癫痫部分性发作(吴逊教授).ppt
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参见附件(832kb)。
定义
? 部分性发作(partial seizure)指第一个临床症状和脑电图变化表明起始于一侧大脑半球局部神经元
1969年Gastaut癫痫发作的分类
? 非限局性(全面性)
? 始于大脑某一局部的发作
? 不能分类的发作
1981年ILAE：癫痫发作的临床和脑电图分类
? 部分性发作(partial seizure)
- 单纯部分性发作(simple partial seizure)
- 复杂部分性发作(complex partial seizure)
- 部分性发作继发全面性发作(partial seizure evolving to secondarily generalized seizure)
? 全面性发作(generalized seizure)
? 不能分类的发作
2001年ILAE癫痫发作的分类草案
? 自限性发作
- 全面性发作(generalized seizure)
- 局灶性发作(focal seizure)
? 持续性发作
? 反射性发作
? 癫痫发作分型的金标准
- 发作时的临床表现
- 发作间及发作时脑电图
? 其他：CT, MRI, MRS, MRA, SPECT, PET, MEG仅有参考价值
? 单纯部分性发作与复杂部分性发作的唯一区别
- 发作时有否意识障碍
单纯部分性发作
? 运动症状
- 限局性不进展
- 限局性进展(Jackson)
- 扭转
- 姿势
- 发音(发生或说话中断)
躯体感觉或特殊感觉症状
? 躯体感觉
? 视
? 听
? 嗅
? 味
? 旋转
(1981)
自主神经症状
? 胃
? 苍白
? 出汗
? 面红
? 立毛
? 瞳孔散大
(1981)
精神症状
? 语言障碍
? 记忆障碍
? 认知
? 情感
? 错觉
? 结构性幻觉
(1981)
脑电图
? 发作间：限局性相应区发放
? 发作期：限局性相应区发放，范围大于发作间，持续时间长，波形可能与发作间不同
复杂部分性发作
? 从单纯部分性发作开始继之以意识障碍
? 开始即有意识障碍
? 自动症
脑电图
? 发作间：一侧性或双侧性不同步发放，常位于额颞叶
? 发作期：一侧性或双侧性同步发放，常位于额颞区，也可扩散至两侧半球
部分性发作继发全面性发作
? 单纯部分性发作 全面性发作
? 复杂部分性发作 全面性发作
? 单纯 复杂 全面性发作
2001年分类无继发全面性发作
脑电图
? 发作间：限局性发放
? 发作期：限局性发放迅速扩散至两侧半球发放
限局部位的癫痫综合征
? 特发性(原发性)
? 症状性或隐源性
限局部位的癫痫综合征
? 特发性(原发性)
伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫
早发型儿童良性枕叶癫痫
晚发型儿童良性枕叶癫痫
常染色体显性遗传夜间额叶癫痫
伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫
限局性运动发作：面肌、手、语言不能。入睡中为全脑电图，背景正常，一侧中央、颞区棘波。入睡中增多
智力不受影响
12-15岁95%发作终止
早发型儿童良性枕叶癫痫 (Panayiotopoulos型)
发病年龄1-13岁，平均5岁
自主神经症状：呕吐、胃部不适、头痛、晕厥1/5、唾液分泌、苍白
头眼向一侧偏斜
脑电图背景正常，枕部高波幅双侧棘波，棘慢复合波，亦可见于其他脑区
1-8年后发作终止，1/4转变为其他类型发作
晚发型儿童良性枕叶癫痫 (Gastaut型)
