对于PE的抗凝治疗，目前临床上常用的抗凝治疗包括使用胃肠道外抗凝(如皮下注射普通肝素、低分子肝素)、维生素K拮抗剂(如华法林)、非维生素K拮抗剂。其中维生素K拮抗剂如华法林可以抑制维生素K依赖型FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ，而非维生素K拮抗剂(NOAC)则仅抑制某一个凝血因子，包括直接FⅩa抑制剂如阿哌沙班、利伐沙班、依度沙班，直接FⅡa抑制劑如达比加群。NOAC由于其具有无需依赖AT而发挥抗凝作用、无需常规监测凝血指标、与食物和药物之间相互作用更少、相对安全性更高等优点，目前临床上已被越来越广泛地用于遗传性易栓症致VTE患者的抗凝治疗。

    一、常见遗传性易栓症致VTE及口服抗凝治疗

    1. AT缺乏症

    AT是肝细胞和血管内皮细胞合成的单链糖蛋白，属于丝氨酸蛋白酶抑制剂，其构象见图1。反应中心环的蛋白裂解导致了AT靶蛋白酶的抑制，Arg425-Ser426裂解后，插入裂解的反应中心环成为新的β-折叠，将丝氨酸蛋白酶抑制剂转变为高稳定构象，见图2。在血栓形成过程中，AT在肝素的催化下可以通过与凝血酶原FⅡa或FⅩa、FⅨa、FⅪa、FⅫa等结合而导致酶的灭活，其中以灭活FⅡa、FⅩa为主。AT基因(SERPINCI)位于1q23 ～ 25 ......