Key words：ANCA-associated systemic vasculitis;Anti-neutrophil cytoplasmic antibody;Lung

    抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis，AASV)是一种不常见的系统性自身免疫性疾病，主要特征是血清中存在髓过氧化物酶(MPO)靶抗原或蛋白酶3(PR3)靶抗原的相应MPO-ANCA或PR3-ANCA，病理特征为小血管壁炎症和纤维素样坏死。美国风湿学会1990将其分为韦格纳肉芽肿病WG，现改名为坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)和显微镜下多血管炎(MPA)，其发病率与种族、地域、季节等有关，常见于白人，在中国人中具体发病率尚无明确流行病学资料[1]。该病常可累及全身多个器官和系统，研究表明肾脏和肺脏因血管分布丰富是AASV 最易受侵犯的脏器之一[2 ......