三尖瓣下移畸形.doc
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参见附件(1176kb)。
三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移的胚胎雪基础尚不十分明确，可能由于：①心脏发育第二期由原始右心室向右心室发育过程中，处于右侧的动脉球心室袢降支前壶腹和部分升支后壶腹连接发生紊乱，超成有效瓣环移位异常；②三尖瓣叶起源于右室的内表面后，未能正常剥脱游离，前叶因游离较早(胚胎第六周)，病变不显著；③瓣叶和腱索乳头肌发育的位置异常。
二维超声心动图
1、 三尖瓣隔瓣后瓣下移及畸形
四腔心切面显示三尖瓣隔瓣附着点向心尖下移，距二尖瓣前叶附着点1.5cm以上，瓣叶短小，回声增强，或紧贴室间隔右室面，右室长轴切面显示后瓣不同程度下移，轻症者后瓣位置可正常。
2、 三尖瓣前叶冗长
四腔心切面显示前瓣附着位置正常，但增大呈蓬帆状，关闭时与下移的隔瓣接触，闭合或关闭点错位。
3、 右房扩大、右室变形
四腔心切面显示三尖瓣下移将右室分成两部分，三尖瓣环至下移三尖瓣口为房化右室，与固有右房组成功能右房，腔径明显增大，三尖瓣返流、房间隔缺损等超成右房压力升高，右房进一步扩张，可达10.0cm，房间隔推向左侧呈弓形。三尖瓣口以下，包括右室流出道为功能右室，上尖下宽，上下径明显减小，左右径及前后径因功能右室容量负荷过重而增大。
4、 其他改变
常合并房间隔缺损、卵圆孔未闭。
彩色及频谱多普勒超声心动图
三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移的胚胎雪基础尚不十分明确，可能由于：①心脏发育第二期由原始右心室向右心室发育过程中，处于右侧的动脉球心室袢降支前壶腹和部分升支后壶腹连接发生紊乱，超成有效瓣环移位异常；②三尖瓣叶起源于右室的内表面后，未能正常剥脱游离，前叶因游离较早(胚胎第六周)，病变不显著；③瓣叶和腱索乳头肌发育的位置异常。
二维超声心动图
1、 三尖瓣隔瓣后瓣下移及畸形
四腔心切面显示三尖瓣隔瓣附着点向心尖下移，距二尖瓣前叶附着点1.5cm以上，瓣叶短小，回声增强，或紧贴室间隔右室面，右室长轴切面显示后瓣不同程度下移，轻症者后瓣位置可正常。
2、 三尖瓣前叶冗长
四腔心切面显示前瓣附着位置正常，但增大呈蓬帆状，关闭时与下移的隔瓣接触，闭合或关闭点错位。
3、 右房扩大、右室变形
四腔心切面显示三尖瓣下移将右室分成两部分，三尖瓣环至下移三尖瓣口为房化右室，与固有右房组成功能右房，腔径明显增大，三尖瓣返流、房间隔缺损等超成右房压力升高，右房进一步扩张，可达10.0cm，房间隔推向左侧呈弓形。三尖瓣口以下，包括右室流出道为功能右室，上尖下宽，上下径明显减小，左右径及前后径因功能右室容量负荷过重而增大。
4、 其他改变
常合并房间隔缺损、卵圆孔未闭。
彩色及频谱多普勒超声心动图
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