遗传过敏性皮炎(1)
遗传性过敏性皮炎(Atopic Dermatitis AD)又名遗传性湿疹、体质性湿疹(Eczema constitutionnal)、柏氏痒疹(prurigo besnien)、体质性神经性皮炎(neurodermatitis constitutionalis)、内源性湿疹(Endogenous eczema)。
遗传过敏性皮炎主要由遗传过敏而引起的皮炎，患者有形成反应素(Reagin IgE)的素质，患者及其亲属对其他遗传过敏性疾病如支气管哮喘，过敏性鼻炎(包括枯草热)有易感性，因此后二种疾病与本病属于同一类型。
一、病因
(一)遗传因素
本病是一个明确的遗传疾病，73.9%的患者有家族遗传过敏史，孪生学研究表明，单孪双生中发病率(86%)相对于双孪双生(21%)来说更高，目前以为本病是多基因遗传。
(二)免疫因素
免疫系统中与本病相关的异常情况已相当清楚，包括对细菌、病毒及真菌的易感性增加，血清中IgE水平在大多数AD患者中增加，其增高程度常与疾病的范围和严重程度平行，但将抗原-IgE-肥大细胞机理作为AD的原发因子的证据极不充分，因为(1)血清IgE可见于无Atopy的其他疾病中，(2)当疾病缓解时患者血清中IgE仍高，直到病情见好后才见转正常，(3)AD见于血清中IgE低或缺乏的人，因此目前血清中IgE升高与AD病因学关系尚不明确。
实验室检查方面，免疫异常有较多发现。
1、免疫反应异常
(1)免疫缺陷：AD患者中外周血T细胞测定显示羊红细胞花环形成细胞(ERFC)数减少，反映T淋巴细胞低下，应用单克隆抗体的研究显示CD8的绝对与相对数均低下。皮损中亦以CD4+的辅助细胞为主，CD4:CD8为7:1,AD外周血淋巴细胞对致有丝分裂原如PHA，刀豆素A(ConA)和对一些抗原如结核菌素，念珠菌素等的刺激反应降低。噬中性白细胞和单核细胞功能缺陷：趋化性的低下在AD严重时突出，恢复期迅速提高因此当皮肤被金葡菌感染时早期无明显症状，直至趋化的白细胞大量聚集时才形成脓疱或脓肿，AD皮损中单核细胞上升，尤其是单核细胞所产生的前列腺素E(PGE2)的水平升高，它能直接作用于B细胞的抗IgE的形成，另外在AD中ADCC功能低下。
郎罕氏细胞(LC)异常：表现为真皮内LC数目较少及表皮内LC表型的异常及抗原递呈处于超敏的活动状态，AD的异常与LC关系密切，它不仅使皮炎持续存在，而使皮炎的免疫系统产生IgE。由于这些免疫缺陷，AD患者易发生病毒(单纯疱疹，疣)，细菌，霉菌等感染。患者接触种痘者或单纯疱疹后发生牛痘样湿疹或疱疹样湿疹，并且在原发性免疫缺陷病中常可见AD表现。
(2)免疫亢进
过敏素质:AD患者常伴发支气管哮喘(52.4%)和过敏性鼻炎(30.4%)，AD与哮喘常交替发生或同时发生，食物过敏以婴儿中多见，I型立即过敏皮试常阳性。
血清免疫球蛋白异常：血清IgE升高的患者达80%，其他Ig以IgA降低者多。B淋巴细胞增多，特别是细胞膜携带IgG的B淋巴细胞，直接免疫荧光技术检测，在AD有或无皮损处的表皮乳头层中有IgE,IgG,IgM,IgA,IgD,C3和C4阳性淋巴细胞，虽然也可见于其他慢性皮肤病中，而IgE阳性淋巴细胞仅见于AD患者中。, http://www.100md.com(田润梅)
遗传过敏性皮炎主要由遗传过敏而引起的皮炎，患者有形成反应素(Reagin IgE)的素质，患者及其亲属对其他遗传过敏性疾病如支气管哮喘，过敏性鼻炎(包括枯草热)有易感性，因此后二种疾病与本病属于同一类型。
一、病因
(一)遗传因素
本病是一个明确的遗传疾病，73.9%的患者有家族遗传过敏史，孪生学研究表明，单孪双生中发病率(86%)相对于双孪双生(21%)来说更高，目前以为本病是多基因遗传。
(二)免疫因素
免疫系统中与本病相关的异常情况已相当清楚，包括对细菌、病毒及真菌的易感性增加，血清中IgE水平在大多数AD患者中增加，其增高程度常与疾病的范围和严重程度平行，但将抗原-IgE-肥大细胞机理作为AD的原发因子的证据极不充分，因为(1)血清IgE可见于无Atopy的其他疾病中，(2)当疾病缓解时患者血清中IgE仍高，直到病情见好后才见转正常，(3)AD见于血清中IgE低或缺乏的人，因此目前血清中IgE升高与AD病因学关系尚不明确。
实验室检查方面，免疫异常有较多发现。
1、免疫反应异常
(1)免疫缺陷：AD患者中外周血T细胞测定显示羊红细胞花环形成细胞(ERFC)数减少，反映T淋巴细胞低下，应用单克隆抗体的研究显示CD8的绝对与相对数均低下。皮损中亦以CD4+的辅助细胞为主，CD4:CD8为7:1,AD外周血淋巴细胞对致有丝分裂原如PHA，刀豆素A(ConA)和对一些抗原如结核菌素，念珠菌素等的刺激反应降低。噬中性白细胞和单核细胞功能缺陷：趋化性的低下在AD严重时突出，恢复期迅速提高因此当皮肤被金葡菌感染时早期无明显症状，直至趋化的白细胞大量聚集时才形成脓疱或脓肿，AD皮损中单核细胞上升，尤其是单核细胞所产生的前列腺素E(PGE2)的水平升高，它能直接作用于B细胞的抗IgE的形成，另外在AD中ADCC功能低下。
郎罕氏细胞(LC)异常：表现为真皮内LC数目较少及表皮内LC表型的异常及抗原递呈处于超敏的活动状态，AD的异常与LC关系密切，它不仅使皮炎持续存在，而使皮炎的免疫系统产生IgE。由于这些免疫缺陷，AD患者易发生病毒(单纯疱疹，疣)，细菌，霉菌等感染。患者接触种痘者或单纯疱疹后发生牛痘样湿疹或疱疹样湿疹，并且在原发性免疫缺陷病中常可见AD表现。
(2)免疫亢进
过敏素质:AD患者常伴发支气管哮喘(52.4%)和过敏性鼻炎(30.4%)，AD与哮喘常交替发生或同时发生，食物过敏以婴儿中多见，I型立即过敏皮试常阳性。
血清免疫球蛋白异常：血清IgE升高的患者达80%，其他Ig以IgA降低者多。B淋巴细胞增多，特别是细胞膜携带IgG的B淋巴细胞，直接免疫荧光技术检测，在AD有或无皮损处的表皮乳头层中有IgE,IgG,IgM,IgA,IgD,C3和C4阳性淋巴细胞，虽然也可见于其他慢性皮肤病中，而IgE阳性淋巴细胞仅见于AD患者中。, http://www.100md.com(田润梅)