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参见附件(726KB)。
癲癎
Epilepsy
概述：定义
* 多种原因引起的一组反复发作的脑神经元高度同步异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的临床综合征。
* 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。
流行病学
* 年发病率50~70/10万；
* 患病率约0.5%，死亡率1.3~3.6/10万;
* 每年新发患者65~70万;
病因分类
特发性癲癎
症状性癲癎
隐源性癲癎
状态关联性癲癎发作
* 特发性癫癎及癫癎综合征
* 病因不明,主要为遗传因素所致，具有特征性临床及脑电图表现,常在某一特定年龄段起病。
* 症状性癫癎及癫癎综合征
* 各种明确或可能的病因所致。
* 隐源性癫癎
* 临床症状提示为症状性，但尚未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但无特定的临床和脑电图特征，临床较常见,约占60%~70%。
* 状态关联性癫癎发作
* 其发作与特殊状态有关，一般不诊断为癫痫。
影响癫癎发作的因素
* 睡眠
* 内环境
* 内分泌、电解质及代谢的变化可能影响癫癎阈值。月经期癫癎和妊娠性癫癎疲劳、缺睡、饥饿等可 激发发作。
发病机制
* 致癎灶神经元膜电位阵发性的去极化漂移-异常神经元高频率同步放电
* 这种发作性癎性活动是由生理、生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、神经递质与突触传递(如抑制性神经递质r-氨基丁酸和兴奋性神经递质谷氨酸及天门冬酸)等。
* 癎性放电的传播
*突触联系、强直后易化
* 癎性放电的终止
病理
* 海马硬化
* 不对称，海马萎缩、硬化 ，镜下为神经元脱失和胶质细胞增生。此外海马旁回、杏仁核、钩回等。
* 苔藓纤维(颗粒细胞的轴突)出芽
* 颗粒细胞弥散增宽
癫癎分类
癎性发作形式分类
放电起源
部分性发作
1、单纯部分性
运动性感觉性 植物神经性 精神性
2、复杂部分性
(先兆) +意识障碍 +( 自动症)
3 、部分性发作- 全面性发作
全面性发作
强直-阵挛 强直 阵挛 肌阵挛
失神 失张力
发作形式分类
* 部分性发作(局灶性发作)
* 成年期癎性发作最常见的类型。发作起始症状和EEG特点均提示癎性放电源于一侧大脑半球。根据发作期间是否伴意识丧失可分为三型：单纯部分性、复杂部分性、单纯与复杂部分性-全面性发作。
单纯部分性发作
部分运动性发作
* 身体某一局部肌肉与肢体的抽动，多见于一侧面部(口角、眼睑等)、肢体远端(大拇指、足趾等)。
* (1)Jackson癫癎：如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展
* 如发作后遗留暂时性的瘫痪，称Todd瘫痪。
部分运动性发作
* (2)旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，后头部不自主同向转动，伴身体的扭转。
* (3)姿势性发作：发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转，眼睛注视同侧。
* (4)发音性发作：不自主重复发作前的单音或单词。
部分感觉性发作
* 体觉性发作多表现为一侧肢体麻木或针刺感，多发生在口角、舌、手指及足趾等。
* 特殊感觉性发作多表现为视觉性(如闪光或黑朦)、听觉性(简单幻听为嗡嗡声)、嗅觉性(焦臭味)、味觉性和眩晕性(眩晕感、漂浮感、下沉感等)。
自主神经性发作
* 苍白、全身及面部潮红、出汗、腹痛、呕吐、烦渴、欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围，常成为复杂部分性发作的一部分。
精神性发作
* 各种类型的遗忘症或记忆扭曲(如似曾相似、旧事如新、快速回顾往事、强迫思维)、情感异常(无名恐惧、抑郁、欣快)、幻觉或错觉(视物变化、听声变化、感觉本人肢体变化)。可单独发作，也常作为复杂部分性发作及全面性强直-阵挛性发作的先兆。
* 病灶位于边缘系统
复杂部分性发作
* 颞叶癫癎、精神运动性发作，多见于成人
* 1、意识障碍
*意识模糊+精神症状
* 2、意识障碍+自动症
