0510第十六单元内分泌疾病.doc
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参见附件(53kb)。
第十六单元内分泌疾病
先天性甲状腺功能减低症
先天性甲状腺功能减低症，以往称呆小病或克汀病，是由于甲状腺激素合成不足所造成。本病分为两类：①散发性：系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成；②地方性：多见于甲状腺肿流行的山区，系由于该地区水、土和食物中碘缺乏所造成。
【执业2004-4-078】 7先天性甲状腺功能低下分类为(2004)
A原发性、继发性、散发性
B散发性、地方性
C碘缺乏性、非碘缺乏性
D遗传性、非遗传性
E碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性
答案：B(2004)
与往年试题比较： 往年未出现过相似试题。
题干解析：先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。根据病因的不同可分为两类：①散发性 系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成；②地方性：是由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致。
正确答案分析：由以上分析， 依据排除法，先天性甲状腺功能低下分类为散发性、地方性。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：先天性甲状腺功能低下分类是历年考试的重点。
一、病因
(一)甲状腺不发育或发育不全 是造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因。患儿甲状腺在宫内阶段发育不全，或在下移过程中停留在舌下至甲状腺正常位置间的任一部位而形成异位甲状腺。这类发育不全的甲状腺都部分或完全丧失了其分泌功能。
【执业2003-1-264】5造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因是(2003)A碘缺乏
B甲状腺不发育或发育不全
C甲状腺合成过程中醇的缺乏
D促甲状腺激素缺乏
E甲状腺或靶器官反应性低下
答案:B(2003)
【执业2006-4-078】.造成先天性甲状腺功能减低症最主要的原因是
A.促甲状腺激素缺陷
B.甲状腺素合成途径中酶缺乏
C.碘缺乏
D.甲状腺不发育或发育不全
E.甲状腺或靶器官反应低下
答案：D
与往年试题比较：本题与【执业2003-1-264】试题重复。都是涉及先天性甲状腺功能减低症原因这一考点的试题。
题干解析：甲状腺不发育或发育不全 是造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因。患儿甲状腺在宫内阶段发育不全，或在下移过程中停留在舌下至甲状腺正常位置间的任一部位而形成异位甲状腺。这类发育不全的甲状腺都部分或完全丧失了其分泌功能。
正确答案分析：由以上分析， 依据排除法，造成先天性甲状腺功能减低症最主要的原因是甲状腺不发育或发育不全。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求。须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：先天性甲状腺功能减低症原因是历年考试的重点。
(二)甲状腺素合成途径中酶缺陷 是导致先天性甲状腺功能低下的第二位常见原因。大多为常染色体隐性遗传病。这种缺陷可发生在碘的转运和氧化、碘与酪氨酸结合、甲状腺球蛋白的合成和水解、甲状腺激素的脱碘等任一过程中。
(三)促甲状腺激素缺陷 因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷，其中因TRH不足所致的下丘脑性甲状腺功能减低症更为多见。TSH缺乏常与GH、LH等其他垂体激素缺乏并存，单一缺乏者甚为少见。
(四)甲状腺或靶器官反应性低下。
(五)碘缺乏地方性甲状腺功能低下症 是因为孕妇饮食中缺乏碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。
(六)新生儿暂时性甲状腺功能减低症 这是由于母体内的促甲状腺素受体阻断抗体通过胎盘进入胎儿所造成，这种抗体的半衰期为6.5天，通常在3个月内消失。
二、临床表现
(一)新生儿期症状 患儿常为过期产，出生体重超过正常新生儿，生理性黄疸期是最早出现的症状。常长达2周以上，出生后即有腹胀、便秘，易误诊为巨结肠；患儿多睡，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，声音嘶哑；体温低，末梢循环差，皮肤出现斑纹或有硬肿现象。
【助理2000-2-081】2新生儿散发性甲状腺功能减低症最早出现的症状是(2000)
