造血系统疾病(6)
六、血友病
【病因与发病机制】血友病是性染色体隐性遗传性疾病。临床上以凝血因子减少或缺乏，导致自发性或轻
微外伤后出血不止为主要表现的疾病。
【诊断要点】出血是血友病最常见和最主要的症状，表现为缓慢而长时间的渗血。关节出血，为本病特征，最多见于膝关节，常反复发生，严重者可见关节畸形及功能障碍；可有皮肤、黏膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者；内脏出血可有呕血、便血、尿血及咯血，颅内出血少见。
确诊该病及类型可根据以下实验室检查：凝血时间延长、凝血酶原时间(PT)正常；活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)；凝血因子活性测定：因子Ⅷ促凝活性(FⅧ∶C)测定明显减少(血友病甲)，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%；因子Ⅵ促凝活性(FⅨ∶C)测定减少(血友病乙)。
【治疗】血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。FⅧ∶C、如冷沉淀物及高浓度浓缩物，一般出血时剂量8～14U/kg静脉滴注；严重出血10～25U/kg，术前准备35～40U/kg；无凝血因子制剂时，可输新鲜血浆或新鲜全血。, http://www.100md.com
【病因与发病机制】血友病是性染色体隐性遗传性疾病。临床上以凝血因子减少或缺乏，导致自发性或轻
微外伤后出血不止为主要表现的疾病。
【诊断要点】出血是血友病最常见和最主要的症状，表现为缓慢而长时间的渗血。关节出血，为本病特征，最多见于膝关节，常反复发生，严重者可见关节畸形及功能障碍；可有皮肤、黏膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者；内脏出血可有呕血、便血、尿血及咯血，颅内出血少见。
确诊该病及类型可根据以下实验室检查：凝血时间延长、凝血酶原时间(PT)正常；活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A)；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)；凝血因子活性测定：因子Ⅷ促凝活性(FⅧ∶C)测定明显减少(血友病甲)，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%；因子Ⅵ促凝活性(FⅨ∶C)测定减少(血友病乙)。
【治疗】血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。FⅧ∶C、如冷沉淀物及高浓度浓缩物，一般出血时剂量8～14U/kg静脉滴注；严重出血10～25U/kg，术前准备35～40U/kg；无凝血因子制剂时，可输新鲜血浆或新鲜全血。, http://www.100md.com