淀粉样变神经病.ppt
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淀粉样变神经病
分类：
* 家族性淀粉样变神经病
* 原发性淀粉样变
* 继发性(反应性)淀粉样周围神经病
最新国际分类：
Ⅰ依据在气管内外分布的情况
最新国际分类：
Ⅱ依据有无原发疾病
最新国际分类：
Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点
辅助检查特点：
* 淀粉样物质沉积于细胞外-刚果红染色(+)。
* 电镜下沉积物(纤维蛋白)呈细丝样结构、不分叉、长约75-80埃。
* 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。
* X线检查呈β折叠结构。
* 通过免疫荧光检查可将之分型。
家族性淀粉样神经病
* 常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近：
家族性淀粉样变性多神经病临床表现
AL-型类淀粉样变性病
* 是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。
* 累及部位：中胚层组织-心、肾、舌、关节、肺、消化道
AL-型类淀粉样变性病
临床特点：
* 多发于40岁以上，以40-60岁最多见
* M：F=2：1
* 首发症状以四肢无力、体重下降多见
* 临床以多系统损害为主
* 10-20%有浆细胞病或淋巴瘤
AL-型类淀粉样变性病
常见临床表现：
* 充血性心衰
* 肾病综合征/肾衰：蛋白尿
* 皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁→血管病变→渗出
* 淀粉样变周围神经病：
诊断：
确诊依靠活检：
* 刚果红染色
* 各种前体蛋白及其抗体(+)
治疗：
* 氮介+激素
* 长春新碱+地塞米松
* 干细胞移植
预后：
预后较差，多于1-2年后死亡
但与分型有关，以AL型最差
淀粉样变神经病
分类：
* 家族性淀粉样变神经病
* 原发性淀粉样变
* 继发性(反应性)淀粉样周围神经病
最新国际分类：
Ⅰ依据在气管内外分布的情况
最新国际分类：
Ⅱ依据有无原发疾病
最新国际分类：
Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免疫荧光所显示出的不同点
辅助检查特点：
* 淀粉样物质沉积于细胞外-刚果红染色(+)。
* 电镜下沉积物(纤维蛋白)呈细丝样结构、不分叉、长约75-80埃。
* 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色。
* X线检查呈β折叠结构。
* 通过免疫荧光检查可将之分型。
家族性淀粉样神经病
* 常染色体显性遗传，可分为多个型。尽管类型不同，但其临床特点相近：
家族性淀粉样变性多神经病临床表现
AL-型类淀粉样变性病
* 是一种以组织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为特点的浆细胞病。
* 累及部位：中胚层组织-心、肾、舌、关节、肺、消化道
AL-型类淀粉样变性病
临床特点：
* 多发于40岁以上，以40-60岁最多见
* M：F=2：1
* 首发症状以四肢无力、体重下降多见
* 临床以多系统损害为主
* 10-20%有浆细胞病或淋巴瘤
AL-型类淀粉样变性病
常见临床表现：
* 充血性心衰
* 肾病综合征/肾衰：蛋白尿
* 皮肤瘀斑：类淀粉样物质沉积于血管壁→血管病变→渗出
* 淀粉样变周围神经病：
诊断：
确诊依靠活检：
* 刚果红染色
* 各种前体蛋白及其抗体(+)
治疗：
* 氮介+激素
* 长春新碱+地塞米松
* 干细胞移植
预后：
预后较差，多于1-2年后死亡
但与分型有关，以AL型最差
附件资料：
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