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编号:11614158
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    第一节 概述

    * 定义:癫痫是一种反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。

    * 表现:根据大脑受累的部位和异常放电扩散的范围,痫性发作可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍,或兼而有之。

    * 特征:具有反复发作性、短暂性、刻板性、症状复杂性、病因多样性及脑电图诊断的重要性等特征。

    【癫痫分类】

    * 癫痫发作的分类方案(1981,ILAE),着重描述每一种癫痫发作的形式及脑电图的改变。

    * 癫痫和癫痫综合征的分类方案(1985,ILAE),根据引起癫痫的病因和解剖部位,从整体上将癫痫作为一个疾病进行分类。

    痫性发作的分类准则

    * ①痫性发作起始的异常放电是源于一侧脑部(部分性发作)还是双侧脑部(全面性发作)

    * ②病人的意识是否保存

    【癫痫发作的国际分类】

    * 1. 部分性发作(局部起始的发作)(1)单纯部分性发作(不伴意识障碍),可分运动、体感或特殊感觉、植物神经和精神症状

    * (2)复杂部分性发作(伴有意识障碍)

    * 先有单纯部分性发作,继有意识障碍

    * 开始即有意识障碍:a.仅有意识障碍;b.自动症

    * (3)部分性发作继发为全面性发作

    * 2.全面性发作(两侧对称性发作,发作起始时无局部症状):

    * 失神发作;肌阵挛发作;阵挛发作;强直性发作;强直-阵挛发作;无张力性发作

    * 3.未分类发作

    【发病机制】

    * 癫痫的发病机制复杂,迄今为止尚未完全阐明。但不论是何种原因引起的癫痫,其电生理改变是一致的,即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。

    * 中央前回、后回 : 单纯部分性发作

    * 颞叶内侧或额叶眶部―在边缘系统播散: 复杂 部分性发作

    * 脑干网状结构: 失神发作

    * 脑干网状结构―向大脑皮层扩散: 原发GTCS大脑皮层―脑干网状结构―皮层: 继发GTCS

    【流行病学】

    * 人群患病率为0.5%~1%。我国约有600万癫痫患者。每年新发病例近65-70万。75%为可治,25%为难治

    * 癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症

    【癫痫源的综合定位】

    * 癫痫病理灶(lesion) 是癫痫发作的基础,CT、MRI上显示或显微镜下发现。

    * 致痫灶(seizure focus) 指癫痫放电部位,与癫痫发作直接有关,并不等同于病理灶。

    【癫痫源综合定位技术】

    * 神经电生理学定位 : EEG、AEEG、VEEG

    * 神经影像学定位 : f-MRI、MRS、MEG

    * 同位素技术: SPECT、PET

    癫痫的诊断方法(一)

    1.病史是诊断癫痫的主要依据:

    癫痫病人就诊时均在发作以后而且体检大多无异常发现。因此病史十分重要。由于病人发作时多有意识障碍,所以叙述不清发作中的情况,甚至根本不知道自己有发作(如入睡中的发作)。所以必需详细询问病人的亲属或目击发作的人。

    同时还要了解患者过去患过什么病、有否脑外伤史 ,其母亲在怀孕期间及围产期是否异常,以及病人的习惯和家族史。

    癫痫的诊断方法(二)

    2.EEG是诊断癫痫最有效的辅助检查:

    发作间期癫痫样波检出率仅40%-50%

    反复EEG检查或诱发试验可提高痫样波检出率

    24hEEG或Video-EEG可提高痫样波检出率达80%左右。

    注意:非癫痫性疾病,也有1%-3%的癫痫样波检出率。

    癫痫的诊断方法(三)

    第二节 部分性发作

    单纯部分性发作(一)

    * 1. 有运动症状的单纯部分性发作

    * (1)仅为局灶性运动发作 视运动皮质受累区的不同而在身体任何部位都可有局灶性发作。部分性发作后如遗留短暂性局部肢体瘫痪或无力,称Todd瘫痪

    (2)局灶运动发作有扩展 局灶运动放电可扩展到邻近皮质,临床上可见局部运动发作扩及同侧肢体大部或全部,不伴意识障碍,又称Jackson发作。

    单纯部分性发作(二)

    * 2 . 有躯体感觉或特殊感觉症状的发作(略)

    * 3.有自主神经症状的发作 包括上腹部不适感、呕吐、苍白、潮红、出汗、竖毛、瞳孔散大、肠鸣或尿失禁。

    单纯部分性发作(三)

    * 4. 有精神症状的发作 这种发作很少没有意识障碍的,更多见于复杂部分性发作。

    * 记忆障碍性发作 : 似曾相识或旧事如新感等。

    * 认知障碍性发作: 梦样状态、不真实感、超然 感或人格解体。

    * 情感性发作 : 愉快感或不愉快感、恐惧、抑郁、发怒等。

    * 错觉性发作 : 单眼复视、视物变大变小、声音变近变远等。

    复杂部分性发作 (一)

    * 其特点为发作起始即出现各种精神症状或特殊感觉症状,随后出现意识障碍或自动症,有时发作一开始即为意识障碍。

    复杂部分性发作 (二)

    * 自动症:指在发作过程中或发作后意识朦胧状态下发生的貌似协调的与外界相适应的不自主运动动作,事技往往不能回忆。表现可分为:

    * ① 吃食自动症 表现为咀嚼、吞咽、吸吮、 伸舌等。

    * ② 表情自动症 往往为恐惧,也有欢乐、惊奇、愤怒的表情。

    * ③ 姿势性自动症 粗鲁的或精细的针对着某一物体或环境的动作。

    * ④语言自动症 多为简单句的重复或叫喊。

    * ⑤游走自动症 无意识地奔跑、行走,甚至乘坐或驾驶车辆,一般持续数分钟,有的可能更长。

    癫痫的鉴别诊断

    *

    * TIA与单纯部分性发作鉴别

    * TIA 癫痫

    * 临床表现 NS缺损症状 皮层刺激症状

    * 持续时间 较长,但<24小时 数秒至数分

    * 发病年龄 中老年 不定

    * 脑血管病的

    * 危险因素 多 少

    * EEG 正常或非特异异常 癫痫样波

    * 影像学检查 MRI可有腔梗 可能发现癫痫灶

    第三节 全面性发作 ......

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