肾脏疾病.ppt
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参见附件(420KB)。
肾小球病概述
肾小球病的定义
肾小球病是一类以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。
分类
? 原发性肾小球病：其发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断。
? 继发性肾小球病：是全身各系统疾病的组成部分。
? 遗传性肾小球病：是遗传变异基因所致的肾小球病。
原发性肾小球病的临床分型
* 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)
* 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)
* 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)
* 隐匿性肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)
* 肾病综合征(nephrotic syndrome)
原发性肾小球病的病理分型
* 轻微病变性肾小球肾炎
* 局灶性节段性病变
* 弥漫性肾小球肾炎：1、膜性肾病 2、增生性肾炎(1)系膜增生性肾小球肾炎(2)毛细血管内增生性肾小球肾炎(3)系膜毛细血管性肾小球肾炎(4)致密沉积物性肾小球肾炎(5)新月体肾小球肾炎3、硬化性肾小球肾炎
* 未分类肾小球肾炎
肾小球疾病的发病机制
一、免疫反应
体液免疫反应
细胞免疫反应
二、炎症反应
炎症细胞
炎症介质
三、非免疫机制的作用
体液免疫反应
一、肾小球抗原所致的原位免疫沉积物
抗原是肾小球自身的结构成分
肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积
血循环中有抗肾小球基底膜抗体
见于急进性肾炎Ⅰ型、肺出血-肾炎综合征
二、非肾小球抗原所致的原位免疫沉积物
抗原是非肾性的，这些抗原对肾组织具有亲合力， 能"植入"到肾小球毛细血管壁，与肾组织结合在一起形成"植入"抗原，在肾小球原位形成免疫沉积物。
一般认为上皮下的免疫复合物皆为原位形成。
血循环中没有抗肾小球基底膜抗体，也没有循环免疫复合物。
见于膜性肾病。
三、循环免疫复合物滞留所致的肾小球免疫沉积物
血循环中形成的免疫复合物沉积于肾小球引起炎症。
一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和(或)内皮下。
血循环中可测到免疫复合物。
见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。
细胞免疫反应
> 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。
> 细胞免疫在某些类型肾炎(如微小病变型肾病 )发病机制中的作用得到认可。
炎症反应
一、炎症细胞
单核 -吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等：可产生炎症介质、分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢性进展性损害。
肾小球固有细胞(如系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞)：也可产生炎症介质、分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢性进展性损害。肾小球固有细胞不但是被动受害者，而且是主动参与者。
二、炎症介质
与肾炎相关的炎症介质 有：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、补体、酶、凝血及纤溶系统因子、细胞粘附分子、活性氧、活性氮。
非免疫机制作用
? 剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小球内血液灌注、跨膜压力、滤过压的"三高"现象促使肾小球硬化。
? 大量蛋白尿：作为独立的致病因素参与肾脏病变过程。
? 高脂血症：低密度脂蛋白可刺激系膜细胞增生并促进肾小球硬化。
临床表现
* 蛋白尿
* 血尿
* 水肿
* 高血压
* 肾功能损害
蛋白尿
* 正常人尿蛋白定性阴性，24小时尿蛋白定量<150mg。
* 尿蛋白量>150mg/d，尿蛋白定性阳性，称蛋白尿。
* 尿蛋白>3.5g/d称大量蛋白尿 。
* 正常肾小球滤过膜能允许分子量<4万道尔顿的蛋白质顺利通过，原尿中的蛋白质主要为小分子蛋白质。经肾小球滤过的蛋白质约2~4g/d，95℅又被近曲小管重吸收，因此正常人终尿中蛋白含量极微， <150mg/d。
* 肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成。
肾小球滤过膜屏障作用包括：
1、分子屏障：肾小球滤过膜仅允许一定大小的蛋白分子通过。
2、电荷屏障：内皮及上皮细胞膜含涎蛋白，基底膜含硫酸类肝素，它们共同组成了肾小球滤过膜的多价阴电荷层，通过同性电荷相斥原理，阻止含负性电荷的血浆蛋白(如白蛋白)通过。
* 上述任一屏障的损伤均可引起蛋白尿。微小病变型肾病患者大量蛋白尿主要为电荷屏障损伤所致；当分子屏障被破坏时，尿中出现较多除白蛋白以外的更大分子的血浆蛋白，提示肾小球滤过膜呈较严重的结构损伤。
血尿
* 离心尿沉渣镜检每高倍视野红细胞>3个为血尿。
* 1升尿含1毫升血即呈现肉眼血尿
* 肾小球性血尿特点：1、无痛性、全程性血尿2、可呈镜下或肉眼血尿3、持续性或发作性4、可为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如伴较大量蛋白尿和(或)管型尿(特别是红细胞管型)，多提示肾小球源性血尿。
帮助区分血尿来源的检查
? 新鲜尿沉渣相差显微镜检查： 肾小球源性血尿：变形红细胞为主非肾小球源性血尿：红细胞为均一性
? 尿红细胞容积分布曲线： 肾小球源性血尿：呈不对称曲线 非肾小球源性血尿：呈对称曲线
肾小球源性血尿产生的原因
? 肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝挤出时受损；
? 受损的红细胞通过肾小管各段, 又受不同渗透压和pH作用，使红细胞变形，容积变小，甚至破裂。
水肿
