肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种全球性疾病，男女均可发病，是一种较为常见的家族遗传性疾病，是以左心室和(或)右心室肥厚(常为非对称性)、心室腔进行性缩小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为特征的心肌病[1]。肥厚型心肌病多发生于儿童和青年，男女比例约2∶1，1/3有家族史，猝死率高，可出现心力衰竭。死亡原因成人多为猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤；小儿则多为心力衰竭，其次为猝死[2]。肥厚型心肌病根据左室流出道最大压差是否超过30 mmHg，HCM分为梗阻性肥厚型心肌病(obstructive hypertrophic cardiomyopathy，OHCM)和非梗阻性肥厚型心肌病(non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy，NOHCM)[3]。常见梗阻的部位主要有左室流出道梗阻，左室中部梗阻性和心尖肥厚型都属于肥厚型心肌病少见的亚型。HCM病程发展缓慢，可出现各种形式程度不同的心律失常，严重可出现室速、室颤等恶性心律失常，导致猝死[4]。伴有室性心动过速和严重室性心律失常的肥厚型心肌病患者是猝死的高危患者[5] ......