* 先兆(上腹部感觉异常最常见、情感-恐惧、认知-似曾相似、感觉性-嗅幻觉)随后意识障碍、呆视、动作停止。常持续1～3分钟。
复杂部分性发作
* 自动症：
*是在癫癎发作过程中或发作后意识模糊状态中，具有一定协调性、适应性的无意识活动，并伴有遗忘。75%表现为口颊舌动作。
自动症
(1)口、消化道自动症如吸吮、咂嘴、舔唇、伸舌和清喉等，常伴流涎、吞咽等 ，有一定程度的刻板性。
* (2)模仿性自动症：情感状态的表情和肢体动作如愤怒、愉快和思索等。
自动症
* (3)手足自动症：简单手势如擦脸、咂嘴、努嘴等，复杂手势如系纽扣、解衣服、整理衣服等。
* (4)语言性自动症：常见重复词组或语句。
* (5)走动性自动症：
* (6)假自主运动性自动症：剧烈摇摆、滚动、奔跑
* (7)性自动症：呈性兴奋表现和动作。
* 3、意识障碍与运动症状
* 局灶性或不对称强直、阵挛、变异性肌张力动作和各种姿势如击剑样动作等，常在睡眠中发生。
部分性发作继发全面性发作
* 单纯部分性发作-复杂部分性
* 单纯、复杂部分性-全面性强直阵挛发作
全面性发作
1全面性强直阵挛发作(GTCS)大发作
* 意识丧失、全身对称性抽搐
* (1)强直期
*突然意识丧失，全身骨骼肌强直性收缩，呼吸肌强直致呼吸暂停，约10～20秒。
* (2)阵挛期
*30～60秒。常伴舌咬伤、心率快、血压高、瞳孔散大、汗液、唾液和支气管分泌物增多，光反应丧失等自主神经表现。
* (3)发作后期(痉挛后期)
短暂的强直痉挛。全身肌肉松弛致尿失禁。
* 强直性发作
* 多见于弥漫性脑损害儿童，表现为全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，使头眼和肢体固定在某一位置，伴意识丧失、面色青紫、呼吸暂停和瞳孔散大，常在睡眠中发作，发作持续数秒至1分钟。
* 阵挛性性发作
* 婴幼儿，全身重复性阵挛性抽搐伴意识丧失。
* 肌阵挛发作
* 突然、短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，清晨欲醒或刚入睡时发作频繁。
* 失张力性发作
* 部分或全身肌肉张力突然降低致点头、张口、肢体下垂或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟。发作后立即清醒和站起。
失神发作
(1)典型失神发作(小发作)
* 突发短暂的意识丧失(5～10秒)，有时可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴肌张力改变使手中持物坠落、轻微阵挛，一般不会跌倒。EEG示双侧对称3Hz棘慢综合波，背景活动正常。一般无脑损害表现，对丙戊酸类药物治疗反应好。
* (2)非典型失神发作
* 意识障碍的发生及停止缓慢，肌张力改变明显，EEG示较慢的不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常。多见于弥漫性脑损害患儿，预后差。
癫癎及癫癎综合征1989
伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫
* (1)3～13岁、男性、部分有遗传倾向
* (2)夜间(入睡后不久、清晨醒前或午睡时)
* (3)表现为一侧嘴角及面部抽动
* (3)EEG示中央颞区高波幅棘波，常伴慢波
* (4)丙戊酸钠或卡马西平治疗有效，可于16岁前自愈
* 颞叶癫痫
* (1)自主神经和/或精神症状(2)常以运动停止开始同时伴有消化性自动症或其他自动症(3)儿童或青年期起病，常有高热惊厥史，部分有家族史。(4)可有记忆功能损害。(5)PET示颞叶局部代谢低。(6) EEG示单侧或双侧颞叶棘波。
* 3儿童型失神性癫痫
* (1)频繁失神发作
* (2)6～7岁，女性
* (3)遗传倾向
* (4) EEG示双侧同步对称的3 Hz棘慢波，背景活动正常
* (5)乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪反应好
* (6)预后良好。
* Lennox-Gastaut综合征
* (1)学龄前(1～8岁)，常有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞及人格改变，多数患儿有脑病史，发作难以控制，常伴智能障碍，预后差。 (2)有多种形式发作，以强直性发作最常见，易出现癫癎持续状态。(3)EEG背景活动异常，可见〈3Hz棘慢波和多灶性异常。(4)首选丙戊酸钠、拉莫三嗪。
