模拟系统性红斑狼疮起病的急性髓系白血病1例临床分析(1)
摘 要 白血病往往起病隐匿、复杂，且进展较快，早期诊断非常重要。本文报告1例以狼疮样皮疹和发热为首发症状的急性髓系白血病患者的临床表现及诊断过程。
关键词 急性髓系白血病 系统性红斑狼疮 诊断
中图分类号：R733.71； R447 文献标志码：C 文章编号：1006-1533(2019)11-0019-02
A case of acute myeloid leukemia mimicking systemic lupus erythematosus
ZHAO Sujie， LU Yi， JIANG Congyu， WU Xiaoyan*
(Department of Gerontology， Huashan Hospital， Fudan University， Shanghai 200040， China)
ABSTRACT Leukemia often occurs in a concealed， complex way and progresses rapidly. Early diagnosis is very important. Lupus-like rash and fever are the first symptoms of the patient. This article describes its clinical manifestations and process of diagnosis.
KEY WORDS acute myeloid leukemia； systemic lupus erythematosus； diagnosis
血液系统恶性疾病、特别是白血病往往起病隐匿和复杂，且进展较快，早期诊断非常重要。本文患者以狼疮样皮疹、发热为首发症状，后表现出血象变化，治疗期间又并发肺部感染，增加了诊断的难度。本文就该急性髓系白血病(acute myeloid leukemia， AML)患者的临床表现及诊断过程作一描述，希望能引起相关临床医师的关注。
1 病例介绍
一患者，男，57岁。2014年初，患者无明显诱因出现头、面部和躯干红色斑丘疹，不伴瘙痒，在复旦大学附属华山医院皮肤科就诊时被认为是皮炎，但口服盐酸西替利嗪治疗症状未好转，皮疹继续发展。2015年4月27日，查患者白细胞计数为2.44×109/L、淋巴细胞百分比为62.7%、嗜中性粒细胞百分比为36%、单核细胞百分比为1%，皮肤病理学抗酸染色结果呈阴性。2015年5月13日，查患者抗雙链DNA抗体，结果是+，疑为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus， SLE)，给予甲泼尼龙治疗。2015年5月15日，患者因反复发热(37 ～ 38.2 ℃)伴胸闷、皮疹入住上海市公共卫生临床中心感染科。直接数字化平板X线成像系统检查提示，患者右肺存在炎症；前胸部皮肤病理学镜检发现，患者真皮、皮肤附件周围淋巴组织增生，部分呈结节状增生，增生的淋巴细胞主要为小淋巴细胞，部分淋巴细胞核不规则，伴多量组织细胞反应；免疫组织化学检查显示，患者增生的小淋巴细胞多为CD3+、CD4+、CD8+、CD30-，少量淋巴细胞为CD20+，组织细胞为CD68+、S-100-，Ki67+为 30%。病理学诊断为真皮淋巴细胞组织团块浸润。结合细胞形态学和免疫组织化学检查结果，诊断为真皮T淋巴细胞增生伴多量组织细胞反应。给予甲泼尼龙抗炎、替卡西林钠克拉维酸钾联合盐酸莫西沙星抗感染治疗，患者皮疹有所消退。患者住院期间曾出现充血性心力衰竭症状，对症治疗后好转。2015年6月3日，患者出院，出院诊断为病毒感染、肺部感染、心律失常、糖尿病、高甘油三脂血症、继发性血小板减少。
