泌尿病例 .doc
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参见附件(393kb)。
泌尿病例
* 发现肉眼血尿,双下肢水肿8天
* 作者: 来源: 日期:2007-6-19 15:38:00
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* 患儿,女,3个月,主因"发现肉眼血尿,双下肢水肿8天"入院。8天前无明显诱因,家长发现患儿排肉眼血尿,以晨起明显,呈洗肉水样,白天减轻,且尿量较前减少,同时发现其双下肢水肿,呈可凹性。于当地医院查尿常规:蛋白(3+),RBC 25~30个/HP,WBC 1~3个/HP,颗粒管型1~3个/HP。遂至我院门诊, X线胸片示两肺纹理粗多,心脏彩超示卵园孔未闭。经抗炎治疗3天,患儿肉眼血尿渐消失,尿量较前增多,双下肢水肿明显缓解,复查尿常规示蛋白(2+),RBC 2~3个/HP,为进一步诊治,以"血尿、蛋白尿原因待查"收入院。
发病以来患儿无发热,无尿频、尿急等,既往体健。其母孕期无异常,否认异常药物服用史、放射线及化学药物接触史,否认家族遗传病史。
入院查体 生命体征平稳,生长发育中等,中度贫血貌,全身皮肤无黄染及出血点,双手、双足底可见膜状脱皮样皮疹,干燥无渗出(见图1、图2)。浅表淋巴结未及肿大,前囟平,张力不高。双眼睑无明显水肿,眼神灵活。双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音。心音有力,律齐,腹胀明显,腹围47 cm,可见腹壁静脉显露,肝肋下3 cm,脾肋下2 cm,质中边锐,触痛可疑,未及明显包块,移动性浊音阳性。双下肢、双足肿胀不明显,四肢活动好,各关节无红肿热痛及活动障碍。正常女童外阴,生理反射正常引出,病理反射未引出。
实验室检查
血常规:RBC 2.65×1012/L,Hb 68 g/L,WBC 13.34×109/L,PLT 268×109,网织红细胞(Ret )3.2%。尿常规:蛋白(3+),镜检:RBC 3~6个/HP;便常规:潜血阴性,镜检未见异常。
生化检查:K+、Na+、CL-、CO2结合力大致正常,总蛋白50 g/L,白蛋白14 g/L, 球蛋白36 g/L,总胆固醇5.62 mmol/L,肝肾功及心肌酶大致正常。尿蛋白/肌酐>3.5。血沉(ESR)127 mm/1h,抗链O(ASO)、C反应蛋白(CRP)、支原体抗体均正常。
HIV、梅毒血清学初筛阴性,乙肝五项阴性,弓形体病、其他病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒(TORCH)-IgM、IgG阴性。C3 0.44 g/L(降低),循环免疫复合物(CIC) 34.1 RU/ml(升高),C4正常。抗核抗体(ANA)阳性1:160 ,ds-DNA 阴性,可提取核抗原(ENA)中rib-p可疑,脱氧核糖核蛋白(DNP)阴性。脑脊液检查均正常。
患儿母ANA、ds-DNA、ENA、DNP均阴性。
患儿心电图大致正常;骨髓检查大致正常;心脏彩超:卵园孔未闭。X线检查:两肺纹理增多;四肢骨膜反应,骨质密度减低,下肢为重,未见明确骨质破坏,腹部B超:双肾肿大,皮质回声增强,呈弥漫性损害;肝脾肿大,肝实质弥漫性损害;少量腹水。未见肿大淋巴结及占位性病变。
病例讨论
该病例有以下特点:①女婴,3个月。②起病急,病史短。③表现为水肿、血尿、蛋白尿。④查体:有中度贫血貌,双手、双足底可见膜状脱皮,干燥无渗出。腹胀明显,可见腹壁静脉显露,肝脾大,移动性浊音阳性。⑤实验室检查:重度贫血,尿蛋白(3+),镜检:RBC3~6个/HP;生化示低蛋白、高胆固醇血症。⑥X线示四肢有骨膜反应,骨质密度减低,下肢为重。腹B超:肝脾、双肾肿大,呈弥漫性损害,有少量腹水。