* West综合征(婴儿痉挛症)
* 典型(1)出生后1年内，特别是3～7月，男性多见。(2)典型表现为三大主征：肌阵挛性发作(表现为短促的强直性痉挛，以屈肌为主，如快速点头样动作、弯腰动作等，每次1～15秒，睡前与醒后易出现)、智力低下、EEG呈特征性高峰节律失常。(3)病因多样，症状性多见。(4)一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇激素疗效好。
* 不典型：无智力损害，发作形式不典型，无特征性EEG改变。
癫癎的诊断
* 基本原则
* 是否为癫癎发作
* 那种类型癫癎或癫癎综合征
* 症状性或特发性、病因
癫癎的诊断
(一)癫癎发作诊断
1、病史及体检诊断、分型、鉴别诊断
现病史、既往史、家族史等
2、脑电图(EEG)
* 是诊断癫癎最重要、最常用的一种辅助诊断方法。40%～50%的患者在发作间歇期可见尖波、棘波、尖-慢波、或棘-慢波等癎性放电
* (二)癫癎与癫癎综合征
* 根据发作类型、时间规律、诱发因素、起病年龄、家族史、神经系统定位及定性、脑电图改变、治疗反应及转归等。
* 儿童期起病的局限性癫癎(5岁)成年期起病(30岁)有神经系统阳性体征，EEG示局灶性慢波。
* 磁共振波谱检查法MRS-能显示胶质瘢痕及慢性神经元性损害
* 脑磁图(定位癫癎灶比PET更准确，并可分辨原发灶或继发灶)
* 1997年国际抗癫癎 联盟神经影像学委员会提出
* 1 、年龄、病史、EEG 说明为部分性发作
* 2 、〈1 岁或成人未能分型的发作或明显的全面性发作
* 3 、神经或神经心理证明有局限性损害
* 4 、一线抗癫癎 药物无法控制发作
* 5 、抗癫癎 药物不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者
癫癎鉴别诊断
* 原发性神经疾病：
* 儿童期良性发热惊厥、特发性癫癎 、头外伤、颅内占位、脑血管疾病、中枢神经系统感染
*系统性疾病：
* 低血钠、低血钙、低血糖、尿毒症等。
* 晕厥
* 短暂性全脑灌注不足所致。诱因、先兆、跌倒 较慢、意识丧失〈15秒，不伴发作后意识模糊。少数有四肢强直阵挛性抽搐，但多发生于意识丧失10秒钟以后，且持续时间短，强度弱。
* 假性癫癎发作：诱因(情绪)、发作形式多样，有强烈的自我表现、对光反射存在，发作时间长、暗示效果好，一般没有自伤和尿失禁。发作时EEG无相应的痫性放电和抗癫癎治疗无效。
* 发作性睡病：可引起意识丧失和猝倒。不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及(猝倒症)可唤醒。
* 低血糖症：〈2mmol/L，局部癫癎样抽搐或四肢强直发作，伴意识丧失。
*
* 基底动脉型偏头痛：可有意识障碍与跌倒发作，多有视觉先兆，如闪光、暗点、视物模糊等，EEG可有枕区棘波。
* TIA：老年人，多有脑血管病危险因素，临床症状多为缺失症状、肢体抽动不规则， EEG无痫性放电。
癲痫的治疗和预防
癲痫的药物治疗
* 原则
* 控制发作或最大限度地减少发作次数
* 长期治疗戊明显不良反应
* 保持或恢复患者其原有的生理、心理和社会功能状态
药物治疗
* 一般原则：
* (1)是否用药
* 首次发作未查清病因之前、1年一次或几年一次、由酒精或药物刺激所致、不能坚持服药等。
* 半年内发作两次以上者，进行性脑部疾病或EEG示癫癎放电
* (2)正确选择药物
* 癫癎发作类型或癫癎综合征类型，* 见表13-6、7
* 治疗反应：换药注意事项
* 其他：年龄(丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥)、全身状况、耐受、经济情况
选药原则
特发性部分性发作：卡马西平，妥吡酯
症状性泛化性发作：丙戊酸，拉莫三嗪
其他药物：氯硝安定，苯妥英钠，苯巴比妥
R
* 不宜合用化学结构相同的药物
* 尽量避开副作用 相同的药物
* 注意药物的相互作用
(4)用药剂量、用药方法
药物代谢特点、作用原理、副作用出现规律，如苯妥英钠、丙戊酸钠、、卡马西平等
(5)个体化治疗及长期监控
血药浓度监测：苯妥英钠、卡马西平、鲁米那及丙戊酸钠、氯硝安定等
* (7)增减药物、停药及换药原则
* A、增减药物......（后略) ......