2015年6月4日，患者因反复发热再次入住上海市公共卫生临床中心感染科。查体，见患者一般情况可，神志清，应答贴切，查体合作；全身皮肤上有散在性鲜红色皮疹，突出于皮肤表面，压之不褪色；双肺呼吸音清，心脏无病理性杂音；腹平软、无压痛，肝、脾肋下未及；双下肢不肿；神经系统检查无殊。患者自发病以来，精神欠佳，乏力、纳差。入院后完善患者的相关检查，其中血常规检查见：白细胞计数3.4×109/L，淋巴细胞百分比60%，血小板计数50×109/L，红细胞沉降率56.00 mm/h，抗双链DNA抗体+++，高敏C-反应蛋白水平>11.20 mg/L，抗心磷脂抗体水平3.3 kU/ml(参考值：<12 kU/ml)；尿常规检查见：尿蛋白+，尿糖+++，酮体++，尿胆原++，肾功能重度下降；超声检查见：左侧腮腺区、左侧颌下、双侧颈上段、左侧锁骨上、双侧腹股沟区有增生的淋巴结，其中右侧腹股沟区较明显，全身浅表淋巴结增生；超声心动图提示：主动脉瓣钙化。正电子发射型计算机断层显像-CT检查显示：全身多处皮肤、骨骼肌和骨髓弥漫性氟[18F]脱氧葡糖(18F-2-fluro-2-deoxy-D-glucose， 18F-FDG)代谢增高；双侧颈部、腋窝、后腹膜多发淋巴结，部分伴18F-FDG代谢增高；肝、脾轻度肿大。
经骨髓细胞学检查，明确患者的诊断为M4型AML(AML-M4)。给予化疗治疗，患者症状缓解。2015年8月20日，再进行骨髓细胞学检查，见患者骨髓增生明显活跃，粒细胞与红细胞比值减低；粒细胞增生明显活跃，并可见嗜酸性粒细胞，血清中性粒细胞碱性磷酸酶积分为68分/100个中性粒细胞；红细胞增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主，未见成熟红细胞形态、大小有明显异常；巨细胞增生明显活跃，并可见散在或成簇血小板；外周血涂片偶见幼粒细胞。骨髓象显示，患者的AML-M4获得完全缓解。
2 讨论
血液系统恶性疾病相关的皮损少见于SLE，以狼疮样皮疹起病的AML更少见。国外有狼疮样皮损起病的AML[1]和模拟SLE起病的慢性髓系白血病[2]的个例报告，国内也有SLE多年后并发AML的个例报告[3-4]。临床上见有以血象改变为首发症状的SLE患者[5]，也有SLE伴发其他血液系统恶性疾病如急性早幼粒细胞白血病的个例报告[6]。SLE为自身免疫性疾病，这类疾病与AML关系密切[7]。有研究报告称，SLE患者经硫唑嘌呤和环磷酰胺治疗后发生了AML[8-9]，此与药物的诱导作用有关，同时亦提示SLE可能是AML的危险因素。, http://www.100md.com(赵素洁 陆怡 姜从玉 吴晓琰)
关键词 急性髓系白血病 系统性红斑狼疮 诊断
中图分类号：R733.71； R447 文献标志码：C 文章编号：1006-1533(2019)11-0019-02
A case of acute myeloid leukemia mimicking systemic lupus erythematosus
ZHAO Sujie， LU Yi， JIANG Congyu， WU Xiaoyan*
(Department of Gerontology， Huashan Hospital， Fudan University， Shanghai 200040， China)
ABSTRACT Leukemia often occurs in a concealed， complex way and progresses rapidly. Early diagnosis is very important. Lupus-like rash and fever are the first symptoms of the patient. This article describes its clinical manifestations and process of diagnosis.
KEY WORDS acute myeloid leukemia； systemic lupus erythematosus； diagnosis
血液系统恶性疾病、特别是白血病往往起病隐匿和复杂，且进展较快，早期诊断非常重要。本文患者以狼疮样皮疹、发热为首发症状，后表现出血象变化，治疗期间又并发肺部感染，增加了诊断的难度。本文就该急性髓系白血病(acute myeloid leukemia， AML)患者的临床表现及诊断过程作一描述，希望能引起相关临床医师的关注。
1 病例介绍
