·诊断标准·

    通信作者： 袁云， !"""#$ 北京大学第一医院神经内科

    包涵体肌炎的诊断标准

    中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

    散发性包涵体肌炎 (%&’()*+, +-,./%+’- 0’*1 21’%+3+%，%456)

    是一种好发于中、 老年人， 以缓慢进行性肌无力和肌萎缩为

    主要临床特点的炎性肌肉疾病 [!， 7] ， 常被误诊为激素不敏感

    的多发性肌炎。目前世界各国对包涵体肌炎有不同的诊断

    标准。与国外报道的大量病例相比， 我国迄今为止仅见少数

    病例报道 [#89] ， 其原因可能与对此病还缺乏足够的认识， 以及

    肌肉活检的冰冻切片技术尚不普及有关。为了提高大家对

    包涵体肌炎的诊断水平， 7""! 年 9 月 !" : !9 日中华医学会

    神经病学分会神经肌肉病学组在浙江省杭州市萧山区召开

    了神经肌肉病专题讨论会， 会议重点议题之一是讨论和制订

    我国包涵体肌炎的诊断标准。现将会议后整理的包涵体肌

    炎诊断标准提供给大家。

    一、 包涵体肌炎的特点

    (一) 临床特点!; 发病年龄一般大于 #"岁， 以 9"岁后发病最常见。

    7; 疾病呈慢性病程， 一般进行性发展超过 <个月。

    #; 肌无力累及四肢的近端和远端肌， 以肱二头肌、 肱三

    头肌、 前臂肌肉、 髂腰肌、 股四头肌和胫前肌最常受到累及，少数患者累及咽喉肌出现吞咽困难。患者常常具有下列特

    点之一： !屈指无力。"屈腕无力= 伸腕无力。#股四头肌

    无力 (!$级) 。一般没有三角肌、 胸肌、 手骨间肌和面肌的

    累及。肌萎缩和肌无力成比例。

    (二) 相关疾病

    包涵体肌炎可以合并其他疾病， 特别是免疫性疾病， 如

    系统性红斑狼疮、 皮肌炎、 干燥综合征和出现抗核抗体阳性，部分患者合并周围神经病， 7">的患者合并糖尿病， 一般不

    合并恶性肿瘤。在合并其他疾病的情况下， 如果肌肉活检的

    病理改变特点符合包涵体肌炎的诊断标准， 包涵体肌炎不能

    除外。

    (三) 实验室特点!? 血清肌酸磷酸激酶： 常升高 # : 9 倍， 也可以正常， 一

    般不高于正常高限的 !7倍。

    7;肌电图检查符合肌源性损害的特点。

    #;肌肉活检： 肌肉活检可以发现炎细胞浸润、 肌肉病样

    的病理改变伴随成组出现的萎缩肌纤维、 肌纤维内空泡形成

    伴随类淀粉物质的形成、 肌纤维出现肥大以及不整红边纤维

    (@@A) 。主要病理特点包括： (!) 炎性细胞浸润。主要出现

    在肌内衣中， 可以看到单核细胞侵入非坏死的肌纤维内， 表

    现为许多炎性细胞侵入 !个肌纤维的局部， 这个肌纤维的其

    他部分形态完整。 (7) 镶边空泡肌纤维。! 个肌纤维可以出

    现!个或多个空泡， 空泡内和边沿在 BC染色出现蓝色的无

    形物质， 在改良 D’2’(+ 染色为红色无形物质。 (#) 细胞内类

    淀粉物质沉积， 出现在肌纤维空泡和非空泡区， 需要用偏振

    光显微镜检查或刚果红染色为阳性。 ($) 电镜检查发现胞质

    内或核内 !9 : !E -2的管丝包涵体。

    二、 遗传性包涵体肌炎

    非常罕见， 家族性的包涵体肌炎与非家族性包涵体肌炎

    的病理改变一致 [<] 。如果肌肉活检没有发现炎性细胞浸润，仅出现肌肉活检病理改变的 7、 #和 $ 条， 应当考虑遗传性包

    涵体肌病的可能。

    三、 包涵体肌炎的诊断

    (一) 肯定的包涵体肌炎

    肌肉活检发现所有包涵体肌炎的 $个病理特点， 可以确

    定诊断此病， 临床和实验室的个别表现可有可无。

    (二) 可能包涵体肌炎

    如果患者出现临床的所有 #条表现， 实验室检查特点有

    第 !和第 7条， 在第 #条的肌肉活检中仅出现单核细胞进入

    非坏死肌纤维内， 没有发现包涵体肌炎的其他病理改变特

    点， 考虑为可能的包涵体肌炎。

    四、 包涵体肌炎的相关问题

    (一) 发病机制

    发病原因不明确， 但有下列可能性 [F] ： !包涵体肌炎和

    包涵体肌肉病的肌纤维内存在许多异常的蛋白沉积 ......