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编号:12118253
Kasabach-Merritt综合征的诊断及治疗现状(1)
http://www.100md.com 2011年9月1日 《中国美容医学》 2011年第9期
     Kasabach-Merritt综合征(KMS)是以巨大血管肿瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征。它是由Kasabach 和Merritt于1940年首先报道和命名的[1]。自那之后全球陆续出现相关的文献报道,但总的报道病例数较少。KMS在儿童和成人均可见病例报道,但以儿童特别是6个月内婴儿多见。发病最早为生后24h即出现症状,胎龄及体重最小为孕26周,出生体重978g者[2]。由于本病的全球报道病例数较少,暂未见权威的流行病学调查结果,但国内有学者[3]认为男性患者可能较女性多,其比例约为1.4:1,尚未见地区性发病。

    近些年,学者们通过对血管性疾病的进一步分类以及对血管性肿瘤亚型的深入研究,发现伴发KMS的血管瘤并非传统的血管瘤,而主要是两种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤类型。Enjolras等[4]认为是Kaposi血管内皮瘤样病变(Kaposiform haemangioendothelioma, KHE)和簇状血管瘤(Tufted Agioma, TA)。也有学者推测KHE和TA可能是血管瘤不同生长阶段的两种表现。遗憾的是,目前对于此疾病的发病机制尚不清楚,在临床诊疗工作中常见因误诊误治而导致患者死亡的惨痛后果。而对其死亡率的报道国内外基本相同,约30%[5]。因此,做出及时、准确的诊断和实施积极、有效的治疗有着极其重要的意义。本文将对该综合征的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行总结 ......
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