造血系统疾病(4)
四、自身免疫溶血性贫血
【病因与发病机制】自身免疫溶血性贫血(AIHA)系由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生的溶血性贫血。
【诊断要点】本病临床表现多样化，轻重不一，一般起病缓慢，数月后才发现有贫血，表现为全身虚弱及头昏。以发热和溶血为起始症状者相对较少。急性型多发生于小儿，特别伴有病毒感染者，偶也见于成人患者；起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻。溶血性贫血严重时可有休克及神经系统表现如头痛、烦躁以至昏迷。
皮肤黏膜苍白及黄疸各见于1/3患者。半数以上有脾肿大，一般为轻至 中度肿大，质较硬，不痛，较遗传性球形细胞增多症所见为轻。原发性病例中，1/3有中度肝肿大，肝质地硬但不痛；明显肿大者极少见。在病例统计中，继发于淋巴网状系统疾病者计37%，原发性者仅有23%。而温抗体型AIHA患者中可有26%患者既无肝脾肿大，也无淋巴结肿大。
对获得性溶血性贫血患者，直接抗人球蛋白试验阳性，IgG或C3型；近4个月内无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价在正常范围内，可以考虑为温抗体型AIHA。
【治疗】
1温抗体型自身免疫溶血性贫血，病因明确者，应积极治疗原发病。常用糖皮质激素：氢化可的松400～600mg/d，静脉滴注，3～5d后改用泼尼松：1mg/(kg·d)，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减泼尼松用量10～15mg，直至泼尼松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减泼尼松25mg，至5～10mg/d，或隔日应用泼尼松10～20mg，维持治疗6个月。应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量泼尼松(>15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受泼尼松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者，应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。根据病情还可考虑使用免疫抑制剂。
2冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，应寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。, 百拇医药
【病因与发病机制】自身免疫溶血性贫血(AIHA)系由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生的溶血性贫血。
【诊断要点】本病临床表现多样化，轻重不一，一般起病缓慢，数月后才发现有贫血，表现为全身虚弱及头昏。以发热和溶血为起始症状者相对较少。急性型多发生于小儿，特别伴有病毒感染者，偶也见于成人患者；起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻。溶血性贫血严重时可有休克及神经系统表现如头痛、烦躁以至昏迷。
皮肤黏膜苍白及黄疸各见于1/3患者。半数以上有脾肿大，一般为轻至 中度肿大，质较硬，不痛，较遗传性球形细胞增多症所见为轻。原发性病例中，1/3有中度肝肿大，肝质地硬但不痛；明显肿大者极少见。在病例统计中，继发于淋巴网状系统疾病者计37%，原发性者仅有23%。而温抗体型AIHA患者中可有26%患者既无肝脾肿大，也无淋巴结肿大。
对获得性溶血性贫血患者，直接抗人球蛋白试验阳性，IgG或C3型；近4个月内无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价在正常范围内，可以考虑为温抗体型AIHA。
【治疗】
1温抗体型自身免疫溶血性贫血，病因明确者，应积极治疗原发病。常用糖皮质激素：氢化可的松400～600mg/d，静脉滴注，3～5d后改用泼尼松：1mg/(kg·d)，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减泼尼松用量10～15mg，直至泼尼松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减泼尼松25mg，至5～10mg/d，或隔日应用泼尼松10～20mg，维持治疗6个月。应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量泼尼松(>15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受泼尼松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者，应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。根据病情还可考虑使用免疫抑制剂。
2冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，应寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。, 百拇医药