先天性脑血管狭窄主要是指先天性发育因素所致的血管变细甚至闭塞的脑血管病变，是一类除外各种后天性致病因素如动脉炎、动脉硬化等导致的脑血管改变。先天性脑血管病变多是血管发育上异常，其中烟雾病(moyamoya 综合征)是最为常见之一[1-2]。烟雾病是一类进展性脑血管病，主要是在颅底见大量异常增生血管网，典型表现为不同程度末段双侧颈内动脉及起始部大脑中动脉、大脑前动脉狭窄和(或)闭塞。先天性脑血管改变患者多无临床症状，部分患者存在不同程度的临床症状。狭窄患者虽然临床上CTA或DSA检查时可对血管狭窄部位做出确切诊断，但对于存在临床症状患者通常一致性较差，对于狭窄区域血供情况、侧支循环形成评估尚有不足[2]。近年来随着磁共振技术不断进步，通过磁共振功能成像评估脑血流动力学成为现实，磁共振脑灌注成像是可以评估脑血流量、脑血容量、平均通过时间及达峰时间的一种技术手段[3-4]。为患者是否需要治疗、治疗方案选择及治疗后期随访提供一定依据。本研究旨在探讨磁共振灌注成像在评估先天性血管狭窄脑组织血供与临床疗效相关性，现报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    选取2016年6月～2018年12月期间就诊我院通过DSA或CTA已确诊存在先天性血管狭窄患者48例，其中男28例，女20例，年龄15～54岁，平均(37.7±10.6)岁。无明显临床症状18例，有临床症状30例;出现癫痫或意识障碍5例 ......