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尝新尝出了“蚕豆黄”
http://www.100md.com 2000年5月1日 《祝您健康》 2000年第5期
     这是一个春末夏初的早晨。劲劲和他的妈妈乘上北去的公交车,专程探望乡下的外婆。外婆非常高兴,拿来了瓜子、糖果等食品招待他们,随后便去厨房做饭。不一会儿四菜一汤摆上了桌,香味扑鼻,令人口馋。其中的蚕豆炒蛋花更是诱人。劲劲首次尝新,如馋猫似的吃了个够。外婆在一旁看得眉开眼笑。饭后劲劲和村里小朋友一道去玩耍了。直到太阳西斜,母子俩才恋恋不舍地与外婆告别。

    回到家不久,劲劲就感到腹部不适、全身乏力、欲吐,而且四肢酸痛、头痛、怕冷、口渴、思睡。他母亲当时并未在意,让劲劲喝了几口水后就入睡了。直到凌晨劲劲解小便时,才发现他发高烧,面色苍白,皮肤蜡黄,解出的尿像酱油。这时劲劲父母慌了手脚,担心孩子得了急性肝炎,急速拨通了120救护讯号。不一会儿救护车将劲劲送往医院急诊科。

    接诊的医生是位儿科专家。他询问了病情后给孩子做了体检,除发现发热、黄疸(全身皮肤及巩膜黄疸)外,其他未见异常。急查血象,报告为红细胞、血红蛋白计数增高。此外,血间接胆红质增高,酱油色尿中没有发现红细胞。
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    上述诸项检查结果提示,劲劲患了急性溶血性贫血。专家要其父母详细回忆一下发病经过和既往病史,以及是否吃过不洁食物。其母抢着说:“劲劲一向健康,未曾患过传染病,也没吃过不洁食物。”说到这里她若有所悟:“昨日我带他去乡下外婆家,外婆煮了鱼、炖了鸡、做了蚕豆炒蛋花等。其中蚕豆炒蛋花这道菜是他平生第一次品尝,当时吃得津津有味,盘底朝天……”说到这里,专家打断了她的话,说:“问题可能就出在蚕豆炒蛋花上……”专家胸有成竹地追问道:“你俩是否也患过类似的疾病?”这个突如其来的提问,勾起了其父的一段回忆。他在一旁说:“我读大学时,临近毕业前的一天下午,突然感到全身酸痛、畏寒、发热不适,当即回宿舍蒙头盖脸入睡。约半小时后周身出汗,热退如常。时隔一天类似症状再次发作,且较严重。校医诊断为疟疾,给我服了伯氨喹啉。疟疾虽然治愈,可是伯氨喹啉又诱发了急性溶血性贫血,经专家确诊后治愈。”

    儿科专家听了他的这段亲身经历后说:“您儿子这次患的亦是急性溶血性贫血。他发病的诱因不是药物,而是蚕豆,这在医学上称作蚕豆病。”专家当即给劲劲输血、输液,并应用碱性药物碱化尿液。经过一周的综合治疗,劲劲恢复了往日的笑容,顺利出院。
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    蚕豆病俗称“蚕豆黄”,医学上称之为红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症。本病多发生在每年4—5月间蚕豆成熟季节,患者多数为儿童。患者体内的红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶这种物质,容易被蚕豆或某些氧化药物所破坏,从而导致一系列溶血症状。本病是一种不全显性遗传性疾病,由人类性染色体中的x染色体所决定的。男性的x染色体来自于母亲,Y染色体来自于父亲。女性的两条染色体均为x染色体,分别来自父母亲。当其中一条x染色体出问题而另一条正常时,该女性则为缺陷基因携带者。女性两条x染色体都出问题的概率极小,故而患蚕豆病的极少。男性只有一条x染色体,一旦出问题就没有正常的x染色体来弥补其不足,于是便会发病。因此,蚕豆病多发生于男性。

    蚕豆病是一种能通过不吃蚕豆或氧化药物来预防的疾病,故而对人体的危害性并不大。况且随着年龄的增长,发病率可逐渐降低,症状亦较轻微。除个别严重者起病急骤,常伴有高热、惊厥、昏迷、血红蛋白尿等症状外,一般病例症状较轻。如能及时诊断治疗,预后良好。患者可迅速恢复健康。, http://www.100md.com


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