中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和治疗专家共识( 草案).pdf
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书 书 书
通信作者： 吕传真， !"""#" 上海， 复旦大学附属华山医院神经科
·学术讨论·
中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘
疾病的诊断和治疗专家共识 (草案)
中华医学会神经病学分会
中华神经科杂志编辑部
$ $ 随着磁共振成像 (%&’) 技术的普及， 脱髓鞘性疾病特别
是多发性硬化 (()*+,-*. /0*.12/,/，%3) 的诊断越来越多， 为正
确认识和治疗本组疾病， 中华医学会神经病学分会和中华神
经科杂志编辑部就有关议题， 组织国内有关专家进行了热烈
讨论， 现将在座的共识初步归纳如下， 供国内同道进一步讨
论并修改， 以便共同提高对该组疾病诊断与治疗的认识。
一、 %3 与视神经脊髓炎 (4.)12(5.*,+,/ 2-+,06，7%8) 的
诊断
9: %3 是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘性疾病， 但颅
内脱髓鞘不等于 %3， 经讨论大家认为， %3 的诊断必须以患
者的病史， 症状和体征为基础； 当临床证据尚不足以做出诊
断时， 应寻找其他亚临床的证据， 如 %&’、 诱发电位 [主要是
视觉诱发电位 (;<=) ] 、 脑脊液的免疫球蛋白指数 (’>?
’4@.A) 和寡克隆区带 (8BC) ’>? 等。BD 检查不能支持诊断。!:严格掌握诊断标准： 经大家讨论后一致推荐应用国际
通用的诊断标准。
%3 诊断标准：%3 诊断标准建议应用!""E 年改版的用
于 %3 诊断的 %0F246*@ 标准 (表 9) 。根据上述标准将 %3
诊断定义划分为G 个等级： (9) 肯定%3： 完全符合标准， 其他
疾病不能更好解释的临床表现。 (!) 可能 %3： 不完全符合
标准， 临床表现怀疑 %3。 (G) 非 %3： 在随访和评估过程中
发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断。
%0F246*@ 标准中还对如下的概念进行了定义， 如： (9)
临床发作： 指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功
能紊乱至少持续!# H。 (!) %&’ 显示的空间多发： 指以下 #
项具备G 项： !9 个普通钆 (?@) 增强的病灶或 I 个 D!J’ 高
信号病灶； "至少9 个天幕下病灶； #至少9 个近皮质病灶；
$至少G 个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应
该在G (( 以上， 脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值： 9 个脊
髓增强病灶等同于 9 个脑增强病灶， 9 个脊髓 D!J’ 病灶可
代替9 个脑内病灶。 (G) %&’ 显示的时间多发： 指临床发作
后至少G 个月 %&’ 出现新的 ?@ 增强病灶， 或者临床发作后
至少G" @， 与参考扫描相比出现 D!J’ 新病灶强病灶。 (#)
阳性的脑脊液表现： 指标准方法发现脑脊液中出现与血清中
不一致的寡克隆区带或 ’>? 指数增加。 (E) 阳性的 ;<= 表
现： 指 ;<= 的潜伏期延长。
表!$ !""E 年改版的用于 %3 诊断的 %0F246*@ 标准
发作
次数
病灶
个数
其他 %3 诊断证据
空间多发 时间多发
是否诊
断 %3!! !! 不需要 不需要 是"!! 9 %&’ 显示空间的多
发， 或两个及两个以
上与 %3 临床表现
一致的 %&’ 病变加
阳性的脑脊液表现，或再一次不同部位
的发作
不需要 是$
9 !! 不需要 %&’ 显示时间的
多发， 或第 ! 次临
床发作
是
9 9 %&’ 显示空间的多
发， 或两个及两个以
上与 %3 临床表现
一致的 %&’ 病变加
阳性的脑脊液表现
%&’ 显示时间的
