第六篇 第六章 溶血性贫血.ppt
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* 溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
* 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿(6-8倍能力)，不出现贫血
(一)红细胞内在缺陷
1.遗传性：
* (1)膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
* (2)酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
* (3)珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)
(二)红细胞外在因素
1.免疫性因素：
* (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
* (2)同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤：
* (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
* (2)物理损伤：大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素：
* (1)磺胺类、苯类、砷和铅等
* (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
* (1)急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
* (2)慢性：
①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
1.确定是否为溶血性贫血：
* (1)红细胞寿命缩短：51Cr标记红细胞
* (2)红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
* (3)红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因
* (1)Coombs试验(AIHA)
* (2)Ham试验阳性(PNH)
* (3)血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
* (4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
* (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验：G6PD缺乏症
* (6)红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
* (7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
* 1.去除病因和诱因
* 2.糖皮质激素：AIHA
* 3.免疫抑制剂：AIHA
* 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症
* 5.成份输血：AIHA及PNH ......
* 溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
* 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿(6-8倍能力)，不出现贫血
(一)红细胞内在缺陷
1.遗传性：
* (1)膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
* (2)酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
* (3)珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)
(二)红细胞外在因素
1.免疫性因素：
* (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
* (2)同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤：
* (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
* (2)物理损伤：大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素：
* (1)磺胺类、苯类、砷和铅等
* (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
* (1)急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
* (2)慢性：
①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
1.确定是否为溶血性贫血：
* (1)红细胞寿命缩短：51Cr标记红细胞
* (2)红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
* (3)红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因
* (1)Coombs试验(AIHA)
* (2)Ham试验阳性(PNH)
* (3)血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
* (4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
* (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验：G6PD缺乏症
* (6)红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
* (7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
* 1.去除病因和诱因
* 2.糖皮质激素：AIHA
* 3.免疫抑制剂：AIHA
* 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症
* 5.成份输血：AIHA及PNH ......
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