发病年龄：3-16岁，平均8岁
视觉症状：幻视，黑朦
眼球偏斜
运动症状：一侧阵挛，全身强直阵挛，复杂部分发作，语言障碍
脑电图：背景正常，枕部高波幅棘波
持续3-7年(平均4.5年)发作终止
常染色体显性遗传夜间额叶癫痫
基因定位20q13.2，外显率69%
起病年龄：2个月-52岁，平均11.7岁
夜间额叶发作
脑电图： 背景正常，双侧或一侧额、额及中央区、额及颞区或颞区癫痫样发放
限局部位的癫痫综合征
? 症状性或隐源性
边缘叶癫痫(2001 )
颞叶内侧癫痫(旧皮质颞叶癫痫)
颞叶外侧癫痫(新皮质颞叶癫痫)
额叶癫痫
枕叶癫痫
顶叶癫痫
Rasmussen 综合征
边缘叶癫痫(2001)
伴海马硬化的颞叶内侧癫痫
其他病因的颞叶内侧癫痫
其他部位边缘叶癫痫
颞叶内侧癫痫(归皮质颞叶癫痫)
发病年龄：62%15岁以前
单纯部分性发作
- 自主神经、上腹部不适最常、心慌
- 特殊感觉，幻嗅
- 认知，似曾相识，陌生感
复杂部分性发作
- 运动停止
- 口及手自动症
- 自主神经症状
脑电图
- 发作间：前颞：一侧或双侧不同步棘波发放
- 发作期：双前颞或额颞区同步性癫痫发放
颞叶外侧癫痫(新皮质颞叶癫痫)
单纯部分性发作
- 听幻觉、视幻觉(成形幻觉)
- 视觉感知障碍
- 言语紊乱(优势半球)
复杂部分性发作
- 梦样状态
- 扩展至颞叶内侧
脑电图：一侧颞后，顶区癫痫样发放
额叶癫痫
一般特点
- 每次发作时间短
- 多在入睡中发作
- 以强直姿势和多动性自动症为主
辅助运动区：强直性姿势(击剑姿势)、发声、语言暂行
额极：强迫思维、头眼或躯干向对侧转、躯体轴性阵挛、跌倒、自主神经症状
扣带回：复杂姿势自动症、情感心态变化、自主神经症状
眶额区：姿势性自动症、幻嗅、错嗅、自主神经症状
背外侧：强直、头眼向一侧转动、阵挛、语言停止
脑电图：一侧额区或双侧额区癫痫样发放 ......
定义
? 部分性发作(partial seizure)指第一个临床症状和脑电图变化表明起始于一侧大脑半球局部神经元
1969年Gastaut癫痫发作的分类
? 非限局性(全面性)
? 始于大脑某一局部的发作
? 不能分类的发作
1981年ILAE：癫痫发作的临床和脑电图分类
? 部分性发作(partial seizure)
- 单纯部分性发作(simple partial seizure)
- 复杂部分性发作(complex partial seizure)
- 部分性发作继发全面性发作(partial seizure evolving to secondarily generalized seizure)
? 全面性发作(generalized seizure)
? 不能分类的发作
2001年ILAE癫痫发作的分类草案
? 自限性发作
- 全面性发作(generalized seizure)
- 局灶性发作(focal seizure)
? 持续性发作
? 反射性发作
? 癫痫发作分型的金标准
- 发作时的临床表现
- 发作间及发作时脑电图
? 其他：CT, MRI, MRS, MRA, SPECT, PET, MEG仅有参考价值
? 单纯部分性发作与复杂部分性发作的唯一区别
- 发作时有否意识障碍
单纯部分性发作
? 运动症状
- 限局性不进展
- 限局性进展(Jackson)
- 扭转
- 姿势
- 发音(发生或说话中断)
躯体感觉或特殊感觉症状
? 躯体感觉
? 视
? 听
? 嗅
? 味
? 旋转
(1981)
自主神经症状
? 胃
? 苍白
? 出汗
? 面红
? 立毛
? 瞳孔散大
(1981)
精神症状
? 语言障碍
? 记忆障碍
? 认知
? 情感
? 错觉
? 结构性幻觉
(1981)
脑电图