多发， 或第 ! 次临
床发作
是
$ $ 注： "通常 %&’、 脑脊液、 ;<= 至少应该有一项异常， 如果上述检
查均无异常， 诊断应谨慎， 必须排除其他疾病； 原发进展型 %3 的诊
断标准如下： 9 年疾病进展 (回顾性或前瞻性决定) 并且须具备 ! 项
以上以下证据： 脑 %&’ 阳性 (I 个 D! 病灶或 # 个以上 D!J’ 病灶加;<= 阳性) ； 脊髓%&’ 阳性 (! 个D!J’ 病灶) ； 阳性脑脊液 (等电点聚
焦证明由寡克隆 ’>? 区带或 ’>? 指数增高， 或两者兼而有之)
$ $ 7%8 的诊断建议采用 J,4>.10H)0K 诊断标准， 9III 年
的 J,4>.10H)0K 7%8 诊断标准如下： (9) 必要条件： 视神经
炎； 急性脊髓炎； 除视神经和脊髓外， 无其他中枢神经系统受
累的证据。 (!) 支持条件： 主要条件： !发作时头颅 %&’ 阴
性； "脊髓 %&’ 异常延伸G 个椎体节段以上； #脑脊液中白
细胞数 L E" 个M ((G
或者中性粒细胞数 L E 个M ((G。次要
条件： !双侧视神经炎； "严重视神经炎伴有视敏度低于!" M !""； #严重的持续的发作相关的肌无力， 一个以上肢体
肌力英国医学研究理事会 (%&B) 等级#!。
近来认为， 7%8 也可以出现视神经和脊髓以外的其他
中枢神经系统结构的累及， 包括脑干、 小脑、 大脑半球等部位
的病变， 但不足 %3 的 %&’ 诊断标准。7%8N’>? 是视神经脊
髓炎特异的免疫标记物， 其特异性甚至高于脊髓内超过G 个
节段的异常信号。基于上述新的认识， !""O 年改版的
J,4>.10H)0K 7%8 诊断标准为： (9) 必要条件： 视神经炎； 急
性脊髓炎。 (!) 支持条件： !脊髓 %&’ 异常延伸G 个椎体节
段以上； "头颅 %&’ 不符合 %3 诊断标准； #7%8N’>? 血清
· ! O P · 中华神经科杂志!""O 年9! 月第GI 卷第9! 期$ BH,4 Q 7.)12*，F.0.(R.1 !""O，;2* GI，72S 9!学检测阳性。!" #$ 的鉴别诊断：需认识 #$ 临床表现的多样性， #$
在临床上的表现有很多不典型的情况，这增加了诊断的困
难，表% 中列出了常见的典型和不典型状况。
表!& 临床上常见的 #$ 典型和不典型状况
临床症状 发作 #’( 上的
脱髓鞘病灶
典型 核间性眼肌麻痹)*+*,-- 征， .*/012++/
征；震颤、行走不
稳；感觉障碍：疼
痛、肌无力；认知
减退；情感障碍；
视觉症状：复视、眩晕；言语障碍；
吞咽困难等
急性起病；数天
至3、 % 周进展；
局灶神经系统
症状；在 !、 4 周
至 %、 ! 个月内
开始缓解
病 灶 5 ! 11
(6%7()；形态为
圆形或椭圆形；分
布：近皮层、天幕
下、脑室周围；数
量至少 8 个 6%7(
高信号病灶 ......
通信作者： 吕传真， !"""#" 上海， 复旦大学附属华山医院神经科
·学术讨论·
中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘
疾病的诊断和治疗专家共识 (草案)
中华医学会神经病学分会
中华神经科杂志编辑部
$ $ 随着磁共振成像 (%&’) 技术的普及， 脱髓鞘性疾病特别
是多发性硬化 (()*+,-*. /0*.12/,/，%3) 的诊断越来越多， 为正
确认识和治疗本组疾病， 中华医学会神经病学分会和中华神
经科杂志编辑部就有关议题， 组织国内有关专家进行了热烈
讨论， 现将在座的共识初步归纳如下， 供国内同道进一步讨
论并修改， 以便共同提高对该组疾病诊断与治疗的认识。
一、 %3 与视神经脊髓炎 (4.)12(5.*,+,/ 2-+,06，7%8) 的
诊断
9: %3 是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘性疾病， 但颅
内脱髓鞘不等于 %3， 经讨论大家认为， %3 的诊断必须以患
者的病史， 症状和体征为基础； 当临床证据尚不足以做出诊
断时， 应寻找其他亚临床的证据， 如 %&’、 诱发电位 [主要是
视觉诱发电位 (;<=) ] 、 脑脊液的免疫球蛋白指数 (’>?
