4KMS的预后

    在我国，关于预后的报道中，病患的存活率均较低[48-49]。临床上常见的死因包括凝血功能障碍引起的广泛性出血、肿瘤局部压迫(如呼吸道)、高流量性心力衰竭。

    目前已发现合并KMS的血管瘤是一类具有侵袭性生长的交界性肿瘤，它的预后一般被认为取决于原血管瘤的大小、部位和出血程度。部分KMS经过上述治疗后，可由活动期转为静止期，即肿块退缩和血小板及各种凝血参数恢复或接近正常。但其残存的病变依旧存在KHE和TA等特征，不同于血管瘤退化后组织纤维化。Enjolars等[22]把残留病灶分为三种类型：第一型类似葡萄酒色斑的红斑，周围有桔红色、浅灰色或苍白的晕，伴或不伴红色丘疹；第二型毛细血管扩张呈条纹状，伴局部隆起；第三型，产生表浅或深在的结节。

    5小结

    回顾半个多世纪以来学者们对于KMS所做的大量研究，已经让人们对这种疾病的发病机制、临床表现、诊断及救治特点开始逐渐了解 ......