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编号:10301145
天疱疮(5)
http://www.100md.com 2003年9月26日 好医生
     八、诊断及鉴别诊断

    1.多有早期口腔粘膜损害。

    2.寻常型和落叶型天疱疮损害部位广泛,而增殖型和红斑型天疱疮损害常有一定部位。

    3.不同类型损害病例之共同特点是在正常皮肤上发生松弛性水疱和大疱,Nikolsky征阳性。

    4.组织病理改变都是伴有棘层细胞松解的表皮内水疱。寻常型病例之基层细胞呈"墓碑"状附着于真皮上部,并可成绒毛状表现。增殖型病例并有棘层肥厚和表皮突向下伸展,炎症细胞浸润显著。

    5.直接免疫荧光检查发现IgG沉积于表皮细胞间,血清学检查天疱疮抗体阳性,其滴度与疾病程度相平行。

    九、治疗

    (一)一般治疗

    1.由于消耗较大,所以支持疗法很有必要,如补充蛋白质食物及多种维生素等。

    2.注意血容量、每日出入液量及电解质平衡等,必要时输血浆或鲜血。

    3.良好护理,减少擦伤,注意口腔及外阴卫生,防止细菌及真菌感染。

    4.注意并发症及某些加重因素。

    (二)皮质激素 是目前治疗本病的首选药物,一经确诊,应及时和足量地用药。如以强的松计算,每日60-80mg,分次服用;若病情较重或口服有困难时可静脉滴注相应量的氢化可的松或地塞米松。

    治疗剂量主要视病人的临床类型及病情而定。用量是否达到控制皮损所需的剂量,根据:①有无新皮损出现及出现的速度;②糜烂面渗出是否减少;③Nikolsky征现象是否减轻;④血中天疱疮抗体滴度也有一定参考价值。若1周后皮损未得到控制,可增加皮质激素用量,增加量为原用量的1/3-1/2,直到皮损被控制。

    待病情缓解并稳定后非常缓慢地减少每日用药量,需仔细而比较精确地确定维持剂量,然后持续较长时间。绝不能迅速而大剂量地减药,更不能视"病情已经好转"而停药。对病情较轻的红斑型病例,皮质激素用量可比其他类型病例略少些。

    (三)免疫抑制药物 作为辅助治疗药物,一般是用硫唑嘌吟和环磷酰胺,以前者副作用较少。在轻型病例可与皮质激素同时应用,重症病例宜先用皮质激素控制活动性病变后再加用免疫抑制药物。待病情进一步好转后,再减少皮质激素用量。硫唑嘌呤,每次口服50mg,每日2次;环磷酰胺,以每日每公斤体重2mg计算,分次服用。在治疗过程中应注意副反应,应每周检查白细胞总数一次,在4×109/L以上者方可用药。也应定期随访肝功能。

    (四)美满霉素和乙酰胺合用, 美满霉素50mg Bid,乙酰胺0.4g tid 。

    (五)金制剂 常用的是硫代果酸金钠(gold-sodium thiomalate)。每周肌肉注谢1次,第1次lOmg,第2次25mg,以后每周50mg,直至皮损控制,天疱疮抗体滴度下降。如合并应用皮质激素患者,宜先减少皮质激素用量,然后以金制剂维持治疗,每3~4周肌肉注射50mg。一般是在其总剂量达到300mg以上时出现疗效。

    (六)氨苯砜(D.D.S) 对轻型或小疱型天疱疮患者可能对D.D.S有效,剂量为50mg,一天两次。或与皮质激素合用,减少后者用量。

    (七)四环素和烟酰胺合用,对某些天疱疮患者可能有效。四环素量2g/日,烟酰胺1.6g/日,分次服用。

    (八)中药雷公藤制剂 对轻型及减少急性渗出有一定帮助,与皮质激素合用效更佳。, http://www.100md.com(翁孟武)
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