贫血.ppt
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参见附件(157kb)。
血液系统疾病有以下几类：
1红细胞疾病(贫血和红细胞增多症等)
2粒细胞疾病(粒缺、类白血病等)
3单核细胞和巨噬细胞疾病(恶组、反应性组织 细胞增多症)
4淋巴细胞和浆细胞疾病(淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤)
5造血干细胞疾病(再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性疾病等)
6脾功能亢进
7出血性和血栓性疾病
贫 血
一、贫血的定义： 贫血是指外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞压积低于正常值。其中血红蛋白浓度最为重要。
正常值 Hb HCT
男性 大于120 g/L 大于0.42
女性 大于110 g/L 大于0.37
妊娠 大于100 g/L 大于0.30
贫血是一个症状，不是一个独立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血时应首先考虑其原因。
程度：轻度 HB>90g/L
中度 60g/L
重度 HB< 60 g/L
影响正常值的因素：
. 月经期女性血红蛋白浓度较低。
. 新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。
. 高原的居民血红蛋白浓度较高。
. 血液稀释时血红蛋白浓度较低。
. 血浆容量减少血红蛋白浓度较高。
二、贫血的病因：
造血干细胞(HSC)具有自我复制和多向分化的功能。
1.HSC或CFU-S受到射线、重金属、药物或微生物病毒损害 HSC或CFU-S 全血细胞减少 再障/纯红再障。
HSC发生良性或恶性克隆异常
PNH或MDS,AML等
2.造血调节异常:
骨髓基质细胞受损:骨纤
淋巴细胞功能亢进:再障
造血调节因子水平异常:肾功不全
造血细胞凋亡亢进:PNH
3.原料缺乏：
当缺铁或铁利用障碍 小细胞低色素贫血。
当叶酸、维生素B12缺乏 DNA合成障碍 大细胞贫血。
4.骨髓面积减少：(如：转移癌、纤维化) 正细胞正色素贫血。
5.红细胞寿命缩短：红细胞过度破坏
溶血性贫血。
6.失血 急性 正细胞正色素贫血。
慢性 小细胞低色素贫血。
三、临床表现：
1. 血红蛋白 携氧功能、呈色功能
2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下降
心悸、气短、呼吸困难
困乏、无力、易疲劳
食欲不振、恶心、腹胀
多尿、月经紊乱 等等
3.体征：
皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白
溶贫时皮肤粘膜黄染
指甲扁平或反甲
心率快、脉压差大、心脏扩大、心脏杂音
舌质改变。
4.症状的影响因素：
(1)一般Hb小于80-90g/L时才出现症 状。
(2)急性失血20%时 直立性低血压。
50%以上时 休克。
(3)慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40
g/L时也能生活自理。
四、诊断：(步骤和方法)
第一步：询问病史
第二步：全面体格检查
第三步：实验室检查
第一步：是诊断的重要基础
询问病史可获得贫血病因的
线索。询问病史时尤其要问：
理化接触史
慢性疾病史(感染、肾功能不全)
出血史
饮食史
营养史
家族遗传史
尿色(茶色、洗肉水样)
第二步：
注意有无出血倾向
有无皮肤黄染
肝、脾、淋巴结有无肿大
肛门和妇科检查不可忽视
第三步：
发现贫血
确定贫血程度
细胞形态 有无其他细胞减少
(1) (2)
(1)
骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；
血清铁、总铁结合力；
血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度；
肝肾功能、尿粪常规；
免疫学检查；
影像、内镜；
Coomb`s试验、 Ham`s试验；
(2)
三系减少 ：大细胞 巨幼贫
正细胞正色素 AA、MDS
单纯红系：
网织红细胞正常 纯红再障
网织红细胞升高伴黄疸 溶贫
五、治疗原则：
1.首先应强调病因治疗：
治疗原发病，迅速纠正出血原因；
药物性贫血应立即停药并避免之。
2.补充造血原料：
如：铁剂、叶酸、维生素B12等。
3.刺激红细胞生成的药物：
EPO、雄性激素。 EPO起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。
4.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA
5.脾切除：自免溶贫、脾亢等；
胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。
6.异基因造血干细胞移植：
7.输血： 主张成分输血，输注红细胞
悬液(少浆血)。
输血不良反应
传播疾病
过多会引起 含铁血黄素沉着溶血
8.一般治疗：加强营养、注意休息。
缺铁性贫血
定义：
缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的一种低色素性小细胞性贫血。
为全球性疾病，以妇女、儿童发病率较高。
一、铁代谢：
1. 来源
外源性：
瘦肉、蛋类、 豆类、动物
肝、木耳。
内源性：衰老和破坏的红细胞。
2.需要量：
1mg/天， 女性2mg/天， 妊娠4mg/天，儿童更多。
3.吸收：
(1)吸收的部位：十二指肠、空肠
上端粘膜。
(2)吸收的主要形式：二价铁离子。
(3)胃肠内磷酸盐或植物盐的存在，与铁结合成不易离解的沉淀 ......