* 肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。
* 肾小球病时水肿可分为肾病性水肿和肾炎性水肿。
肾病性水肿
* 长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；
* 有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加；
* 原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病性水肿上起一定作用。
肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，<1g/L，水肿多从下肢开始。
肾炎性水肿
? 球-管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成"球-管失衡"；
? 肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降，导致水钠潴留；
? 毛细血管通透性增加、高血压等因素使水肿持续和加重。
肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。
高血压
* 发生率：肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者90%出现高血压。
* 危害：持续存在的高血压会加速肾功能恶化。
* 肾小球病高血压的发生机制：①钠、水潴留：使血容量增加，引起容量依赖性高血压；②肾素分泌增多：肾实质缺血，刺激肾素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压；③肾内降压物质分泌减少：肾实质损害后，肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素生成减少，也是肾性高血压的原因 之一。
肾功能损害
* 急性肾衰竭：见于急性肾小球肾炎；
* 一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎；
* 慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期。
急进性肾小球肾炎
特征
? 起病时以急性肾炎综合征为表现
? 肾功能急剧恶化
? 进行性少尿或无尿
? 病理呈新月体肾小球肾炎
急进性肾炎包括：
一、原发性急进性肾小球肾炎；
二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎：如继发于系统性红斑狼疮肾炎；
三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。
急进性肾炎根据免疫病理分型
Ⅰ型(抗肾小球基膜型)
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。
Ⅱ型(免疫复合物型)
免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。
Ⅲ型(非免疫复合物型)
50%-80 %患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。
病理
* 肾脏体积增大 。
* 病理类型：新月体肾小球肾炎。以广泛(50℅以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成 (占据肾小球囊腔50℅以上)为主要特征。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。
临床表现
一、Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常见于中、老年。我国以Ⅱ型多见。男性居多。
二、有前驱呼吸道感染者起病较急。
三、Ⅲ型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
四、急进性肾炎综合征：1、血尿：肾小球性血尿。2、蛋白尿： Ⅱ型患者常伴肾病综合征。3、水肿。4、高血压：轻、中度血压升高。5、进行性少尿或无尿。6、肾功能急剧恶化：肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症，这是本病的特征。7、进行性贫血 。
实验室检查
* Ⅰ型：血抗肾小球基底膜抗体可呈阳性。
* Ⅱ型：血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，可伴血清补体C3降低。
* Ⅲ型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
诊断
一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴伴肾功能急剧恶化无论是否达到少尿性急性肾衰竭应疑及本病并及时进行肾活检。
二、根据病理检查：可靠的诊断有赖于病理组织检查。若病理证实为新月体肾小球肾炎，又能除外是由系统性疾病引起者，诊断即成立。
鉴别诊断
一、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别：
1、急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等诱因，肾小管功能损害表现突出(尿钠增加、低比重尿、低渗透压尿)。
2、急性过敏性间质性肾炎：有明确的用药史及药物过敏反应(低热、皮疹等)。
3、梗阻性肾病：B超等检查证实尿路梗阻存在。
二、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别：
1、继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎，依据特异临床表现和检查鉴别。
2、原发性肾小球病：如重症毛细血管内增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。需肾活检鉴别。
治疗
一、强化治疗：
1、强化血浆置换疗法：方法 应用血浆置换机将病人血浆弃去，补充健康人血浆或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物转阴，一般需10次左右。该疗法需配合糖皮质激素[口服泼尼松1mg/(kg.d)，2?3月后渐减]及细胞毒药物[环磷酰胺累积量不超过6 ?8g]。
