难治性肾病综合征.ppt
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参见附件(1396kb)。
难治性肾病综合征
全军肾脏病中心
重庆市肾脏病研究所
国家中医药管理局重点专科
第三军医大学新桥医院肾内科
袁发焕
一、难治性肾病综合征(RNS)定义
? 激素依赖
? 激素抵抗
? 反复发作(1年3次或半年2次以上复发)
? 不能耐受激素副作用[1]
1.Schulman SL. Predicting the response to cytotoxic therapy for childhood nephrotic syndrome : superiority of response to corticosteroid therapy over histopathologic patterns. The Journal of Pediatrics ,1988 ,113(6) :996 - 1001.
二、难治性肾病综合征的
常见原因
RNS常见原因
? 激素剂量不足
? 激素减量过快
? 激素维持时间不够
RNS常见原因
? 重度浮肿患者使用口服强的松
? 肝功能不好患者使用口服强的松
? 药物之间的相互作用，使体内药物浓度下降(如利福平)。
RNS常见原因
? 感染
? 深静脉血栓形成
? 急性肾衰竭
? 蛋白质及脂肪代谢紊乱
? 继发性甲减
RNS常见原因
? 导致肾小球足细胞的Nephrin蛋白异常的NPHS1基因突变
? 导致肾小球足细胞的P o d o c i n蛋白异常的N P H S 2 基因突变
? 导致C D 2 相关蛋白异常的CD2AP基因突变
? 导致肾小球足细胞骨架蛋白α-辅助蛋白4异常的ACTIN4基因突变
RNS常见原因
? 重度系膜增殖性肾小球肾
? 膜增生性肾炎
? 膜性肾病
? 局灶节段性肾小球硬化症
(六)难以治疗的原发疾病
1.糖尿病肾病
2.脂蛋白肾病
3.乙肝病毒相关性肾炎
4.艾滋病毒相关性肾炎
5.肿瘤合并的肾病
三、难治性肾病综合征的治疗要点
(一)一般治疗：
休息、高热量、低盐(2-3g/日)、适量
优质蛋白质饮食、适当限水。
(二)对症治疗：
利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂和
抗凝。
1、水肿的治疗
近端小管利尿剂 袢利尿剂 远端小管利尿剂 集合管利尿剂
乙酰唑胺 呋塞米 噻嗪类 阿米洛利
美托拉宗 布美他尼 美托拉宗 氨苯喋啶
托拉塞米 螺内酯
(2)影响利尿剂疗效的因素
? 血浆蛋白浓度
? 血容量
(3)利尿剂的副作用
? 低血容量
? 血液浓缩易于形成血栓
? 影响代谢
? 高尿酸血症
? 电解质紊乱
(4)利尿剂的使用方法
轻度水肿(液体潴留达体重的3%
? 限制食盐摄入( 4g/d )
? 双氢克尿噻25～50mg/d
? 可合用保钾利尿
中度水肿(液体潴留达体重的6%)
? 限制钠盐摄入(3g/d)
? 速尿20～40mg/d
? 可合用保钾利尿剂
使用人血白蛋白的指征：
? 重度水肿，利尿剂无效
? 重度水肿，使用利尿剂后出现头晕眼花、血压下降、心率增快等容量不足的表现
? 短期内出现少尿、血肌酐增高等肾脏缺血的表现
2、辅助药物降低蛋白尿
ACEI、ARB 降低蛋白尿40~50%
3、高脂血症的治疗
饮食治疗
控制每日总热卡摄入量，脂肪产生的热量必须小于摄入总热量的20%~30%，不饱和脂肪酸/饱和脂肪酸≥1
每日胆固醇摄入量应<150~300mg
药物治疗
他汀类：降胆固醇
贝特类：降甘油三酯 ......
难治性肾病综合征
全军肾脏病中心
重庆市肾脏病研究所
国家中医药管理局重点专科
第三军医大学新桥医院肾内科
袁发焕
一、难治性肾病综合征(RNS)定义
? 激素依赖
? 激素抵抗
? 反复发作(1年3次或半年2次以上复发)
? 不能耐受激素副作用[1]
1.Schulman SL. Predicting the response to cytotoxic therapy for childhood nephrotic syndrome : superiority of response to corticosteroid therapy over histopathologic patterns. The Journal of Pediatrics ,1988 ,113(6) :996 - 1001.
二、难治性肾病综合征的
常见原因
RNS常见原因
? 激素剂量不足
? 激素减量过快
? 激素维持时间不够
RNS常见原因
? 重度浮肿患者使用口服强的松
? 肝功能不好患者使用口服强的松
? 药物之间的相互作用，使体内药物浓度下降(如利福平)。
RNS常见原因
? 感染
? 深静脉血栓形成
? 急性肾衰竭
? 蛋白质及脂肪代谢紊乱
? 继发性甲减
RNS常见原因
? 导致肾小球足细胞的Nephrin蛋白异常的NPHS1基因突变
? 导致肾小球足细胞的P o d o c i n蛋白异常的N P H S 2 基因突变
? 导致C D 2 相关蛋白异常的CD2AP基因突变
? 导致肾小球足细胞骨架蛋白α-辅助蛋白4异常的ACTIN4基因突变
RNS常见原因
? 重度系膜增殖性肾小球肾
? 膜增生性肾炎
? 膜性肾病
? 局灶节段性肾小球硬化症
(六)难以治疗的原发疾病
1.糖尿病肾病
2.脂蛋白肾病
3.乙肝病毒相关性肾炎
4.艾滋病毒相关性肾炎
5.肿瘤合并的肾病
三、难治性肾病综合征的治疗要点
(一)一般治疗：
休息、高热量、低盐(2-3g/日)、适量
优质蛋白质饮食、适当限水。
(二)对症治疗：
利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂和
抗凝。
1、水肿的治疗
近端小管利尿剂 袢利尿剂 远端小管利尿剂 集合管利尿剂
乙酰唑胺 呋塞米 噻嗪类 阿米洛利
美托拉宗 布美他尼 美托拉宗 氨苯喋啶
托拉塞米 螺内酯
(2)影响利尿剂疗效的因素
? 血浆蛋白浓度
? 血容量
(3)利尿剂的副作用
? 低血容量
? 血液浓缩易于形成血栓
? 影响代谢
? 高尿酸血症
? 电解质紊乱
(4)利尿剂的使用方法
轻度水肿(液体潴留达体重的3%
? 限制食盐摄入( 4g/d )
? 双氢克尿噻25～50mg/d
? 可合用保钾利尿
中度水肿(液体潴留达体重的6%)
? 限制钠盐摄入(3g/d)
? 速尿20～40mg/d
? 可合用保钾利尿剂
使用人血白蛋白的指征：
? 重度水肿，利尿剂无效
? 重度水肿，使用利尿剂后出现头晕眼花、血压下降、心率增快等容量不足的表现
? 短期内出现少尿、血肌酐增高等肾脏缺血的表现
2、辅助药物降低蛋白尿
ACEI、ARB 降低蛋白尿40~50%
3、高脂血症的治疗
饮食治疗
控制每日总热卡摄入量，脂肪产生的热量必须小于摄入总热量的20%~30%，不饱和脂肪酸/饱和脂肪酸≥1
每日胆固醇摄入量应<150~300mg
药物治疗
他汀类：降胆固醇
贝特类：降甘油三酯 ......
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