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编号:11699399
免疫介导的周围神经病.ppt
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    参见附件(37kb)。

    神内二病例讨论

    Immune mediated neuropathy

    - CIDP

    - MGUS

    病例特点

    * 老年男性,慢性病程,反复缓解复发;

    * 长期慢性腹泻病史;

    * 自1998年2月开始双上肢麻木无力,1999年出现四肢麻木活动无力,症状反复迁延复发,无明确完全缓解期,使用激素和环磷酰胺等有效;

    * 查体可见双上肢伸肌肌力Ⅴ-级,双下肢肌力Ⅴ级。四肢肌张力和腱反射低下,双手掌指关节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减退

    病例特点

    * 肌电图:右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电位,运动和感觉神经传导速度减慢

    * 诱发电位:VEP左侧各波潜伏期延长,BAEP左耳Ⅰ波未引出,SEP双侧P15至N20潜伏期延长,左侧C7、Erb's点及右侧Erb's点波形未引出。双下肢SEP掴窝未引出波形。

    病例特点

    * 脑脊液检查:细胞数2600/mm3, WBC2/mm3,生化:Pro76mg/dl, C-Glu3.1mmol/L, C-Cl 124mmol/L;GM1-IgM (+),GM1-IgG(-)。

    * 血GM1-IgM 1:200(参考值≤800),GM1-IgG 1:50(参考值≤200)。

    * 尿本-周蛋白阴性

    病例特点

    * 血免疫全项均未见异常;

    * 颈MRI:C5-6间盘后突,后缘骨刺压迫脊髓,髓内可见长T2信号

    定位诊断

    > 周围神经:四肢麻木,针刺觉减退,提示感觉神经小纤维受累;四肢远端音叉觉减退,提示感觉神经大纤维受累;电生理检查出现感觉神经传导速度慢、传导阻滞。四肢以远端为重的运动功能下降,腱反射低下,无病理征,肌电图运动神经传导速度慢,提示运动神经纤维受累。

    定位诊断

    > 运动神经元或神经根:电生理检查右胫前肌可见巨大电位,多相电位增多,右拇短外展肌可见巨大电位。

    定性诊断

    > 免疫介导的周围神经病

    * IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance

    * Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

    * Paraneoplastic neuropathies

    未明意义的单克隆丙球蛋白病

    (IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance〕

    * 发病时间大于2年,慢性迁延病程;

    * 远端对称性感觉运动神经病;

    * 肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现;

    * 脑脊液 GM1-IgM (+),GM1-IgG(-)

    * 激素和环磷酰胺治疗有效。

    * 腓肠神经活检:脱髓鞘改变,部分轴索变性,血管周围少量淋巴细胞

    Proposal for criteria for demyelinating polyneuropathy associated with MGUS ......

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