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编号:11614078
第16章 肝性脑病.ppt
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    1. 掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则。

    2. 熟悉肝性脑病的病因、实验室检查。

    3. 了解肝性脑病的发病机制(氨中毒、氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平衡学说等)。

    定 义

    * 肝性脑病:是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝性昏迷(Hepatic coma)

    * 门体分流性脑病 (porto-systemic encephalopathy,PSE) :强调门静脉高压,肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环,是肝性脑病发生的主要机制。

    * 亚临床或隐性肝性脑病(subclinical or latent HE ):指无明显临床表现和生化异常,仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。

    病 因

    * 各型肝硬化

    * 门体分流手术

    * 暴发性肝衰竭:重症病毒性肝炎

    中毒性肝炎

    药物性肝病

    * 原发性肝癌和继发性肝癌

    * 妊娠期急性脂肪肝

    * 严重胆系感染

    诱因

    * 上消化道出血

    * 大量排钾利尿、放腹水

    * 高蛋白饮食

    * 催眠镇静药、麻醉药

    * 便秘

    * 尿毒症

    * 外科手术

    * 感染

    发病机制

    * 病理生理基础:肝细胞功能衰竭和门体分流存在。

    * 氨中毒学说

    * ?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说

    * 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用

    * 假性神经递质学说

    * 氨基酸代谢不平衡学说

    氨中毒学说

    一、氨的形成和代谢

    1、氨的形成

    * 胃肠道:血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶

    分解(4g),食物中的蛋白质被细

    菌的氨基酸氧化酶分解

    * 肾脏:肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷

    胺酰胺为氨

    * 骨骼肌和心肌

    2、氨的清除

    * 肝脏:鸟氨酸代谢环形成尿素

    * 脑、肝、肾:

    ?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸

    谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺

    * 肾脏排氨:排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨。

    * 肺:血氨过高时,肺部呼出少量

    二、肝性脑病时血氨增加的原因

    * 生成过多:

    * 清除减少:

    肝功能衰竭时清除能力降低

    门体分流氨绕过肝脏进入体循环

    三、氨对中枢神经的毒性作用

    * 干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低。

    * 抑制丙酮酸脱氢酶活性,影响乙酰辅酶A的生成,干扰脑的能量代谢。

    * NH3 + ?-酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺,消耗大量ATP、 ?-酮戊二酸,生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。

    * ?-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物,缺少则脑细胞能量供应不足。

    * 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质。

    * 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。

    ?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)

    复合体学说

    * 芳香族氨基酸(AAA):苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸

    * 支链氨基酸(BCAA):缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸

    * BCAA/AAA:正常>3

    HE<1

    * 胰岛素↑→肌肉分解BCAA ↑

    * BCAA与AAA竞争通过血脑屏障,AAA ↑ →脑内5-HT ↑ →大脑抑制

    临床表现

    取决于:

    * 原有肝病的性质

    * 肝细胞损害的轻重缓急

    * 诱因

    HE的临床分类

    * 急性HE:见于急性肝功能衰竭,明显肝功能受损,诱因不明显,无门体分流,有脑水肿和颅内压。起病数日即昏迷甚至死亡,可无前驱症状。

    * 慢性HE:门体分流性肝性脑病,由于门体分流和慢性肝功衰所致。不同程度的肝功能受损、明显PSS,常见于LC、门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现,常有诱因。肝硬化终末期所见肝性脑病起病缓慢、昏迷加深,最后死亡。

    * 亚临床型HE:不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、需神经心理测试

    HE的临床分期

    根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变,分四期

    * I期(前驱期):轻度性格改变和行为失常,扑翼样震颤,EGG多数正常。

    * II(昏迷前期):以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,定向力和理解力均减退,对时、地人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图,言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错,精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG有特征性改变。

    * III期(昏睡期):昏睡和精神错乱为主,大部份时间呈昏睡状态,但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性,扑翼样震颤存在,EGG异常。

    * IV期(昏迷期):神志完全丧失 ......

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