

    ③圆韧带拉长、增宽、肥厚,部分病人与关节囊粘连成一片而消失。

    ④关节囊拉长松弛,关节囊挛缩成葫芦状。

    ⑤髋臼窝变小变浅呈斜坡状,髋臼指数增大;髋臼呈椭圆形、三角形,髋臼向上、向前方旋转;髋臼前缘内上方缺损区;关节盂唇增大内卷;髋臼内脂肪增生。

    6 髂腰肌内收肌紧张、挛缩,压迫髋臼的入口;

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    发育性髋关节脱位如何分型?

    1、单纯性先天性髋脱位

    (1)髋关节发育不良:又称为髋关节不稳定,X线片常以髋臼指数增大为特点,多数采用髋关节外展位而随之自愈,约1/10将来发展为先天性髋脱位,还有少数病例持续存在髋臼发育不良,年长后出现症状。

    (2)髋关节半脱位:X线片有髋臼指数增大,髋臼覆盖着部分股骨头,这是一种独立的类型,可长期存在而不转化为全脱位。

    (3)髋关节全脱位:股骨头完全脱出髋臼,根据股肌头脱位的高低可分为四度:

    Ⅰ度:股骨头仅向外方移位,位于髋臼同一水平;

    Ⅱ度:股骨头向外、上方移位,相当于髋臼外上方水平;

    Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位;

    Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。

    2、畸形型先天性髋脱位

    典型者呈双髋脱位,双膝关节处于伸直位僵硬,不能屈曲,两足平足呈外旋位,还常合并上肢畸形。

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    新生儿及婴儿先天性髋脱位的诊断与治疗?

    1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难,一旦确诊治疗容易,且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻,易于矫正;生后第一年骨盆发育最快,尤其在新生儿期更快。

    2、临床症状

    外观:大腿、小腿与对侧不对称,可表现为增粗变短或变细、外旋(单侧);臀部增宽(双侧)。

    皮纹:臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称。

    肢体活动:患肢活动少,在换尿布时最易发现。

    3、体征

    患肢股动脉减弱或消失;

    内收肌紧张痉挛;

    Barlow试验阳性(仅适用于新生儿检查),因髋关节不稳定随月龄的增加而减少,相反外展受限随月龄的增加而增加。

    Ortolani征或外展试验阳性,此法可靠。

    Nelaton线征破坏。

    4、X线检查

    Von-Rosen位骨盆平片:正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下;

    骨盆平片:髋臼指数 正常为20-25°,至12岁时基本恒定于15°,异常为>30°;

    Perkin's方格 正常位于内下象限

    Shenton氏线

    测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H,正常为10mm;股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d,正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。

    Bertol测量法:(P30图4-4)正常上方间隙a为9.5 mm,内侧间隙b为4.3 mm。若a小于8.5 mm,b大于5.1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7.5 mm,b大于6.1 mm可诊断为髋脱位。

    5、 鉴别诊断

    a、先天性髋内翻

    b、病理性髋关节脱位

    c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位

    d、佝偻病

    6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗

    a、尿布枕

    b、连衣挽具

    c、Pavlik harness

    d、Von-Rosen铝制夹板

    e、持续牵引复位

    f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架

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    幼儿及儿童期先天性髋脱位诊断与治疗?1、临床症状

    走路较晚,步态异常:开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态(单侧);双侧者为鸭行步态,肢体不等长,躯干呈代偿性侧弯

    2、体征

    Allis征阳性(单侧)

    Ortolani征或外展试验阳性

    Nelaton线征破坏

    Trendelenburg征阳性

    3、X线检查

    髋臼指数

    CE角:正常值4岁+15°以上,15岁为+20°以上

    Perkin's方格

    Shenton氏线

    Sharp角:该角>40°即表示髋臼发育不良。

    股骨颈前倾角的测量:X线双平片

    头臼指数(AHI):由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B,表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降,一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。

    髋关节间隙:与正常侧相比较,双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离,分为5级,4级为正常间隙,3级较正常窄1/4,2级较正常窄1/2,1级较正常窄3/4,0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。

    4、其它检查:关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。

    5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗

    1、保守治疗

    自动复位法:以Pavlik harness为代表。适用于6个月以内的患儿。

    牵引复位法:适用于6个月以内的患儿,也有人用于1岁以内的患儿。

    内收肌切断闭合复位法:本人主张用于2岁以内的患儿。

    Ferguson手术:

    2、保守治疗的固定姿势:主张采用人位固定(Human Position)而不用Lorenz体系的蛙式位,其理由如下:

    蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位,尤其是对6个月以内的婴儿;

    蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫,将直接影响股骨头的血运;

    蛙式位时,增大的盂唇可以压迫骺间沟,致使股骨头发育受到影响,甚至产生畸形。

    3、影响复位的因素

    髂腰肌的挛缩;

    盂唇过大,阻塞了髋臼而影响股骨头的复位;