根据患儿有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及高胆固醇血症,诊断为肾病综合征。结合患儿为小婴儿,发病年龄小,3个月内发病,考虑先天性肾病综合征诊断成立。
但患儿无肾脏病家族史,其双手、双足底可见膜状脱皮,有肝脾肿大等,考虑继发性先天肾病综合征可能性大。引起继发性先天肾病综合征最常见病因是感染,如梅毒、巨细胞病毒(CMV)、风疹、肝炎、AIDS、疟疾等疾病;其次是系统性红斑狼疮、汞中毒、溶血尿毒综合征及其他先天性畸形的一部分,如甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓等。
结合患儿临床病史及查体,无其他合并畸形,无相关毒物接触史,无溶血、血小板减低及肾功能衰竭表现,基本除外汞中毒、溶血尿毒综合征及其他先天性畸形等疾病。同时进行其他相关方面检查,经查乙肝五项阴性、TORCH阴性、HIV初筛试验阴性,基本除外肝炎、CMV、风疹及HIV感染。患儿C3降低,CIC升高,C4正常,ANA阳性1:160,ds-DNA阴性,ENA中rib-p可疑,DNP阴性。ANA阳性、C3降低,CIC升高应考虑婴儿狼疮的可能性,婴儿狼疮多从母体而来,应进一步查母亲自身抗体系列。但查患儿母ANA、ds-DNA 、ENA、DNP均阴性,结合患儿无其他相应临床症状,因此不支持狼疮诊断。
患儿梅毒血清学初筛阴性,未询问出其父母冶游史,但结合患儿皮疹特点、四肢骨改变及肝脾肿大,考虑亦不能轻易除外先天梅毒,应进一步做深入检查。
梅毒检查:
患儿梅毒螺旋体抗体IgG检测试验(TPHA)阳性,梅毒螺旋体快速血浆反应素卡片试验(RPR)1:256阳性,结合其临床表现,考虑梅毒诊断成立。进一步查其父母,患儿父母TPHA均阳性,RPR均1:32阳性。故患儿最后诊断为先天性梅毒,继发性肾病综合征。
诊断明确后给予患儿头孢曲松(罗氏芬)静脉滴注驱梅治疗,扩容利尿、纠正低蛋白血症等对症支持治疗。3周后患儿精神好转、眼睑及下肢水肿消失,尿蛋白(±),血浆蛋白升高,肝脾均缩小至肋下2 cm,病情好转出院。
先天梅毒(也称胎传梅毒)为梅毒螺旋体通过胎盘所致的胎儿先天感染,常为全身受累。先天梅毒包括早期先天梅毒(出生前至生后2年内发病)、晚期先天梅毒及先天潜伏梅毒。先天潜伏梅毒患儿无临床症状,但梅毒血清学检查为阳性。血液分析可表现白细胞减少或增多、血小板减少及溶血性贫血。脑脊液检查可显示脑脊液RPR或性病研究实验室试验(VDRL)阳性、细胞计数增多及蛋白增高,梅毒血清学检查阳性。
早期先天梅毒患儿多从出生到生后3个月内发病,多数在生后5周内发病。某些严重宫内感染胎儿可发生胎死宫内,部分患儿在新生儿早期死亡。部分受感染的患儿可无任何临床表现,直到以后出现多器官受累的临床表现,包括:(1)营养障碍 消瘦、发育营养差、脱水、皮肤松弛、貌似老人、躁动不安及表情痛苦。(2)皮肤黏膜损害 包括水疱或大疱性皮损、扁平湿疣及口角、肛周放射状皲裂或瘢痕。(3)鼻炎 流涕、鼻孔被排出的带有血的黏液堵塞,呼吸及吸吮困难,可损及鼻骨,最后发生鼻中膈穿孔或鞍鼻。(4)骨损害 包括梅毒性指炎、骨髓炎、骨软骨炎及骨膜炎等,约95%以上的先天梅毒患儿可在生后4周内通过长骨X线检查发现骨干骺端病变而确诊。(5)肝脾大、腹水、黄疸及皮肤紫癜等。(6)其他病变 包括淋巴结肿大、下肢水肿、视网膜炎、肺炎、心肌炎及肾炎等。
晚期先天梅毒是先天梅毒的晚期表现,患儿5~8岁发病,13~14岁多种症状相继出现,晚发症状在20岁或更晚期出现 ......