癲癎
Epilepsy
概述：定义
* 多种原因引起的一组反复发作的脑神经元高度同步异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的临床综合征。
* 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。
流行病学
* 年发病率50~70/10万；
* 患病率约0.5%，死亡率1.3~3.6/10万;
* 每年新发患者65~70万;
病因分类
特发性癲癎
症状性癲癎
隐源性癲癎
状态关联性癲癎发作
* 特发性癫癎及癫癎综合征
* 病因不明,主要为遗传因素所致，具有特征性临床及脑电图表现,常在某一特定年龄段起病。
* 症状性癫癎及癫癎综合征
* 各种明确或可能的病因所致。
* 隐源性癫癎
* 临床症状提示为症状性，但尚未找到明确病因，也可能在特殊年龄段起病，但无特定的临床和脑电图特征，临床较常见,约占60%~70%。
* 状态关联性癫癎发作
* 其发作与特殊状态有关，一般不诊断为癫痫。
影响癫癎发作的因素
* 睡眠
* 内环境
* 内分泌、电解质及代谢的变化可能影响癫癎阈值。月经期癫癎和妊娠性癫癎疲劳、缺睡、饥饿等可 激发发作。
发病机制
* 致癎灶神经元膜电位阵发性的去极化漂移-异常神经元高频率同步放电
* 这种发作性癎性活动是由生理、生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、神经递质与突触传递(如抑制性神经递质r-氨基丁酸和兴奋性神经递质谷氨酸及天门冬酸)等。
* 癎性放电的传播
*突触联系、强直后易化
* 癎性放电的终止
病理
* 海马硬化
* 不对称，海马萎缩、硬化 ，镜下为神经元脱失和胶质细胞增生。此外海马旁回、杏仁核、钩回等。
* 苔藓纤维(颗粒细胞的轴突)出芽
* 颗粒细胞弥散增宽
癫癎分类
癎性发作形式分类
放电起源
部分性发作
1、单纯部分性
运动性感觉性 植物神经性 精神性
2、复杂部分性
(先兆) +意识障碍 +( 自动症)
3 、部分性发作- 全面性发作
全面性发作
强直-阵挛 强直 阵挛 肌阵挛
失神 失张力
发作形式分类
* 部分性发作(局灶性发作)
* 成年期癎性发作最常见的类型。发作起始症状和EEG特点均提示癎性放电源于一侧大脑半球。根据发作期间是否伴意识丧失可分为三型：单纯部分性、复杂部分性、单纯与复杂部分性-全面性发作。
单纯部分性发作
部分运动性发作
* 身体某一局部肌肉与肢体的抽动，多见于一侧面部(口角、眼睑等)、肢体远端(大拇指、足趾等)。
* (1)Jackson癫癎：如放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展
* 如发作后遗留暂时性的瘫痪，称Todd瘫痪。
部分运动性发作
* (2)旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，后头部不自主同向转动，伴身体的扭转。
* (3)姿势性发作：发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转，眼睛注视同侧。
* (4)发音性发作：不自主重复发作前的单音或单词。
部分感觉性发作
* 体觉性发作多表现为一侧肢体麻木或针刺感，多发生在口角、舌、手指及足趾等。
* 特殊感觉性发作多表现为视觉性(如闪光或黑朦)、听觉性(简单幻听为嗡嗡声)、嗅觉性(焦臭味)、味觉性和眩晕性(眩晕感、漂浮感、下沉感等)。
自主神经性发作
* 苍白、全身及面部潮红、出汗、腹痛、呕吐、烦渴、欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围，常成为复杂部分性发作的一部分。
精神性发作
* 各种类型的遗忘症或记忆扭曲(如似曾相似、旧事如新、快速回顾往事、强迫思维)、情感异常(无名恐惧、抑郁、欣快)、幻觉或错觉(视物变化、听声变化、感觉本人肢体变化)。可单独发作，也常作为复杂部分性发作及全面性强直-阵挛性发作的先兆。
* 病灶位于边缘系统
复杂部分性发作
* 颞叶癫癎、精神运动性发作，多见于成人
* 1、意识障碍
*意识模糊+精神症状
* 2、意识障碍+自动症
* 先兆(上腹部感觉异常最常见、情感-恐惧、认知-似曾相似、感觉性-嗅幻觉)随后意识障碍、呆视、动作停止。常持续1～3分钟。
复杂部分性发作
* 自动症：