A腹泻
B贫血
C生理性黄疸消退延迟
D心律正常
E发热
81答案：C
与往年试题比较： 往年未出现过相似试题。但涉及散发性甲状腺功能减低症症状这一考点的试题在历年考试中多次出现。只是考试涉及的方向和题型有所不同。
题干解析：新生儿期症状 患儿常为过期产，出生体重超过正常新生儿，生理性黄疸期是最早出现的症状。常长达2周以上，出生后即有腹胀、便秘，易误诊为巨结肠；患儿多睡，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，声音嘶哑；体温低，末梢循环差，皮肤出现斑纹或有硬肿现象。
正确答案分析：由以上分析，结合题干描述， 新生儿散发性甲状腺功能减低症最早出现的症状是生理性黄疸消退延迟。
备选答案分析：其余选项都不是新生儿散发性甲状腺功能减低症的症状不符合题干要求。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：散发性甲状腺功能减低症症状是历年考试的重点。
(二)典型症状 多数患儿常在出生半年后症状明显而就诊。
1.特殊面容和体态 颈短，头大，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部粘液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小。
2.神经系统动作发育迟缓，智能发育低下，表隋呆板、淡漠，神经反射迟钝。
3.生理功能低下 精神、食欲差，安静少哭，不善活动，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，体温低而怕冷。脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝，心电图呈低电压、P-R间期延长、T波平坦等改变。全身肌张力较低，肠蠕动减慢，腹胀和便秘。
以下斜体部分试题综合分析：
【助理2002-2-070】4散发性甲状腺功能减低症，错误的是(2002)
A体格发育落后
B结节性甲状腺肿大
C特殊外貌
D生理功能低下
E智能发育差
70答案：B
【助理2006-2-081】13.先天性甲状腺功能减低症临床(2006)
表现中错误的是
A.智能低下
B.身材矮小
C.脉搏慢
D.常有腹泻
E.血压低
与往年试题比较：本题与【助理2002-2-070】试题相似。都是涉及先天性甲状腺功能减低症临床表现这一考点的试题。
题干解析：散发性甲状腺功能减低症 典型症状 ......
第十六单元内分泌疾病
先天性甲状腺功能减低症
先天性甲状腺功能减低症，以往称呆小病或克汀病，是由于甲状腺激素合成不足所造成。本病分为两类：①散发性：系因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成；②地方性：多见于甲状腺肿流行的山区，系由于该地区水、土和食物中碘缺乏所造成。
【执业2004-4-078】 7先天性甲状腺功能低下分类为(2004)
A原发性、继发性、散发性
B散发性、地方性
C碘缺乏性、非碘缺乏性
D遗传性、非遗传性
E碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性
答案：B(2004)
与往年试题比较： 往年未出现过相似试题。
题干解析：先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。根据病因的不同可分为两类：①散发性 系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成；②地方性：是由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致。
正确答案分析：由以上分析， 依据排除法，先天性甲状腺功能低下分类为散发性、地方性。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：先天性甲状腺功能低下分类是历年考试的重点。
一、病因
(一)甲状腺不发育或发育不全 是造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因。患儿甲状腺在宫内阶段发育不全，或在下移过程中停留在舌下至甲状腺正常位置间的任一部位而形成异位甲状腺。这类发育不全的甲状腺都部分或完全丧失了其分泌功能。
【执业2003-1-264】5造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因是(2003)A碘缺乏
B甲状腺不发育或发育不全
C甲状腺合成过程中醇的缺乏
D促甲状腺激素缺乏
E甲状腺或靶器官反应性低下
答案:B(2003)
【执业2006-4-078】.造成先天性甲状腺功能减低症最主要的原因是
A.促甲状腺激素缺陷
B.甲状腺素合成途径中酶缺乏
C.碘缺乏
D.甲状腺不发育或发育不全
E.甲状腺或靶器官反应低下
答案：D