强化血浆置换疗法
目的 清除血清异常抗体或免疫复合物。适应症各型急进性肾炎，主要适用于Ⅰ型；对于Goodpasture综合征和Ⅲ型伴肺出血者作用较肯定。
2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：方法甲泼尼龙0.5 ?1g溶于5%葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程。必要时隔3 ?5天可进行下一疗程，一般不超过3个疗程。也可辅助环磷酰胺治疗。适应症主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。注意预防感染，钠、水潴留(急性左心衰、严重高血压)等不良反应。
四联疗法：
1、糖皮质激素
2、细胞毒药物：环磷酰胺；
3、抗凝药：肝素或华法令等；
4、抗血小板药物：双嘧达莫等。
在无法应用前述两种强化疗法时可用。
二、替代治疗：
1、透析：以维持生命。凡达透析指征者应及时透析。
2、肾移植：强化治疗无效的晚期病例，肾功能已不可逆时，应作肾移植。肾移植应在病情静止半年至1年后进行。Ⅰ型患者必须待血中抗基膜抗体转阴后进行。
慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系由多种原发性肾小球疾病的病理类型所导致的一组以蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害为基本临床表现的疾病。起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭。
病因
不清楚。细菌、病毒感染，特别是乙肝病毒感染可能引起慢性肾炎。
起病方式：
慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系。
1、少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来；
2、另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现；
3、绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾炎，与急性肾炎无关。
发病机制
不同病理类型不尽相同。
一、起始因素：免疫介导性炎症。
二、导致病变慢性化的因素：
1、免疫性炎症损伤过程继续进行；
2、病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化；
3、肾功能不全时残存肾单位代偿导致"三高"现象(肾小球内高跨膜压、高灌注及高滤过)促使肾小球硬化。
病理
一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型：
1、系膜增生性肾小球肾炎
2、系膜毛细血管性肾小球肾炎
3、膜性肾病
4、局灶节段性肾小球硬化
二、晚期慢性肾炎的病理改变：
肉眼观：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。......（后略) ......
肾小球病概述
肾小球病的定义
肾小球病是一类以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。
分类
? 原发性肾小球病：其发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断。
? 继发性肾小球病：是全身各系统疾病的组成部分。
? 遗传性肾小球病：是遗传变异基因所致的肾小球病。
原发性肾小球病的临床分型
* 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)
* 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)
* 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)
* 隐匿性肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)
* 肾病综合征(nephrotic syndrome)
原发性肾小球病的病理分型
* 轻微病变性肾小球肾炎
* 局灶性节段性病变
* 弥漫性肾小球肾炎：1、膜性肾病 2、增生性肾炎(1)系膜增生性肾小球肾炎(2)毛细血管内增生性肾小球肾炎(3)系膜毛细血管性肾小球肾炎(4)致密沉积物性肾小球肾炎(5)新月体肾小球肾炎3、硬化性肾小球肾炎
* 未分类肾小球肾炎
肾小球疾病的发病机制
一、免疫反应
体液免疫反应
细胞免疫反应
二、炎症反应
炎症细胞
炎症介质
三、非免疫机制的作用
体液免疫反应
一、肾小球抗原所致的原位免疫沉积物
抗原是肾小球自身的结构成分
肾小球内可有肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体组成的免疫复合物沉积
血循环中有抗肾小球基底膜抗体
见于急进性肾炎Ⅰ型、肺出血-肾炎综合征
二、非肾小球抗原所致的原位免疫沉积物
抗原是非肾性的，这些抗原对肾组织具有亲合力， 能"植入"到肾小球毛细血管壁，与肾组织结合在一起形成"植入"抗原，在肾小球原位形成免疫沉积物。
一般认为上皮下的免疫复合物皆为原位形成。
血循环中没有抗肾小球基底膜抗体，也没有循环免疫复合物。
见于膜性肾病。
三、循环免疫复合物滞留所致的肾小球免疫沉积物
血循环中形成的免疫复合物沉积于肾小球引起炎症。
一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和(或)内皮下。
血循环中可测到免疫复合物。
见于急进性肾炎Ⅱ型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。
细胞免疫反应
> 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。
> 细胞免疫在某些类型肾炎(如微小病变型肾病 )发病机制中的作用得到认可。
炎症反应
一、炎症细胞
单核 -吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等：可产生炎症介质、分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢性进展性损害。