*是在癫癎发作过程中或发作后意识模糊状态中，具有一定协调性、适应性的无意识活动，并伴有遗忘。75%表现为口颊舌动作。
自动症
(1)口、消化道自动症如吸吮、咂嘴、舔唇、伸舌和清喉等，常伴流涎、吞咽等 ，有一定程度的刻板性。
* (2)模仿性自动症：情感状态的表情和肢体动作如愤怒、愉快和思索等。
自动症
* (3)手足自动症：简单手势如擦脸、咂嘴、努嘴等，复杂手势如系纽扣、解衣服、整理衣服等。
* (4)语言性自动症：常见重复词组或语句。
* (5)走动性自动症：
* (6)假自主运动性自动症：剧烈摇摆、滚动、奔跑
* (7)性自动症：呈性兴奋表现和动作。
* 3、意识障碍与运动症状
* 局灶性或不对称强直、阵挛、变异性肌张力动作和各种姿势如击剑样动作等，常在睡眠中发生。
部分性发作继发全面性发作
* 单纯部分性发作-复杂部分性
* 单纯、复杂部分性-全面性强直阵挛发作
全面性发作
1全面性强直阵挛发作(GTCS)大发作
* 意识丧失、全身对称性抽搐
* (1)强直期
*突然意识丧失，全身骨骼肌强直性收缩，呼吸肌强直致呼吸暂停，约10～20秒。
* (2)阵挛期
*30～60秒。常伴舌咬伤、心率快、血压高、瞳孔散大、汗液、唾液和支气管分泌物增多，光反应丧失等自主神经表现。
* (3)发作后期(痉挛后期)
短暂的强直痉挛。全身肌肉松弛致尿失禁。
* 强直性发作
* 多见于弥漫性脑损害儿童，表现为全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，使头眼和肢体固定在某一位置，伴意识丧失、面色青紫、呼吸暂停和瞳孔散大，常在睡眠中发作，发作持续数秒至1分钟。
* 阵挛性性发作
* 婴幼儿，全身重复性阵挛性抽搐伴意识丧失。
* 肌阵挛发作
* 突然、短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，清晨欲醒或刚入睡时发作频繁。
* 失张力性发作
* 部分或全身肌肉张力突然降低致点头、张口、肢体下垂或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟。发作后立即清醒和站起。
失神发作
(1)典型失神发作(小发作)
* 突发短暂的意识丧失(5～10秒)，有时可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴肌张力改变使手中持物坠落、轻微阵挛，一般不会跌倒。EEG示双侧对称3Hz棘慢综合波，背景活动正常。一般无脑损害表现，对丙戊酸类药物治疗反应好。
* (2)非典型失神发作
* 意识障碍的发生及停止缓慢，肌张力改变明显，EEG示较慢的不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常。多见于弥漫性脑损害患儿，预后差。
癫癎及癫癎综合征1989
伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫
* (1)3～13岁、男性、部分有遗传倾向
* (2)夜间(入睡后不久、清晨醒前或午睡时)
* (3)表现为一侧嘴角及面部抽动
* (3)EEG示中央颞区高波幅棘波，常伴慢波
* (4)丙戊酸钠或卡马西平治疗有效，可于16岁前自愈
* 颞叶癫痫
* (1)自主神经和/或精神症状(2)常以运动停止开始同时伴有消化性自动症或其他自动症(3)儿童或青年期起病，常有高热惊厥史，部分有家族史。(4)可有记忆功能损害。(5)PET示颞叶局部代谢低。(6) EEG示单侧或双侧颞叶棘波。
* 3儿童型失神性癫痫
* (1)频繁失神发作
* (2)6～7岁，女性
* (3)遗传倾向
* (4) EEG示双侧同步对称的3 Hz棘慢波，背景活动正常
* (5)乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪反应好
* (6)预后良好。
* Lennox-Gastaut综合征
* (1)学龄前(1～8岁)，常有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞及人格改变，多数患儿有脑病史，发作难以控制，常伴智能障碍，预后差。 (2)有多种形式发作，以强直性发作最常见，易出现癫癎持续状态。(3)EEG背景活动异常，可见〈3Hz棘慢波和多灶性异常。(4)首选丙戊酸钠、拉莫三嗪。
* West综合征(婴儿痉挛症)
