摘要：新生儿糖尿病通常指出生后6个月内发生的糖尿病，是一种较少见的特殊类型糖尿病。作者总结近年新生儿糖尿病发病机制、临床表现、诊断鉴别和治疗方面的研究进展，整理综述，为临床研究提供相关依据。

    关键词：新生儿糖尿病；基因突变；治疗；综述

    新生儿糖尿病(neonataI diabetes mellitus，NDM)通常指出生后6个月内发生的糖尿病，是一种较少见的特殊类型糖尿病，早期报道其发病率约为1/30～50万新生儿[1]。1852年由Kitsell首次报道。本病有两种特殊的临床类型，即新生儿暂时性糖尿病(TNDM)和新生儿永久性糖尿病(PNDM)[2]。TNDM和PNDM均能在生后第1 d作出诊断，中位数分别为6 d及27 d，因此称为NDM。作者总结近年来国内外有关新生儿糖尿病的诊断和临床研究进展，综述如下。

    1 NDM的病因和发病机制

    新生儿糖尿病大部分病例表现为宫内生长受限(Intrauterine grovvth retardation，IUGR)、新生儿死亡、皮下脂肪减少、C肽水平低。导致NDM的病因很多，如胰腺或胰岛的发育不良或缺如，β细胞坏死或受损导致的β细胞团数量下降以及β功能缺失导致的胰岛素分泌下降等 ......