肾小球固有细胞(如系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞)：也可产生炎症介质、分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢性进展性损害。肾小球固有细胞不但是被动受害者，而且是主动参与者。
二、炎症介质
与肾炎相关的炎症介质 有：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、补体、酶、凝血及纤溶系统因子、细胞粘附分子、活性氧、活性氮。
非免疫机制作用
? 剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小球内血液灌注、跨膜压力、滤过压的"三高"现象促使肾小球硬化。
? 大量蛋白尿：作为独立的致病因素参与肾脏病变过程。
? 高脂血症：低密度脂蛋白可刺激系膜细胞增生并促进肾小球硬化。
临床表现
* 蛋白尿
* 血尿
* 水肿
* 高血压
* 肾功能损害
蛋白尿
* 正常人尿蛋白定性阴性，24小时尿蛋白定量<150mg。
* 尿蛋白量>150mg/d，尿蛋白定性阳性，称蛋白尿。
* 尿蛋白>3.5g/d称大量蛋白尿 。
* 正常肾小球滤过膜能允许分子量<4万道尔顿的蛋白质顺利通过，原尿中的蛋白质主要为小分子蛋白质。经肾小球滤过的蛋白质约2~4g/d，95℅又被近曲小管重吸收，因此正常人终尿中蛋白含量极微， <150mg/d。
* 肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞构成。
肾小球滤过膜屏障作用包括：
1、分子屏障：肾小球滤过膜仅允许一定大小的蛋白分子通过。
2、电荷屏障：内皮及上皮细胞膜含涎蛋白，基底膜含硫酸类肝素，它们共同组成了肾小球滤过膜的多价阴电荷层，通过同性电荷相斥原理，阻止含负性电荷的血浆蛋白(如白蛋白)通过。
* 上述任一屏障的损伤均可引起蛋白尿。微小病变型肾病患者大量蛋白尿主要为电荷屏障损伤所致；当分子屏障被破坏时，尿中出现较多除白蛋白以外的更大分子的血浆蛋白，提示肾小球滤过膜呈较严重的结构损伤。
血尿
* 离心尿沉渣镜检每高倍视野红细胞>3个为血尿。
* 1升尿含1毫升血即呈现肉眼血尿
* 肾小球性血尿特点：1、无痛性、全程性血尿2、可呈镜下或肉眼血尿3、持续性或发作性4、可为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如伴较大量蛋白尿和(或)管型尿(特别是红细胞管型)，多提示肾小球源性血尿。
帮助区分血尿来源的检查
? 新鲜尿沉渣相差显微镜检查： 肾小球源性血尿：变形红细胞为主非肾小球源性血尿：红细胞为均一性
? 尿红细胞容积分布曲线： 肾小球源性血尿：呈不对称曲线 非肾小球源性血尿：呈对称曲线
肾小球源性血尿产生的原因
? 肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝挤出时受损；
? 受损的红细胞通过肾小管各段, 又受不同渗透压和pH作用，使红细胞变形，容积变小，甚至破裂。
水肿
* 肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。
* 肾小球病时水肿可分为肾病性水肿和肾炎性水肿。
肾病性水肿
* 长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；
* 有效血容量减少，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加；
* 原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病性水肿上起一定作用。
肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，<1g/L，水肿多从下肢开始。
肾炎性水肿
? 球-管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成"球-管失衡"；
? 肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降，导致水钠潴留；
? 毛细血管通透性增加、高血压等因素使水肿持续和加重。
肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。
高血压
* 发生率：肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者90%出现高血压。
* 危害：持续存在的高血压会加速肾功能恶化。
* 肾小球病高血压的发生机制：①钠、水潴留：使血容量增加，引起容量依赖性高血压；②肾素分泌增多：肾实质缺血，刺激肾素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压；③肾内降压物质分泌减少：肾实质损害后，肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素生成减少，也是肾性高血压的原因 之一。
肾功能损害
* 急性肾衰竭：见于急性肾小球肾炎；
* 一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎；
* 慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期。
急进性肾小球肾炎
特征
? 起病时以急性肾炎综合征为表现
? 肾功能急剧恶化
? 进行性少尿或无尿
? 病理呈新月体肾小球肾炎
急进性肾炎包括：
一、原发性急进性肾小球肾炎；
二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎：如继发于系统性红斑狼疮肾炎；
三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。
急进性肾炎根据免疫病理分型
Ⅰ型(抗肾小球基膜型)
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。
Ⅱ型(免疫复合物型)
免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。
Ⅲ型(非免疫复合物型)
50%-80 %患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。
病理
