水疱大疱性皮肤病

    西安交通大学第二医院皮肤疱病的分类

    表皮内疱病

    n 天疱疮

    n 疱疹样天疱疮

    n 家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey

    病)

    表皮下疱病

    n 类天疱疮

    n 疱疹样皮炎

    n 疤痕性类天疱疮

    n 线状IgA大疱性皮病

    n 获得性大疱表皮松解症

    n 妊娠疱疹天疱疮pemphigus

    是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表

    皮内大疱病

    薄壁，松弛易破的大疱

    组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱

    免疫病理显示角质形成细胞间

    IgG,IgA,IgM,C3网状沉积

    血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体分型

    寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgar is，PV)

    增殖型天疱疮(Pemphigus Vegetans)

    落叶型天疱疮(Pemphigus Foliaceus，PF)

    红斑型天疱疮(Pemphigus Erythematosus)寻常型天疱疮

    在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱

    疱壁松弛，容易破溃结痂

    皮损愈合后不留疤痕

    尼氏征(Nikolsky sign)阳性?累及部位：

    全身各部

    位，以头面

    部、躯干与四

    肢近端为突出尼氏征 +

    Nikolsky sign

    寻常性天疱疮

    Pemphigus vulgares

    临 床 病 理寻常性天疱疮

    Pemphigus vulgar es临 床 病理

    棘层松懈

    acantholysis临 床 病 理

    棘层松解细胞

    Tzanck cell增殖性天疱疮

    (pemphigus vegetans)

    本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为

    一种以增殖为特点的天疱疮。临 床 病理 增殖性天疱疮

    Pemphigus vegetans临 床 病理 增殖性天疱疮

    Pemphigus vegetans落叶性天疱疮

    (pemphigus foliaceus)

    本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性

    皮炎改变。落叶性天疱疮

    (pemphigus foliaceus)落叶性天疱疮

    (pemphigus foliaceus)落叶性天疱疮

    (pemphigus foliaceus)红斑性天疱疮

    (pemphigus erythematosus

    本病是落叶性天疱疮的轻型。红斑性天疱疮

    (pemphigus er ythematosus红斑性天疱疮

    (pemphigus er ythematosus红斑性天疱疮

    (pemphigus er ythematosus病理组织学检查

    表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅

    留一层基底细胞

    水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒

    毛”

    真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸

    润临 床 病 理 红斑性天疱疮

    Pemphigus erythematosus疱疹样天疱疮

    (herpetiform pemphigus)

    其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理

    为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可

    能为天疱疮的亚型。疱疹样天疱疮

    (herpetiform pemphigus)疱疹样天疱疮

    (herpetiform pemphigus)疱疹样天疱疮

    (herpetiform pemphigus)天疱疮治疗的现状天疱疮是皮肤科常见的住院病种之

    一，患者的病情轻重和对药物的治疗反

    应个体差异很大，重症患者可危及生

    命。已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为

    联合治疗，给评价单一药物的疗效带来

    困难，对照常为药物使用的前后对照或

    历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚

    未确定。本文结合国内外文献，对天疱

    疮的治疗现状作一讨论。减量：重症患者从开始减量到减至40mg

    左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-

    16个月(朱学骏等，重症天疱疮21例治

    疗分析，临床皮肤科杂志，2003)。

    服药时间：平均4-5年 ......