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编号:13840357
幼年型粒单核细胞白血病的发病机制及诊治(3)
http://www.100md.com 2020年5月28日 《医学信息》 202021
     3.2.3术前的预处理 由于幼年型粒单核细胞白血病患儿年龄较小,一般不选择全身放疗作为预处理的方案。为了避免对患儿造成远期不良反应,临床通常采用白消安/环磷酰胺/美法仑或白消安/氟达拉滨/美法仑的组合清髓预处理,其可清除幼年型粒单核细胞白血病处于非细胞周期的异常克隆。多个研究表明[30,31],氟达拉滨代替环磷酰胺预处理,中性粒细胞植入更快、输血更少,其他移植相关的不良反应和毒性也更少。总之,采用氟达拉滨预处理效果优于环磷酰胺,在术前预处理中是一个较好的选择。

    3.2.4靶向治疗 RAS信号通路的异常活化是影响幼年型粒单核细胞白血病治疗的重要因素,信号通路传递失调可能会导致基因突变及表观遗传的改变,阻断RAS通路的药物主要集中在RAF-MEK-ERK及JAK/STAT通路。MEK抑制剂或JAK抑制剂可能成为幼年型粒单核细胞白血病靶向治疗用药。PD0325901[32]作为一种高度选择性MEK抑制剂,其可以调节骨髓造血祖细胞,调控KRAS及NF1基因突变小鼠的骨髓增殖 ......
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