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通用的诊断标准。
%3 诊断标准：%3 诊断标准建议应用!""E 年改版的用
于 %3 诊断的 %0F246*@ 标准 (表 9) 。根据上述标准将 %3
诊断定义划分为G 个等级： (9) 肯定%3： 完全符合标准， 其他
疾病不能更好解释的临床表现。 (!) 可能 %3： 不完全符合
标准， 临床表现怀疑 %3。 (G) 非 %3： 在随访和评估过程中
发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断。
%0F246*@ 标准中还对如下的概念进行了定义， 如： (9)
临床发作： 指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功
能紊乱至少持续!# H。 (!) %&’ 显示的空间多发： 指以下 #
项具备G 项： !9 个普通钆 (?@) 增强的病灶或 I 个 D!J’ 高
信号病灶； "至少9 个天幕下病灶； #至少9 个近皮质病灶；
$至少G 个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应
该在G (( 以上， 脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值： 9 个脊
髓增强病灶等同于 9 个脑增强病灶， 9 个脊髓 D!J’ 病灶可
代替9 个脑内病灶。 (G) %&’ 显示的时间多发： 指临床发作
后至少G 个月 %&’ 出现新的 ?@ 增强病灶， 或者临床发作后
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阳性的脑脊液表现： 指标准方法发现脑脊液中出现与血清中
不一致的寡克隆区带或 ’>? 指数增加。 (E) 阳性的 ;<= 表
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表!$ !""E 年改版的用于 %3 诊断的 %0F246*@ 标准
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查均无异常， 诊断应谨慎， 必须排除其他疾病； 原发进展型 %3 的诊
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以上以下证据： 脑 %&’ 阳性 (I 个 D! 病灶或 # 个以上 D!J’ 病灶加;<= 阳性) ； 脊髓%&’ 阳性 (! 个D!J’ 病灶) ； 阳性脑脊液 (等电点聚
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$ $ 7%8 的诊断建议采用 J,4>.10H)0K 诊断标准， 9III 年
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近来认为， 7%8 也可以出现视神经和脊髓以外的其他
中枢神经系统结构的累及， 包括脑干、 小脑、 大脑半球等部位
的病变， 但不足 %3 的 %&’ 诊断标准。7%8N’>? 是视神经脊
髓炎特异的免疫标记物， 其特异性甚至高于脊髓内超过G 个
节段的异常信号。基于上述新的认识， !""O 年改版的
J,4>.10H)0K 7%8 诊断标准为： (9) 必要条件： 视神经炎； 急
性脊髓炎。 (!) 支持条件： !脊髓 %&’ 异常延伸G 个椎体节
段以上； "头颅 %&’ 不符合 %3 诊断标准； #7%8N’>? 血清
· ! O P · 中华神经科杂志!""O 年9! 月第GI 卷第9! 期$ BH,4 Q 7.)12*，F.0.(R.1 !""O，;2* GI，72S 9!学检测阳性。!" #$ 的鉴别诊断：需认识 #$ 临床表现的多样性， #$
在临床上的表现有很多不典型的情况，这增加了诊断的困
难，表% 中列出了常见的典型和不典型状况。
表!& 临床上常见的 #$ 典型和不典型状况
临床症状 发作 #’( 上的
脱髓鞘病灶
典型 核间性眼肌麻痹)*+*,-- 征， .*/012++/
征；震颤、行走不
稳；感觉障碍：疼
痛、肌无力；认知
减退；情感障碍；
视觉症状：复视、眩晕；言语障碍；
吞咽困难等
急性起病；数天
至3、 % 周进展；
局灶神经系统
症状；在 !、 4 周
至 %、 ! 个月内
开始缓解
病 灶 5 ! 11
(6%7()；形态为
圆形或椭圆形；分
布：近皮层、天幕
下、脑室周围；数
量至少 8 个 6%7(
高信号病灶 ......
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