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    慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

    Chronic primary adrenal insufficiency

    内科学 第6版

    贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科

    内 容

    * 概述

    * 病因及发病机理

    * 病理生理临床表现

    * 诊断

    * 治疗

    * 肾上腺危象

    肾上腺

    肾上腺下极薄层断面

    肾上腺皮质功能减退症分类

    * 急性肾上腺皮质功能减退症

    又称肾上腺危象

    * 慢性肾上腺皮质功能减退症

    肾上腺皮质功能减退症分类

    按病变部位分类

    * 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病

    * 继发性：下丘脑分泌CRH不足

    或腺垂体分泌ACTH不足

    慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病)

    * 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致

    * 临床表现：

    疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱

    Addison 病病名

    * 1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison

    * Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化

    * 世界医学文献中仍以他的名字命名：

    阿狄森氏病 Addison's disease

    即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

    * 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑

    流 行 病 学

    * 患病率：每百万人有39-60人

    * 诊断时平均年龄40岁

    * 范围17-72岁

    流 行 病 学

    * 国内以结核性多见，男多于女

    * 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男

    感 染

    既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核

    肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见

    自身免疫性肾上腺炎

    * 双侧肾上腺皮质破坏

    伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏

    * 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体

    * 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多

    内分泌综合征(APS)。

    * 白种人HLA B8、DW3频率较高。

    其他少见原因

    * 恶性肿瘤转移

    * 白血病浸润

    * 淋巴瘤

    * 淀粉样变性

    * 血管栓塞

    * 先天性肾上腺发育不良

    * 肾上腺脑白质营养不良症

    皮质醇缺乏表现

    * 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于

    * 暴露部位

    * 摩擦部位

    * 粘膜

    * 疤痕

    色素沉着原因

    * 垂体ACTH↑

    * 黑素细胞刺激素(MSH)↑

    * 促脂素(LPH) ↑

    皮质醇缺乏表现

    * 消化系统：食欲减退 ......

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