肺部受累6例(46.2%)，其中1例6个月大时因发热、咳嗽、呼吸困难就诊，以支气管肺炎多无明显临床表现，CT上表现为多发小结节影、多发不规则含气囊腔、网结状改变、弥漫磨玻璃影、间质改变等。肝脏受累6例(46.2%)，多表现为肝脏肿大，低蛋白血症1例，CT或MRCP上表现为肝脏密度减低、胆管壁增厚、肝内外胆管扩张、肝脏囊肿等。脾脏受累3例(23.1%)，表现为脾脏肿大，无明显脾功能亢进症状。耳受累4例(30.8%)，表现为反复耳朵流脓，可伴有发热，抗感染治疗效果欠佳。

    合并有尿崩症者2例(15.4%)，1例垂体核磁未见明显异常，另1例可见垂体柄结节影。另有肠道受累1次，表现为慢性腹泻；颈部包块1例，取淋巴结活检明确诊断。无血液系统受累患儿。

    3 讨论

    LCH发病率低，国外报道约在3.5/100万～7.0/100万，男女比例约为1.5：1，儿童发病率较成人高[2]，与该研究男女比例相近。其病因尚不明确，对于该病是炎性增生还是克隆性疾病一直存在争议，但近年的研究发现该病可能与抗原递呈细胞的祖细胞发生癌基因突變有关 ......