    头、臼不称,通常是髋臼过小过浅;

    其它:如髋臼内脂肪过多,圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞,关节囊的挛缩等。

    4、复位后髋关节发育的观察

    保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件;

    保守治疗一般头三个月用石膏固定,以后改用支架固定,保持髋关节的有限制动;固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月,一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测;

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    Salter骨盆截骨术的手术适应症及注意事项是什么?1、手术适应症:年龄在1.5-6岁的先天性髋关节脱位患儿,髋臼指数在45°以下,股骨头大小与髋臼基本适应者。

    2、注意事项: 手术前准备:必须进行牵引,可行皮牵引或骨牵引,牵引时间不应少于3-4周,必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。手术时对内收肌和髂腰肌均应切断,在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经;髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除,特别注意要切断髋臼横韧带;作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀,理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间,保持内低外高,后低前高;髂骨远端应以耻骨联合为轴心,向前、下、外方向牵引旋转,改变髋臼的方向;注意保持不能造成髂骨截骨后方张开,这样达不到髂骨充分旋转。6-8周折石膏并可拔出固定钢针; 三个月后开始下地行走。

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    Pemberton髋臼成形术的手术适应症及注意事项是什么?

    1、手术适应征: 年龄在2岁以上,髋臼发育不良,髋臼角大于45°以上,头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者;手法或手术复位后,经一定时间观察,髋臼仍发育不佳或未发育,股骨头仍处于半脱位或全脱位;年龄超过7岁以上,耻骨联合软骨已愈合,虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。

    2、手术注意事项:必须进行牵引,可行皮牵引或骨牵引,牵引时间不应少于3-4周,必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。 外展内旋位单髋人字石膏固定;术后6-8周折石膏;术后3-6个月下地行走。

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    名词解释:髋臼角

    髋臼角acetabukar angke是髋臼上缘(臼盖嘴acetabukar beak)与Y形软骨外缘连线的夹角。一般髋臼角25度为半脱位,30度以上为全脱位。

    附:名词解释:Y形软骨

    髂骨、耻骨、坐骨的透明软骨连接处为Y形软骨。一般14岁左右消失。

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    名词解释:Sharp角

    连接双泪痕下端连线及通过泪痕与髋臼外上缘连线之间夹角称为Sharp角,应用于Y形软骨已经骨化的患者,表明髋臼发育不良。

    附:名词解释:Y形软骨

    髂骨、耻骨、坐骨的透明软骨连接处为Y形软骨。一般14岁左右消失。

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    名词解释:CE角

    股骨头中心延长线(垂直于Y形软骨连线)与通过股骨头中心连接髋臼外缘之间的夹角称为CE角,其意义表示髋臼与股骨头相对的位置,DDH时其角变小或呈负角。

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    名词解释:股骨颈前倾角

    前倾角指股骨内外髁连接的直线与股骨颈纵轴线在水平位置的夹角。先髋时前倾角加大。

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    名词解释:颈干角

    股骨颈与股骨干长轴形成一个夹角,叫颈干角,正常颈干角125°~135°,平均127°。正常的颈干角是保持髋关节正常功能的必要条件。先髋时颈干角加大。

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    名词解释:Tekescoping征

    又称套叠试验,髋膝关节屈曲,检查者一手握住骨盆,一手内收位牵拉小腿,出现股骨头下移或有复位感觉时为阳性,表明关节囊过渡松弛,髋关节全脱位时为阳性。

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    名词解释:Allis's 征

    单髋完全脱位时股骨头向外上方移位,髋膝屈曲,足跟在一个水平位,双膝不等高称为Allis征阳性。又称Galeazzi's 征,Baron's 征。

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    Trendelenburg 征及其机理是什么?

    患侧单足站立时对侧骨盆下降为Trendelenburg 征阳性,先髋时股骨发育受到影响,形成短髋畸形、股骨大转子高位,大转子高位导致髋外展肌(臀中小肌)牵拉方向由而变成水平方向,肌肉静止长度相对缩短。因此大大减弱了臀中小肌肌力,骨盆不能保持平衡而出现对侧骨盆下降。行走时常以阔筋膜张肌或臀大肌来代偿,出现臀中肌跛行。

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    名词解释:Ortokani 试验

    患儿屈髋屈膝各90度,检查者双手沿股骨轴线向髋臼方向加压,并逐渐外展外旋。 弹跳后复位并获得最大弧度的髋外展,称为Ortokani弹进试验阳性。髋关节全脱位时阳性。

    记忆窍门:我脱赖你(弹进复位,患者脱位要赖你)

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    名词解释:Barkow 试验

    患儿仰卧位,使髋关节逐渐内收,检查者用拇指向外后推压,若股骨头弹响后自髋臼脱出,解除压力时股骨头滑回髋臼为阳性。表示髋关节不稳又可能脱位。

    记忆窍门:拔喽(用力拔,使其脱位)......(后略) ......