* 肾脏体积增大 。
* 病理类型：新月体肾小球肾炎。以广泛(50℅以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成 (占据肾小球囊腔50℅以上)为主要特征。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。
临床表现
一、Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常见于中、老年。我国以Ⅱ型多见。男性居多。
二、有前驱呼吸道感染者起病较急。
三、Ⅲ型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
四、急进性肾炎综合征：1、血尿：肾小球性血尿。2、蛋白尿： Ⅱ型患者常伴肾病综合征。3、水肿。4、高血压：轻、中度血压升高。5、进行性少尿或无尿。6、肾功能急剧恶化：肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症，这是本病的特征。7、进行性贫血 。
实验室检查
* Ⅰ型：血抗肾小球基底膜抗体可呈阳性。
* Ⅱ型：血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，可伴血清补体C3降低。
* Ⅲ型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
诊断
一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴伴肾功能急剧恶化无论是否达到少尿性急性肾衰竭应疑及本病并及时进行肾活检。
二、根据病理检查：可靠的诊断有赖于病理组织检查。若病理证实为新月体肾小球肾炎，又能除外是由系统性疾病引起者，诊断即成立。
鉴别诊断
一、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别：
1、急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等诱因，肾小管功能损害表现突出(尿钠增加、低比重尿、低渗透压尿)。
2、急性过敏性间质性肾炎：有明确的用药史及药物过敏反应(低热、皮疹等)。
3、梗阻性肾病：B超等检查证实尿路梗阻存在。
二、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别：
1、继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎，依据特异临床表现和检查鉴别。
2、原发性肾小球病：如重症毛细血管内增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。需肾活检鉴别。
治疗
一、强化治疗：
1、强化血浆置换疗法：方法 应用血浆置换机将病人血浆弃去，补充健康人血浆或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物转阴，一般需10次左右。该疗法需配合糖皮质激素[口服泼尼松1mg/(kg.d)，2?3月后渐减]及细胞毒药物[环磷酰胺累积量不超过6 ?8g]。
强化血浆置换疗法
目的 清除血清异常抗体或免疫复合物。适应症各型急进性肾炎，主要适用于Ⅰ型；对于Goodpasture综合征和Ⅲ型伴肺出血者作用较肯定。
2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：方法甲泼尼龙0.5 ?1g溶于5%葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程。必要时隔3 ?5天可进行下一疗程，一般不超过3个疗程。也可辅助环磷酰胺治疗。适应症主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。注意预防感染，钠、水潴留(急性左心衰、严重高血压)等不良反应。
四联疗法：
1、糖皮质激素
2、细胞毒药物：环磷酰胺；
3、抗凝药：肝素或华法令等；
4、抗血小板药物：双嘧达莫等。
在无法应用前述两种强化疗法时可用。
二、替代治疗：
1、透析：以维持生命。凡达透析指征者应及时透析。
2、肾移植：强化治疗无效的晚期病例，肾功能已不可逆时，应作肾移植。肾移植应在病情静止半年至1年后进行。Ⅰ型患者必须待血中抗基膜抗体转阴后进行。
慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系由多种原发性肾小球疾病的病理类型所导致的一组以蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害为基本临床表现的疾病。起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭。
病因
不清楚。细菌、病毒感染，特别是乙肝病毒感染可能引起慢性肾炎。
起病方式：
慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系。
1、少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来；
2、另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现；
3、绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾炎，与急性肾炎无关。
发病机制
不同病理类型不尽相同。
一、起始因素：免疫介导性炎症。
二、导致病变慢性化的因素：
1、免疫性炎症损伤过程继续进行；
2、病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化；
3、肾功能不全时残存肾单位代偿导致"三高"现象(肾小球内高跨膜压、高灌注及高滤过)促使肾小球硬化。
病理
一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型：
1、系膜增生性肾小球肾炎
2、系膜毛细血管性肾小球肾炎
3、膜性肾病
4、局灶节段性肾小球硬化
二、晚期慢性肾炎的病理改变：
肉眼观：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。......（后略) ......
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