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编号:13247750
Ph阴性MPN患者JAK2、CALR或MPL基因突变检测及临床分析(3)
http://www.100md.com 2018年1月15日 《中外医疗》 2018年第2期
     MPN患者的主要致死和致残原因是血栓发生,因此预防和治疗血栓的发生是治疗该类疾病的主要目的。主要治疗方法包括低剂量阿司匹林治疗降低PV和ET患者的血栓的发生。针对PV患者的放血疗法。羟基脲、干扰素α降低血细胞治疗。ET患者,适当应用抗凝药物治疗预防血栓事件发生,有出血症状者,停用抗凝药,止血药物治疗。羟基脲主要不良反应为胃肠道不适症状及骨髓抑制,减量或停药后可减轻和恢复。干扰素主要不良反应为发热、肌肉酸痛等症状,解热止痛类药物可缓解。PMF 患者以纠正贫血、激素、骨化三醇、沙利度胺等治疗为主,早期白细胞高者,可加用羟基脲治疗。

    2.4 病情转归

    105例患者随访无死亡,其中新发血管事件PV 患者脑血栓2例、ET 患者心肌梗死1例、PMF患者脾梗死1例,无转化急性白血病病例。

    3 讨论

    MPN是一组骨髓过度增殖引起的血细胞升高的疾病,发病高峰年龄大多在50~70岁之间,约有一半左右的患者无任何不适症状,其余患者主要临床症状包括:乏力、头痛,头晕,昏厥,不典型的胸痛,腹痛,肢体末梢的感觉异常,视觉异常、血栓栓塞及出血等症状。JAK2突变检测已成为ph阴性MPN诊断的重要手段 ......
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