? 发作间：限局性相应区发放
? 发作期：限局性相应区发放，范围大于发作间，持续时间长，波形可能与发作间不同
复杂部分性发作
? 从单纯部分性发作开始继之以意识障碍
? 开始即有意识障碍
? 自动症
脑电图
? 发作间：一侧性或双侧性不同步发放，常位于额颞叶
? 发作期：一侧性或双侧性同步发放，常位于额颞区，也可扩散至两侧半球
部分性发作继发全面性发作
? 单纯部分性发作 全面性发作
? 复杂部分性发作 全面性发作
? 单纯 复杂 全面性发作
2001年分类无继发全面性发作
脑电图
? 发作间：限局性发放
? 发作期：限局性发放迅速扩散至两侧半球发放
限局部位的癫痫综合征
? 特发性(原发性)
? 症状性或隐源性
限局部位的癫痫综合征
? 特发性(原发性)
伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫
早发型儿童良性枕叶癫痫
晚发型儿童良性枕叶癫痫
常染色体显性遗传夜间额叶癫痫
伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫
限局性运动发作：面肌、手、语言不能。入睡中为全脑电图，背景正常，一侧中央、颞区棘波。入睡中增多
智力不受影响
12-15岁95%发作终止
早发型儿童良性枕叶癫痫 (Panayiotopoulos型)
发病年龄1-13岁，平均5岁
自主神经症状：呕吐、胃部不适、头痛、晕厥1/5、唾液分泌、苍白
头眼向一侧偏斜
脑电图背景正常，枕部高波幅双侧棘波，棘慢复合波，亦可见于其他脑区
1-8年后发作终止，1/4转变为其他类型发作
晚发型儿童良性枕叶癫痫 (Gastaut型)
发病年龄：3-16岁，平均8岁
视觉症状：幻视，黑朦
眼球偏斜
运动症状：一侧阵挛，全身强直阵挛，复杂部分发作，语言障碍
脑电图：背景正常，枕部高波幅棘波
持续3-7年(平均4.5年)发作终止
常染色体显性遗传夜间额叶癫痫
基因定位20q13.2，外显率69%
起病年龄：2个月-52岁，平均11.7岁
夜间额叶发作
脑电图： 背景正常，双侧或一侧额、额及中央区、额及颞区或颞区癫痫样发放
限局部位的癫痫综合征
? 症状性或隐源性
边缘叶癫痫(2001 )
颞叶内侧癫痫(旧皮质颞叶癫痫)
颞叶外侧癫痫(新皮质颞叶癫痫)
额叶癫痫
枕叶癫痫
顶叶癫痫
Rasmussen 综合征
边缘叶癫痫(2001)
伴海马硬化的颞叶内侧癫痫
其他病因的颞叶内侧癫痫
其他部位边缘叶癫痫
颞叶内侧癫痫(归皮质颞叶癫痫)
发病年龄：62%15岁以前
单纯部分性发作
- 自主神经、上腹部不适最常、心慌
- 特殊感觉，幻嗅
- 认知，似曾相识，陌生感
复杂部分性发作
- 运动停止
- 口及手自动症
- 自主神经症状
脑电图
- 发作间：前颞：一侧或双侧不同步棘波发放
- 发作期：双前颞或额颞区同步性癫痫发放
颞叶外侧癫痫(新皮质颞叶癫痫)
单纯部分性发作
- 听幻觉、视幻觉(成形幻觉)
- 视觉感知障碍
- 言语紊乱(优势半球)
复杂部分性发作
- 梦样状态
- 扩展至颞叶内侧
脑电图：一侧颞后，顶区癫痫样发放
额叶癫痫
一般特点
- 每次发作时间短
- 多在入睡中发作
- 以强直姿势和多动性自动症为主
辅助运动区：强直性姿势(击剑姿势)、发声、语言暂行
额极：强迫思维、头眼或躯干向对侧转、躯体轴性阵挛、跌倒、自主神经症状
扣带回：复杂姿势自动症、情感心态变化、自主神经症状
眶额区：姿势性自动症、幻嗅、错嗅、自主神经症状
背外侧：强直、头眼向一侧转动、阵挛、语言停止
脑电图：一侧额区或双侧额区癫痫样发放 ......
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