一患者，男，57岁。2014年初，患者无明显诱因出现头、面部和躯干红色斑丘疹，不伴瘙痒，在复旦大学附属华山医院皮肤科就诊时被认为是皮炎，但口服盐酸西替利嗪治疗症状未好转，皮疹继续发展。2015年4月27日，查患者白细胞计数为2.44×109/L、淋巴细胞百分比为62.7%、嗜中性粒细胞百分比为36%、单核细胞百分比为1%，皮肤病理学抗酸染色结果呈阴性。2015年5月13日，查患者抗雙链DNA抗体，结果是+，疑为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus， SLE)，给予甲泼尼龙治疗。2015年5月15日，患者因反复发热(37 ～ 38.2 ℃)伴胸闷、皮疹入住上海市公共卫生临床中心感染科。直接数字化平板X线成像系统检查提示，患者右肺存在炎症；前胸部皮肤病理学镜检发现，患者真皮、皮肤附件周围淋巴组织增生，部分呈结节状增生，增生的淋巴细胞主要为小淋巴细胞，部分淋巴细胞核不规则，伴多量组织细胞反应；免疫组织化学检查显示，患者增生的小淋巴细胞多为CD3+、CD4+、CD8+、CD30-，少量淋巴细胞为CD20+，组织细胞为CD68+、S-100-，Ki67+为 30%。病理学诊断为真皮淋巴细胞组织团块浸润。结合细胞形态学和免疫组织化学检查结果，诊断为真皮T淋巴细胞增生伴多量组织细胞反应。给予甲泼尼龙抗炎、替卡西林钠克拉维酸钾联合盐酸莫西沙星抗感染治疗，患者皮疹有所消退。患者住院期间曾出现充血性心力衰竭症状，对症治疗后好转。2015年6月3日，患者出院，出院诊断为病毒感染、肺部感染、心律失常、糖尿病、高甘油三脂血症、继发性血小板减少。
2015年6月4日，患者因反复发热再次入住上海市公共卫生临床中心感染科。查体，见患者一般情况可，神志清，应答贴切，查体合作；全身皮肤上有散在性鲜红色皮疹，突出于皮肤表面，压之不褪色；双肺呼吸音清，心脏无病理性杂音；腹平软、无压痛，肝、脾肋下未及；双下肢不肿；神经系统检查无殊。患者自发病以来，精神欠佳，乏力、纳差。入院后完善患者的相关检查，其中血常规检查见：白细胞计数3.4×109/L，淋巴细胞百分比60%，血小板计数50×109/L，红细胞沉降率56.00 mm/h，抗双链DNA抗体+++，高敏C-反应蛋白水平>11.20 mg/L，抗心磷脂抗体水平3.3 kU/ml(参考值：<12 kU/ml)；尿常规检查见：尿蛋白+，尿糖+++，酮体++，尿胆原++，肾功能重度下降；超声检查见：左侧腮腺区、左侧颌下、双侧颈上段、左侧锁骨上、双侧腹股沟区有增生的淋巴结，其中右侧腹股沟区较明显，全身浅表淋巴结增生；超声心动图提示：主动脉瓣钙化。正电子发射型计算机断层显像-CT检查显示：全身多处皮肤、骨骼肌和骨髓弥漫性氟[18F]脱氧葡糖(18F-2-fluro-2-deoxy-D-glucose， 18F-FDG)代谢增高；双侧颈部、腋窝、后腹膜多发淋巴结，部分伴18F-FDG代谢增高；肝、脾轻度肿大。
经骨髓细胞学检查，明确患者的诊断为M4型AML(AML-M4)。给予化疗治疗，患者症状缓解。2015年8月20日，再进行骨髓细胞学检查，见患者骨髓增生明显活跃，粒细胞与红细胞比值减低；粒细胞增生明显活跃，并可见嗜酸性粒细胞，血清中性粒细胞碱性磷酸酶积分为68分/100个中性粒细胞；红细胞增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主，未见成熟红细胞形态、大小有明显异常；巨细胞增生明显活跃，并可见散在或成簇血小板；外周血涂片偶见幼粒细胞。骨髓象显示，患者的AML-M4获得完全缓解。
2 讨论
血液系统恶性疾病相关的皮损少见于SLE，以狼疮样皮疹起病的AML更少见。国外有狼疮样皮损起病的AML[1]和模拟SLE起病的慢性髓系白血病[2]的个例报告，国内也有SLE多年后并发AML的个例报告[3-4]。临床上见有以血象改变为首发症状的SLE患者[5]，也有SLE伴发其他血液系统恶性疾病如急性早幼粒细胞白血病的个例报告[6]。SLE为自身免疫性疾病，这类疾病与AML关系密切[7]。有研究报告称，SLE患者经硫唑嘌呤和环磷酰胺治疗后发生了AML[8-9]，此与药物的诱导作用有关，同时亦提示SLE可能是AML的危险因素。, http://www.100md.com(赵素洁 陆怡 姜从玉 吴晓琰)