血液系统疾病有以下几类：
1红细胞疾病(贫血和红细胞增多症等)
2粒细胞疾病(粒缺、类白血病等)
3单核细胞和巨噬细胞疾病(恶组、反应性组织 细胞增多症)
4淋巴细胞和浆细胞疾病(淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤)
5造血干细胞疾病(再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性疾病等)
6脾功能亢进
7出血性和血栓性疾病
贫 血
一、贫血的定义： 贫血是指外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞压积低于正常值。其中血红蛋白浓度最为重要。
正常值 Hb HCT
男性 大于120 g/L 大于0.42
女性 大于110 g/L 大于0.37
妊娠 大于100 g/L 大于0.30
贫血是一个症状，不是一个独立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血时应首先考虑其原因。
程度：轻度 HB>90g/L
中度 60g/L
重度 HB< 60 g/L
影响正常值的因素：
. 月经期女性血红蛋白浓度较低。
. 新生儿在3个月内血红蛋白浓度较高。
. 高原的居民血红蛋白浓度较高。
. 血液稀释时血红蛋白浓度较低。
. 血浆容量减少血红蛋白浓度较高。
二、贫血的病因：
造血干细胞(HSC)具有自我复制和多向分化的功能。
1.HSC或CFU-S受到射线、重金属、药物或微生物病毒损害 HSC或CFU-S 全血细胞减少 再障/纯红再障。
HSC发生良性或恶性克隆异常
PNH或MDS,AML等
2.造血调节异常:
骨髓基质细胞受损:骨纤
淋巴细胞功能亢进:再障
造血调节因子水平异常:肾功不全
造血细胞凋亡亢进:PNH
3.原料缺乏：
当缺铁或铁利用障碍 小细胞低色素贫血。
当叶酸、维生素B12缺乏 DNA合成障碍 大细胞贫血。
4.骨髓面积减少：(如：转移癌、纤维化) 正细胞正色素贫血。
5.红细胞寿命缩短：红细胞过度破坏
溶血性贫血。
6.失血 急性 正细胞正色素贫血。
慢性 小细胞低色素贫血。
三、临床表现：
1. 血红蛋白 携氧功能、呈色功能
2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下降
心悸、气短、呼吸困难
困乏、无力、易疲劳
食欲不振、恶心、腹胀
多尿、月经紊乱 等等
3.体征：
皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白
溶贫时皮肤粘膜黄染
指甲扁平或反甲
心率快、脉压差大、心脏扩大、心脏杂音
舌质改变。
4.症状的影响因素：
(1)一般Hb小于80-90g/L时才出现症 状。
(2)急性失血20%时 直立性低血压。
50%以上时 休克。
(3)慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40
g/L时也能生活自理。
四、诊断：(步骤和方法)
第一步：询问病史
第二步：全面体格检查
第三步：实验室检查
第一步：是诊断的重要基础
询问病史可获得贫血病因的
线索。询问病史时尤其要问：
理化接触史
慢性疾病史(感染、肾功能不全)
出血史
饮食史
营养史
家族遗传史
尿色(茶色、洗肉水样)
第二步：
注意有无出血倾向
有无皮肤黄染
肝、脾、淋巴结有无肿大
肛门和妇科检查不可忽视
第三步：
发现贫血
确定贫血程度
细胞形态 有无其他细胞减少
(1) (2)
(1)
骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；
血清铁、总铁结合力；
血清叶酸、维生素B12、铁蛋白浓度；
肝肾功能、尿粪常规；
免疫学检查；
影像、内镜；
Coomb`s试验、 Ham`s试验；
(2)
三系减少 ：大细胞 巨幼贫
正细胞正色素 AA、MDS
单纯红系：
网织红细胞正常 纯红再障
网织红细胞升高伴黄疸 溶贫
五、治疗原则：
1.首先应强调病因治疗：
治疗原发病，迅速纠正出血原因；
药物性贫血应立即停药并避免之。
2.补充造血原料：
如：铁剂、叶酸、维生素B12等。
3.刺激红细胞生成的药物：
EPO、雄性激素。 EPO起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。
4.免疫抑制剂：肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA
5.脾切除：自免溶贫、脾亢等；
胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。
6.异基因造血干细胞移植：
7.输血： 主张成分输血，输注红细胞
悬液(少浆血)。
输血不良反应
传播疾病
过多会引起 含铁血黄素沉着溶血
8.一般治疗：加强营养、注意休息。
缺铁性贫血
定义：
缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的一种低色素性小细胞性贫血。
为全球性疾病，以妇女、儿童发病率较高。
一、铁代谢：
1. 来源
外源性：
瘦肉、蛋类、 豆类、动物
肝、木耳。
内源性：衰老和破坏的红细胞。
2.需要量：
1mg/天， 女性2mg/天， 妊娠4mg/天，儿童更多。
3.吸收：
(1)吸收的部位：十二指肠、空肠
上端粘膜。
(2)吸收的主要形式：二价铁离子。
(3)胃肠内磷酸盐或植物盐的存在，与铁结合成不易离解的沉淀 ......
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