总册2（内科281-309）风湿性疾病.doc
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参见附件(371kb)。
第十二章 风湿性疾病
第一节 类风湿关节炎
【 病史采集 】
1.关节表现：主要累及小关节的对称性多关节炎，应包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀、畸形及功能障碍。
2.关节外表现：除发热、食欲减退、乏力、贫血等周身症状外，伴随关节炎随时皆可出现以下表现：
(1)类风湿结节；
(2)类风湿血管炎；
(3)肺(肺间质病变、结节样改变、胸膜炎)；
(4)心(心包炎、类风湿心脏病)；
(5)神经系统(脊髓受压、周围神经炎/病)；
(6)肾(药物性肾损害、淀粉样变)；
(7)干燥综合征(口干、眼干)；
(8)Falty综合征(类风湿关节炎伴脾大和中性粒细胞减少)。
【 体格检查 】
1.全身检查：生命体征、各系统检查。
2.专科检查：
(1)关节体征：肿胀、压痛、表面温度、畸形、活动度、双手握力；
(2)关节外体征：皮下结节以及受累器官的相应体征。
【 辅助检查 】
1.实验室检查：
(1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体；
(2)必要时做抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗Sa抗体、抗RA33抗体等。
2.器械检查：
(1)应做手足关节X光正位片、胸部X光正位片；
(2)必要时做心电图、心脏及肝脾B超、CT、MRI。
3.特殊检查：必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.有下述7项中的4项者可诊断为类风湿关节炎：
(1)晨僵至少1小时，≥6周；
(2)3个或3个以上关节肿≥6周；
(3)腕、掌指、近端指间关节肿≥6周；
(4)关节肿对称性；
(5)皮下结节；
(6)类风湿因子阳性(滴度>1:20)；
(7)手X线改变，应包括有骨侵蚀及脱钙。
2.类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别：
(1)强直性脊柱炎；
(2)骨关节炎；
(3)系统性红斑狼疮；
(4)风湿性关节炎(风湿热)；
(5)痛风；
(6)结核性关节炎；
(7)风湿性多肌痛。
【 治疗原则 】
1.一般治疗：休息、关节制动(急性期)、关节功能锻炼(恢复期)、物理疗法等。
2.药物治疗：
(1)非甾体抗炎药：选用1种，不可同时用2种。
(2)慢作用抗风湿药：如甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶、金诺芬、氯喹、青霉胺、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A、雷公藤多甙等，应视病情选用一种甚至2种以上的联合应用，强调个体化。
(3)肾上腺皮质激素：不可滥用，只适应于有关节外症状或关节炎明显又不能为非甾体抗炎药控制或慢作用药尚未起效时的患者。
3.实验性治疗：一些生物制剂初步用于临床的有抗白介素Ⅰ、抗肿瘤坏死因子、抗CD、单克隆抗体以及抗白介素Ⅰ和抗肿瘤坏死因子受体的抗体或这些细胞因子的抑制物，Υ-干扰素等。
4.本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辨证施治，辅助治疗。
5.其他治疗：可酌情应用蝮蛇抗栓酶、血浆置换、周身淋巴结照射、局部关节用药。
6.外科治疗：适用于晚期病人关节畸形、强直、功能丧失或无菌性骨坏死，药物未能逆转或改善者。
7.特殊合并症的治疗：
(1)类风湿血管炎：应用激素、青霉胺、细胞毒药物及血浆置换治疗，近年来有应用静脉环磷酰胺及甲基强的松龙冲击疗法。
(2)Felty综合征：脾切除适合于反复发作的严重感染、血小板减少、贫血、痛性脾肿大、食道静脉曲张或严重的慢性小腿溃疡。药物治疗可用金诺芬、甲氨喋呤及环孢霉素A。
【 疗效与出院标准 】
临床缓解标准为下述6项中，至少有5项保持至少2个月：
1.晨僵≤15分钟；
2.无乏力；
3.无关节痛；
4.关节无压痛，活动也不痛；
5.软组织及腱鞘无肿胀；
6.血沉男性<20小时，女性<30mm/1小时。
此标准不适用于因类风湿关节炎、有急性血管炎、心包炎、胸膜炎、发热者。
达到临床缓解或好转病情相对稳定者可出院。
( 叶志中 )
第二节 系统性红斑狼疮
【 病史采集 】
1.颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2.诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3.应用激素及免疫抑制剂情况。
4.与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
【 体格检查 】
1.全身检查：生命体征、各系统检查。
2.专科检查：
(1)皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；
(2)肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
【 辅助检查 】
1.实验室检查：
(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；
(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。
2.器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3.特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准：
(1)颊部红斑；
(2)盘状红斑；
(3)光敏感；
(4)口腔溃疡；
(5)关节炎；
(6)浆膜炎：心包炎或胸膜炎；
(7)肾脏病变：蛋白尿>0.5g/d或细胞管型；
(8)神经系统异常：抽搐或精神异常；
(9)血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；
(10)免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；
(11)抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。
2.SLE需与以下疾病进行鉴别：
(1)类风湿关节炎；
(2)多发性肌炎或皮肌炎；
(3)结节性多动脉炎；
(4)混合性结缔组织病；
(5)其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等 ......
