1 资料与方法

    1.1 一般资料

    选取本院2013年8月～2015年9月的7例Van Wyk-Grumbach综合征患儿作为研究对象，其中男患儿2例，女患儿5例，年龄5～13岁。诊断标准：原发性甲状腺功能减退伴同性性早熟，经甲状腺激素替代治疗后，临床症状和实验室检查指标均可得到明显改善[1]。本研究获得本院医学伦理委员会批准以及所有参与儿童及其监护人的知情同意并签署知情同意书。

    1.2 方法

    7例患儿入院后均行血常规、甲状腺功能测定、促性腺激素释放激素(GNRH)激发试验、骨龄、垂体MRI+增强，女性患儿行子宫、卵巢彩超，男性患儿行睾丸彩超。GNRH刺激试验方法：患儿晨起给予2.5 μg/kg戈那瑞林静脉注射，最大剂量为100 μg。于注射前、注射后30、60、90 min分别抽取2 ml静脉血，采用化学发光法测定血清卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)。回顾性分析7例Van Wyk-Grumbach综合征的临床资料，包括临床表现、辅助检查结果、治疗及随访。

    2 结果

    2.1 临床表现

    7例患儿病程为2～7年 ......