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复发性多软骨炎.doc
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    复发性多软骨炎

    【概述】

    复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等其他结缔组织受累。RPC的病因及发病机制目前仍不清楚,实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应。RPC可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。各年龄阶段均可发病,但以30岁-60岁多发,无性别倾向。本病病程初为急性炎症,经数周至数月好转,以后为慢性反复发作,长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏,病人表现为松软耳,鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。

    【临床表现】

    RPC可隐匿起病,也可暴发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。其常见临床表现如下。

    1、耳软骨炎

    耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分,包括耳轮、耳屏,有时可侵犯外耳道,常对称性受累,但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节,常在5~10天内自行消退,可反复发作,久之耳廓塌陷畸形,局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱,出现结节,外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳,表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。

    2、鼻软骨炎

    约3/4的病人有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿,压痛,常突然发病,颇似蜂窝组织炎,数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷,发展为鞍鼻畸形,甚者在发病1-2天内鼻梁可突然下陷。病人常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。

    3、眼部病变

    眼部受累可单侧或者双侧。最常见的临床表现是突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄,甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作,病人常可同时患有几种眼疾。

    4、关节病变

    RPC的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累,呈非对称性分布,多为间歇性发作,慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎,表现为疼痛和触痛甚至红肿。关节液多为非炎症性的。当RPC合并类风湿关节炎时,则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎。

    5、呼吸系统病变

    约半数病人累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑,刺激性咳嗽,呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷,造成窒息,需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变,炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄、气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出,继发肺部感染,可导致病人死亡。

    7、心血管病变

    约30%的患者可累及心血管系统,表现为心肌炎、心内膜炎、或心脏传导阻滞,主动脉瓣关闭不全,大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症,通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致,而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音。其他的表现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤,大血管动脉瘤破裂可引起猝死。此外,还可出现因血管炎而导致的血栓形成,可累及降主及腹主动脉,锁骨下、脑内、肝、肠系膜及周围动脉。RPC伴发结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿及大动脉炎等病例均有报道。

    8、血液系统受累

    RPC病人常累及血液系统。据报道半数病人发生贫血、血小板减少。活动期的病人多有轻度正细胞正色素性贫血,白细胞增高。有的病人脾脏肿大,还可并发骨髓异常增生综合征(MDS),表现为难治性贫血,红细胞系统、粒细胞系统、巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血,可有黄疸、网织红细胞增加等表现。

    9、皮肤病变

    RPC皮损无特异性,受累率约25%。 皮损的形态是多样的,可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变。此外也可发生指(趾)甲生长迟缓、脱发及脂膜炎,口腔及生殖器粘膜溃疡。有些病例和白塞病重叠存在。

    10、神经系统病变

    少数病人可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状,如头痛,展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆,也可发生多发性单神经炎。

    11、肾脏病变

    肾脏受累的表现有显微镜下血尿,蛋白尿或管型尿,反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。尿常规检测异常和RPC肾脏损害有关,还应考虑到RPC合并系统性血管炎引起的肾脏受累。

    【实验室检查】

    1、血常规及血沉:急性活动期大多数病人有轻度正细胞正色素性贫血,及白细胞中度增高。血沉增速。

    2、尿常规:少数病人有蛋白尿、血尿或管型尿。有时可出现类似于肾盂肾炎的改变。急性活动期尿中酸性粘多糖排泄增加,对诊断有参考价值。

    3、血清学检查:约20~25%的患者免疫荧光抗核抗体及类风湿因子阳性。少数患者梅毒血清学反应假阳性,或狼疮细胞阳性。总补体、C3、C4多正常,偶有升高。IgA、IgG在急性期可暂时性增高。间接荧光免疫法显示抗软骨细胞抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性对RPC的诊断可能有帮助。

    4、肾功能异常及脑脊液细胞增多提示相关的血管炎。

    5、X线检查:常有耳软骨钙化,喉断层摄影可见有气管狭窄。胸片显示有肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。X线检查可见心脏扩大,并以左心扩大为主。有时也能显示主动脉弓进行性扩大,升主动脉和降主动脉、鼻、 气管和喉有钙化。关节X线检查示关节旁的骨密度降低,可有关节腔狭窄,但无侵蚀性破坏。少数患者有脊柱后凸,腰椎和椎间盘有侵蚀及融合,骶髂关节狭窄及侵蚀,必要时行CT扫描检查。

    6、纤维支气管镜检查及肺功能测定:纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,粘膜增厚、充血水肿及坏死,内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。由于气道狭窄或塌陷等改变肺功能测定显示阻塞性通气障碍。

    【诊断要点】

    根据典型的临床表现和实验室检查在考虑到RPC的可能时,可按1975年McAdam的诊断标准:①双耳软骨炎;②非侵蚀性多关节炎;③鼻软骨炎;④眼炎,包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等;⑤喉和(或)气管软骨炎;⑥ 耳蜗和(或)前庭受损 ......

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