第十二章 风湿性疾病
第一节 类风湿关节炎
【 病史采集 】
1.关节表现：主要累及小关节的对称性多关节炎，应包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀、畸形及功能障碍。
2.关节外表现：除发热、食欲减退、乏力、贫血等周身症状外，伴随关节炎随时皆可出现以下表现：
(1)类风湿结节；
(2)类风湿血管炎；
(3)肺(肺间质病变、结节样改变、胸膜炎)；
(4)心(心包炎、类风湿心脏病)；
(5)神经系统(脊髓受压、周围神经炎/病)；
(6)肾(药物性肾损害、淀粉样变)；
(7)干燥综合征(口干、眼干)；
(8)Falty综合征(类风湿关节炎伴脾大和中性粒细胞减少)。
【 体格检查 】
1.全身检查：生命体征、各系统检查。
2.专科检查：
(1)关节体征：肿胀、压痛、表面温度、畸形、活动度、双手握力；
(2)关节外体征：皮下结节以及受累器官的相应体征。
【 辅助检查 】
1.实验室检查：
(1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体；
(2)必要时做抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗Sa抗体、抗RA33抗体等。
2.器械检查：
(1)应做手足关节X光正位片、胸部X光正位片；
(2)必要时做心电图、心脏及肝脾B超、CT、MRI。
3.特殊检查：必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.有下述7项中的4项者可诊断为类风湿关节炎：
(1)晨僵至少1小时，≥6周；
(2)3个或3个以上关节肿≥6周；
(3)腕、掌指、近端指间关节肿≥6周；
(4)关节肿对称性；
(5)皮下结节；
(6)类风湿因子阳性(滴度>1:20)；
(7)手X线改变，应包括有骨侵蚀及脱钙。
2.类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别：
(1)强直性脊柱炎；
(2)骨关节炎；
(3)系统性红斑狼疮；
(4)风湿性关节炎(风湿热)；
(5)痛风；
(6)结核性关节炎；
(7)风湿性多肌痛。
【 治疗原则 】
1.一般治疗：休息、关节制动(急性期)、关节功能锻炼(恢复期)、物理疗法等。
2.药物治疗：
(1)非甾体抗炎药：选用1种，不可同时用2种。
(2)慢作用抗风湿药：如甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶、金诺芬、氯喹、青霉胺、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A、雷公藤多甙等，应视病情选用一种甚至2种以上的联合应用，强调个体化。
(3)肾上腺皮质激素：不可滥用，只适应于有关节外症状或关节炎明显又不能为非甾体抗炎药控制或慢作用药尚未起效时的患者。
3.实验性治疗：一些生物制剂初步用于临床的有抗白介素Ⅰ、抗肿瘤坏死因子、抗CD、单克隆抗体以及抗白介素Ⅰ和抗肿瘤坏死因子受体的抗体或这些细胞因子的抑制物，Υ-干扰素等。
4.本病目前应坚持西医正规治疗为主，必要时适当使用中草药辨证施治，辅助治疗。
5.其他治疗：可酌情应用蝮蛇抗栓酶、血浆置换、周身淋巴结照射、局部关节用药。
6.外科治疗：适用于晚期病人关节畸形、强直、功能丧失或无菌性骨坏死，药物未能逆转或改善者。
7.特殊合并症的治疗：
(1)类风湿血管炎：应用激素、青霉胺、细胞毒药物及血浆置换治疗，近年来有应用静脉环磷酰胺及甲基强的松龙冲击疗法。
(2)Felty综合征：脾切除适合于反复发作的严重感染、血小板减少、贫血、痛性脾肿大、食道静脉曲张或严重的慢性小腿溃疡。药物治疗可用金诺芬、甲氨喋呤及环孢霉素A。
【 疗效与出院标准 】
临床缓解标准为下述6项中，至少有5项保持至少2个月：
1.晨僵≤15分钟；
2.无乏力；
3.无关节痛；
4.关节无压痛，活动也不痛；
5.软组织及腱鞘无肿胀；
6.血沉男性<20小时，女性<30mm/1小时。
此标准不适用于因类风湿关节炎、有急性血管炎、心包炎、胸膜炎、发热者。
达到临床缓解或好转病情相对稳定者可出院。
( 叶志中 )
第二节 系统性红斑狼疮
【 病史采集 】
1.颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2.诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3.应用激素及免疫抑制剂情况。
4.与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
【 体格检查 】
1.全身检查：生命体征、各系统检查。
2.专科检查：
(1)皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；
(2)肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
【 辅助检查 】
1.实验室检查：
(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；
(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。
2.器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3.特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准：
(1)颊部红斑；
(2)盘状红斑；
(3)光敏感；
(4)口腔溃疡；
(5)关节炎；
(6)浆膜炎：心包炎或胸膜炎；
(7)肾脏病变：蛋白尿>0.5g/d或细胞管型；
(8)神经系统异常：抽搐或精神异常；
(9)血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；
(10)免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；
(11)抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。
2.SLE需与以下疾病进行鉴别：
(1)类风湿关节炎；
(2)多发性肌炎或皮肌炎；
(3)结节性多动脉炎；
(4)混合性结缔组织病；
(5)其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等 ......
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