3 讨论

    目前，我们对HCM的致病基因已有较深入的认识[2-3]，但在有效的基因治疗应用前，口服药物仍是当前HCM主要的治疗方法，治疗目的为缓解症状，减缓心脏重构和减少死亡风险[4]。β受体阻滞剂是当前最主要的HCM治疗药物，近期在美国心脏病学会基金会/美国心脏学会(ACCF/AHA)首次针对HCM制订的诊疗指南中[5]，β受体阻滞剂的地位得到了进一步肯定。

    HCM的病理特征为心肌肥大、肌纤维和细胞排列紊乱和间质广泛纤维化，从而导致室壁厚度和僵硬度增加，顺应性下降，舒张期充盈和心肌灌注受阻，此外，HCM常伴有的冠状动脉管壁增厚和管腔狭窄加重了心肌的缺血缺氧，上述变化决定了HCM最主要的病理生理学特征为心脏舒张功能异常，临床表现也多由此引起，而明显的收缩功能异常出现较晚。

    为准确评估药物疗效，除依靠临床症状，我们需要能有效、便捷、敏感地对心功能进行客观评价的方法[6]。超声心动图在HCM的诊断和心功能评估中有着不可替代的地位。常用的舒张功能指标[7]如二尖瓣血流频谱E峰、A峰和E/A等由于受心脏前后负荷、心率、左房压力等因素影响，在舒张功能明显降低时还会出现“假性正常化”表现 ......