* 典型(1)出生后1年内，特别是3～7月，男性多见。(2)典型表现为三大主征：肌阵挛性发作(表现为短促的强直性痉挛，以屈肌为主，如快速点头样动作、弯腰动作等，每次1～15秒，睡前与醒后易出现)、智力低下、EEG呈特征性高峰节律失常。(3)病因多样，症状性多见。(4)一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇激素疗效好。
* 不典型：无智力损害，发作形式不典型，无特征性EEG改变。
癫癎的诊断
* 基本原则
* 是否为癫癎发作
* 那种类型癫癎或癫癎综合征
* 症状性或特发性、病因
癫癎的诊断
(一)癫癎发作诊断
1、病史及体检诊断、分型、鉴别诊断
现病史、既往史、家族史等
2、脑电图(EEG)
* 是诊断癫癎最重要、最常用的一种辅助诊断方法。40%～50%的患者在发作间歇期可见尖波、棘波、尖-慢波、或棘-慢波等癎性放电
* (二)癫癎与癫癎综合征
* 根据发作类型、时间规律、诱发因素、起病年龄、家族史、神经系统定位及定性、脑电图改变、治疗反应及转归等。
* 儿童期起病的局限性癫癎(5岁)成年期起病(30岁)有神经系统阳性体征，EEG示局灶性慢波。
* 磁共振波谱检查法MRS-能显示胶质瘢痕及慢性神经元性损害
* 脑磁图(定位癫癎灶比PET更准确，并可分辨原发灶或继发灶)
* 1997年国际抗癫癎 联盟神经影像学委员会提出
* 1 、年龄、病史、EEG 说明为部分性发作
* 2 、〈1 岁或成人未能分型的发作或明显的全面性发作
* 3 、神经或神经心理证明有局限性损害
* 4 、一线抗癫癎 药物无法控制发作
* 5 、抗癫癎 药物不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者
癫癎鉴别诊断
* 原发性神经疾病：
* 儿童期良性发热惊厥、特发性癫癎 、头外伤、颅内占位、脑血管疾病、中枢神经系统感染
*系统性疾病：
* 低血钠、低血钙、低血糖、尿毒症等。
* 晕厥
* 短暂性全脑灌注不足所致。诱因、先兆、跌倒 较慢、意识丧失〈15秒，不伴发作后意识模糊。少数有四肢强直阵挛性抽搐，但多发生于意识丧失10秒钟以后，且持续时间短，强度弱。
* 假性癫癎发作：诱因(情绪)、发作形式多样，有强烈的自我表现、对光反射存在，发作时间长、暗示效果好，一般没有自伤和尿失禁。发作时EEG无相应的痫性放电和抗癫癎治疗无效。
* 发作性睡病：可引起意识丧失和猝倒。不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及(猝倒症)可唤醒。
* 低血糖症：〈2mmol/L，局部癫癎样抽搐或四肢强直发作，伴意识丧失。
*
* 基底动脉型偏头痛：可有意识障碍与跌倒发作，多有视觉先兆，如闪光、暗点、视物模糊等，EEG可有枕区棘波。
* TIA：老年人，多有脑血管病危险因素，临床症状多为缺失症状、肢体抽动不规则， EEG无痫性放电。
癲痫的治疗和预防
癲痫的药物治疗
* 原则
* 控制发作或最大限度地减少发作次数
* 长期治疗戊明显不良反应
* 保持或恢复患者其原有的生理、心理和社会功能状态
药物治疗
* 一般原则：
* (1)是否用药
* 首次发作未查清病因之前、1年一次或几年一次、由酒精或药物刺激所致、不能坚持服药等。
* 半年内发作两次以上者，进行性脑部疾病或EEG示癫癎放电
* (2)正确选择药物
* 癫癎发作类型或癫癎综合征类型，* 见表13-6、7
* 治疗反应：换药注意事项
* 其他：年龄(丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥)、全身状况、耐受、经济情况
选药原则
特发性部分性发作：卡马西平，妥吡酯
症状性泛化性发作：丙戊酸，拉莫三嗪
其他药物：氯硝安定，苯妥英钠，苯巴比妥
R
* 不宜合用化学结构相同的药物
* 尽量避开副作用 相同的药物
* 注意药物的相互作用
(4)用药剂量、用药方法
药物代谢特点、作用原理、副作用出现规律，如苯妥英钠、丙戊酸钠、、卡马西平等
(5)个体化治疗及长期监控
血药浓度监测：苯妥英钠、卡马西平、鲁米那及丙戊酸钠、氯硝安定等
* (7)增减药物、停药及换药原则
* A、增减药物......（后略) ......
附件资料：
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