泌尿病例
* 发现肉眼血尿,双下肢水肿8天
* 作者: 来源: 日期:2007-6-19 15:38:00
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* 患儿,女,3个月,主因"发现肉眼血尿,双下肢水肿8天"入院。8天前无明显诱因,家长发现患儿排肉眼血尿,以晨起明显,呈洗肉水样,白天减轻,且尿量较前减少,同时发现其双下肢水肿,呈可凹性。于当地医院查尿常规:蛋白(3+),RBC 25~30个/HP,WBC 1~3个/HP,颗粒管型1~3个/HP。遂至我院门诊, X线胸片示两肺纹理粗多,心脏彩超示卵园孔未闭。经抗炎治疗3天,患儿肉眼血尿渐消失,尿量较前增多,双下肢水肿明显缓解,复查尿常规示蛋白(2+),RBC 2~3个/HP,为进一步诊治,以"血尿、蛋白尿原因待查"收入院。
发病以来患儿无发热,无尿频、尿急等,既往体健。其母孕期无异常,否认异常药物服用史、放射线及化学药物接触史,否认家族遗传病史。
入院查体 生命体征平稳,生长发育中等,中度贫血貌,全身皮肤无黄染及出血点,双手、双足底可见膜状脱皮样皮疹,干燥无渗出(见图1、图2)。浅表淋巴结未及肿大,前囟平,张力不高。双眼睑无明显水肿,眼神灵活。双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音。心音有力,律齐,腹胀明显,腹围47 cm,可见腹壁静脉显露,肝肋下3 cm,脾肋下2 cm,质中边锐,触痛可疑,未及明显包块,移动性浊音阳性。双下肢、双足肿胀不明显,四肢活动好,各关节无红肿热痛及活动障碍。正常女童外阴,生理反射正常引出,病理反射未引出。
实验室检查
血常规:RBC 2.65×1012/L,Hb 68 g/L,WBC 13.34×109/L,PLT 268×109,网织红细胞(Ret )3.2%。尿常规:蛋白(3+),镜检:RBC 3~6个/HP;便常规:潜血阴性,镜检未见异常。
生化检查:K+、Na+、CL-、CO2结合力大致正常,总蛋白50 g/L,白蛋白14 g/L, 球蛋白36 g/L,总胆固醇5.62 mmol/L,肝肾功及心肌酶大致正常。尿蛋白/肌酐>3.5。血沉(ESR)127 mm/1h,抗链O(ASO)、C反应蛋白(CRP)、支原体抗体均正常。
HIV、梅毒血清学初筛阴性,乙肝五项阴性,弓形体病、其他病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒(TORCH)-IgM、IgG阴性。C3 0.44 g/L(降低),循环免疫复合物(CIC) 34.1 RU/ml(升高),C4正常。抗核抗体(ANA)阳性1:160 ,ds-DNA 阴性,可提取核抗原(ENA)中rib-p可疑,脱氧核糖核蛋白(DNP)阴性。脑脊液检查均正常。
患儿母ANA、ds-DNA、ENA、DNP均阴性。
患儿心电图大致正常;骨髓检查大致正常;心脏彩超:卵园孔未闭。X线检查:两肺纹理增多;四肢骨膜反应,骨质密度减低,下肢为重,未见明确骨质破坏,腹部B超:双肾肿大,皮质回声增强,呈弥漫性损害;肝脾肿大,肝实质弥漫性损害;少量腹水。未见肿大淋巴结及占位性病变。
病例讨论
该病例有以下特点:①女婴,3个月。②起病急,病史短。③表现为水肿、血尿、蛋白尿。④查体:有中度贫血貌,双手、双足底可见膜状脱皮,干燥无渗出。腹胀明显,可见腹壁静脉显露,肝脾大,移动性浊音阳性。⑤实验室检查:重度贫血,尿蛋白(3+),镜检:RBC3~6个/HP;生化示低蛋白、高胆固醇血症。⑥X线示四肢有骨膜反应,骨质密度减低,下肢为重。腹B超:肝脾、双肾肿大,呈弥漫性损害,有少量腹水。