与往年试题比较：本题与【执业2003-1-264】试题重复。都是涉及先天性甲状腺功能减低症原因这一考点的试题。
题干解析：甲状腺不发育或发育不全 是造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因。患儿甲状腺在宫内阶段发育不全，或在下移过程中停留在舌下至甲状腺正常位置间的任一部位而形成异位甲状腺。这类发育不全的甲状腺都部分或完全丧失了其分泌功能。
正确答案分析：由以上分析， 依据排除法，造成先天性甲状腺功能减低症最主要的原因是甲状腺不发育或发育不全。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求。须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：先天性甲状腺功能减低症原因是历年考试的重点。
(二)甲状腺素合成途径中酶缺陷 是导致先天性甲状腺功能低下的第二位常见原因。大多为常染色体隐性遗传病。这种缺陷可发生在碘的转运和氧化、碘与酪氨酸结合、甲状腺球蛋白的合成和水解、甲状腺激素的脱碘等任一过程中。
(三)促甲状腺激素缺陷 因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷，其中因TRH不足所致的下丘脑性甲状腺功能减低症更为多见。TSH缺乏常与GH、LH等其他垂体激素缺乏并存，单一缺乏者甚为少见。
(四)甲状腺或靶器官反应性低下。
(五)碘缺乏地方性甲状腺功能低下症 是因为孕妇饮食中缺乏碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。
(六)新生儿暂时性甲状腺功能减低症 这是由于母体内的促甲状腺素受体阻断抗体通过胎盘进入胎儿所造成，这种抗体的半衰期为6.5天，通常在3个月内消失。
二、临床表现
(一)新生儿期症状 患儿常为过期产，出生体重超过正常新生儿，生理性黄疸期是最早出现的症状。常长达2周以上，出生后即有腹胀、便秘，易误诊为巨结肠；患儿多睡，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，声音嘶哑；体温低，末梢循环差，皮肤出现斑纹或有硬肿现象。
【助理2000-2-081】2新生儿散发性甲状腺功能减低症最早出现的症状是(2000)
A腹泻
B贫血
C生理性黄疸消退延迟
D心律正常
E发热
81答案：C
与往年试题比较： 往年未出现过相似试题。但涉及散发性甲状腺功能减低症症状这一考点的试题在历年考试中多次出现。只是考试涉及的方向和题型有所不同。
题干解析：新生儿期症状 患儿常为过期产，出生体重超过正常新生儿，生理性黄疸期是最早出现的症状。常长达2周以上，出生后即有腹胀、便秘，易误诊为巨结肠；患儿多睡，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，声音嘶哑；体温低，末梢循环差，皮肤出现斑纹或有硬肿现象。
正确答案分析：由以上分析，结合题干描述， 新生儿散发性甲状腺功能减低症最早出现的症状是生理性黄疸消退延迟。
备选答案分析：其余选项都不是新生儿散发性甲状腺功能减低症的症状不符合题干要求。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：散发性甲状腺功能减低症症状是历年考试的重点。
(二)典型症状 多数患儿常在出生半年后症状明显而就诊。
1.特殊面容和体态 颈短，头大，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部粘液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小。
2.神经系统动作发育迟缓，智能发育低下，表隋呆板、淡漠，神经反射迟钝。
3.生理功能低下 精神、食欲差，安静少哭，不善活动，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，体温低而怕冷。脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝，心电图呈低电压、P-R间期延长、T波平坦等改变。全身肌张力较低，肠蠕动减慢，腹胀和便秘。
以下斜体部分试题综合分析：
【助理2002-2-070】4散发性甲状腺功能减低症，错误的是(2002)
A体格发育落后
B结节性甲状腺肿大
C特殊外貌
D生理功能低下
E智能发育差
70答案：B
【助理2006-2-081】13.先天性甲状腺功能减低症临床(2006)
表现中错误的是
A.智能低下
B.身材矮小
C.脉搏慢
D.常有腹泻
E.血压低
与往年试题比较：本题与【助理2002-2-070】试题相似。都是涉及先天性甲状腺功能减低症临床表现这一考点的试题。
题干解析：散发性甲状腺功能减低症 典型症状 ......
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