根据患儿有水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及高胆固醇血症,诊断为肾病综合征。结合患儿为小婴儿,发病年龄小,3个月内发病,考虑先天性肾病综合征诊断成立。
但患儿无肾脏病家族史,其双手、双足底可见膜状脱皮,有肝脾肿大等,考虑继发性先天肾病综合征可能性大。引起继发性先天肾病综合征最常见病因是感染,如梅毒、巨细胞病毒(CMV)、风疹、肝炎、AIDS、疟疾等疾病;其次是系统性红斑狼疮、汞中毒、溶血尿毒综合征及其他先天性畸形的一部分,如甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓等。
结合患儿临床病史及查体,无其他合并畸形,无相关毒物接触史,无溶血、血小板减低及肾功能衰竭表现,基本除外汞中毒、溶血尿毒综合征及其他先天性畸形等疾病。同时进行其他相关方面检查,经查乙肝五项阴性、TORCH阴性、HIV初筛试验阴性,基本除外肝炎、CMV、风疹及HIV感染。患儿C3降低,CIC升高,C4正常,ANA阳性1:160,ds-DNA阴性,ENA中rib-p可疑,DNP阴性。ANA阳性、C3降低,CIC升高应考虑婴儿狼疮的可能性,婴儿狼疮多从母体而来,应进一步查母亲自身抗体系列。但查患儿母ANA、ds-DNA 、ENA、DNP均阴性,结合患儿无其他相应临床症状,因此不支持狼疮诊断。
患儿梅毒血清学初筛阴性,未询问出其父母冶游史,但结合患儿皮疹特点、四肢骨改变及肝脾肿大,考虑亦不能轻易除外先天梅毒,应进一步做深入检查。
梅毒检查:
患儿梅毒螺旋体抗体IgG检测试验(TPHA)阳性,梅毒螺旋体快速血浆反应素卡片试验(RPR)1:256阳性,结合其临床表现,考虑梅毒诊断成立。进一步查其父母,患儿父母TPHA均阳性,RPR均1:32阳性。故患儿最后诊断为先天性梅毒,继发性肾病综合征。
诊断明确后给予患儿头孢曲松(罗氏芬)静脉滴注驱梅治疗,扩容利尿、纠正低蛋白血症等对症支持治疗。3周后患儿精神好转、眼睑及下肢水肿消失,尿蛋白(±),血浆蛋白升高,肝脾均缩小至肋下2 cm,病情好转出院。
先天梅毒(也称胎传梅毒)为梅毒螺旋体通过胎盘所致的胎儿先天感染,常为全身受累。先天梅毒包括早期先天梅毒(出生前至生后2年内发病)、晚期先天梅毒及先天潜伏梅毒。先天潜伏梅毒患儿无临床症状,但梅毒血清学检查为阳性。血液分析可表现白细胞减少或增多、血小板减少及溶血性贫血。脑脊液检查可显示脑脊液RPR或性病研究实验室试验(VDRL)阳性、细胞计数增多及蛋白增高,梅毒血清学检查阳性。
早期先天梅毒患儿多从出生到生后3个月内发病,多数在生后5周内发病。某些严重宫内感染胎儿可发生胎死宫内,部分患儿在新生儿早期死亡。部分受感染的患儿可无任何临床表现,直到以后出现多器官受累的临床表现,包括:(1)营养障碍 消瘦、发育营养差、脱水、皮肤松弛、貌似老人、躁动不安及表情痛苦。(2)皮肤黏膜损害 包括水疱或大疱性皮损、扁平湿疣及口角、肛周放射状皲裂或瘢痕。(3)鼻炎 流涕、鼻孔被排出的带有血的黏液堵塞,呼吸及吸吮困难,可损及鼻骨,最后发生鼻中膈穿孔或鞍鼻。(4)骨损害 包括梅毒性指炎、骨髓炎、骨软骨炎及骨膜炎等,约95%以上的先天梅毒患儿可在生后4周内通过长骨X线检查发现骨干骺端病变而确诊。(5)肝脾大、腹水、黄疸及皮肤紫癜等。(6)其他病变 包括淋巴结肿大、下肢水肿、视网膜炎、肺炎、心肌炎及肾炎等。
晚期先天梅毒是先天梅毒的晚期表现,患儿5~8岁发病,13~14岁多种症状相继出现,晚发症状在20岁或更晚期出现 ......
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