当前位置: 100md首页 > 医学版 > 医学资料 > doc资料 > word资料05
编号:7554
总册2(内科281-309)风湿性疾病.doc
http://www.100md.com
    参见附件(371KB)。

    第十二章 风湿性疾病

    第一节 类风湿关节炎

    【 病史采集 】

    1.关节表现:主要累及小关节的对称性多关节炎,应包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀、畸形及功能障碍。

    2.关节外表现:除发热、食欲减退、乏力、贫血等周身症状外,伴随关节炎随时皆可出现以下表现:

    (1)类风湿结节;

    (2)类风湿血管炎;

    (3)肺(肺间质病变、结节样改变、胸膜炎);

    (4)心(心包炎、类风湿心脏病);

    (5)神经系统(脊髓受压、周围神经炎/病);

    (6)肾(药物性肾损害、淀粉样变);

    (7)干燥综合征(口干、眼干);

    (8)Falty综合征(类风湿关节炎伴脾大和中性粒细胞减少)。

    【 体格检查 】

    1.全身检查:生命体征、各系统检查。

    2.专科检查:

    (1)关节体征:肿胀、压痛、表面温度、畸形、活动度、双手握力;

    (2)关节外体征:皮下结节以及受累器官的相应体征。

    【 辅助检查 】

    1.实验室检查:

    (1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体;

    (2)必要时做抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗Sa抗体、抗RA33抗体等。

    2.器械检查:

    (1)应做手足关节X光正位片、胸部X光正位片;

    (2)必要时做心电图、心脏及肝脾B超、CT、MRI。

    3.特殊检查:必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。

    【 诊断与鉴别诊断 】

    1.有下述7项中的4项者可诊断为类风湿关节炎:

    (1)晨僵至少1小时,≥6周;

    (2)3个或3个以上关节肿≥6周;

    (3)腕、掌指、近端指间关节肿≥6周;

    (4)关节肿对称性;

    (5)皮下结节;

    (6)类风湿因子阳性(滴度>1:20);

    (7)手X线改变,应包括有骨侵蚀及脱钙。

    2.类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别:

    (1)强直性脊柱炎;

    (2)骨关节炎;

    (3)系统性红斑狼疮;

    (4)风湿性关节炎(风湿热);

    (5)痛风;

    (6)结核性关节炎;

    (7)风湿性多肌痛。

    【 治疗原则 】

    1.一般治疗:休息、关节制动(急性期)、关节功能锻炼(恢复期)、物理疗法等。

    2.药物治疗:

    (1)非甾体抗炎药:选用1种,不可同时用2种。

    (2)慢作用抗风湿药:如甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶、金诺芬、氯喹、青霉胺、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A、雷公藤多甙等,应视病情选用一种甚至2种以上的联合应用,强调个体化。

    (3)肾上腺皮质激素:不可滥用,只适应于有关节外症状或关节炎明显又不能为非甾体抗炎药控制或慢作用药尚未起效时的患者。

    3.实验性治疗:一些生物制剂初步用于临床的有抗白介素Ⅰ、抗肿瘤坏死因子、抗CD、单克隆抗体以及抗白介素Ⅰ和抗肿瘤坏死因子受体的抗体或这些细胞因子的抑制物,Υ-干扰素等。

    4.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辨证施治,辅助治疗。

    5.其他治疗:可酌情应用蝮蛇抗栓酶、血浆置换、周身淋巴结照射、局部关节用药。

    6.外科治疗:适用于晚期病人关节畸形、强直、功能丧失或无菌性骨坏死,药物未能逆转或改善者。

    7.特殊合并症的治疗:

    (1)类风湿血管炎:应用激素、青霉胺、细胞毒药物及血浆置换治疗,近年来有应用静脉环磷酰胺及甲基强的松龙冲击疗法。

    (2)Felty综合征:脾切除适合于反复发作的严重感染、血小板减少、贫血、痛性脾肿大、食道静脉曲张或严重的慢性小腿溃疡。药物治疗可用金诺芬、甲氨喋呤及环孢霉素A。

    【 疗效与出院标准 】

    临床缓解标准为下述6项中,至少有5项保持至少2个月:

    1.晨僵≤15分钟;

    2.无乏力;

    3.无关节痛;

    4.关节无压痛,活动也不痛;

    5.软组织及腱鞘无肿胀;

    6.血沉男性<20小时,女性<30mm/1小时。

    此标准不适用于因类风湿关节炎、有急性血管炎、心包炎、胸膜炎、发热者。

    达到临床缓解或好转病情相对稳定者可出院。

    ( 叶志中 )

    第二节 系统性红斑狼疮

    【 病史采集 】

    1.颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。

    2.诱因:阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。

    3.应用激素及免疫抑制剂情况。

    4.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、皮疹。

    【 体格检查 】

    1.全身检查:生命体征、各系统检查。

    2.专科检查:

    (1)皮肤粘膜体征:狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡;

    (2)肌肉关节体征:压痛部位、畸形。

    【 辅助检查 】

    1.实验室检查:

    (1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体;

    (2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。

    2.器械检查:胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。

    3.特殊检查:必要时做狼疮带试验和肾活检。

    【 诊断与鉴别诊断 】

    1.1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准:

    (1)颊部红斑;

    (2)盘状红斑;

    (3)光敏感;

    (4)口腔溃疡;

    (5)关节炎;

    (6)浆膜炎:心包炎或胸膜炎;

    (7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;

    (8)神经系统异常:抽搐或精神异常;

    (9)血液学异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;

    (10)免疫学异常:LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性;

    (11)抗核抗体阳性。

    具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型,其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE,系SLE的可疑病例,称为非典型SLE。

    2.SLE需与以下疾病进行鉴别:

    (1)类风湿关节炎;

    (2)多发性肌炎或皮肌炎;

    (3)结节性多动脉炎;

    (4)混合性结缔组织病;

    (5)其它,如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。

    【 治疗原则 】

    1.一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。

    2.非典型SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。

    3.无重要脏器损害的轻型SLE:应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。

    4.伴有重要脏器损害的重症SLE:应用攻击性(Aggressive)治疗,加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化,并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗,并服用小剂量强的松以控制肾外表现,白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法,顽固者应用切脾治疗。

    5.狼疮危象:

    (1)没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗,酌情并用静脉环磷酰胺冲击;

    (2)合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上,对年轻患者,可选用静脉注射甲基强的松龙0.5~1.0mg/ kg/日,对于年老体弱者,需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。

    6.缓解期SLE:激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mg/d时,减量应缓慢,应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中,病情有活动倾向者应增加5~10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量,并能使激素安全减量。

    7.合并症的处理:

    (1)感染:免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量,积极选用适当抗生素,酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10~20g/日,连续3~5天。

    (2)糖尿病:适当减少激素用量,加用免疫抑制剂控制SLE病情,同时合用胰岛素或其他降糖药。

    (3)无菌性骨坏死:激素应停用或减少至最小剂量,可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨头坏死应不负重体位6个月,以后有限负重体位6个月,可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换,髋臼破坏则可行髋关节置换术。

    (4)妊娠:确诊SLE 1~2年内应避免妊娠,忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下,如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日,病情活动则增加强的松剂量足以控制病情,分娩时应用甲基强的松龙60mg /日静脉滴注,产后第2天应用甲基强的松龙40mg/日静脉滴注,第3天恢复产前剂量,至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。

    8.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。

    【 疗效与出院标准 】

    美国的SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index)是目前国际公认的SLE活动评价指标,SLEDAI覆盖了九个系统的24项表现,每存在一项表现即记下与权数相同的积分,最后计算总分,5分以下为稳定;6~10分为轻度活动;11~20分为中度活动;20分以上为重度活动。SLEDAI具体积分统计如下:

    癫痫8分,精神病8分,器质性脑病8分,视觉异常8分,颅内神经病变8分,狼疮性头痛8分,脑血管意外8分,血管炎8分,关节炎4分,肌炎4分,管型尿4分,血尿4分,蛋白尿4分,脓尿4分,新发红斑2分,脱发2分,粘膜溃疡2分,胸膜炎2分,心包炎2分,低补体血症2分,DNA抗体滴度增高2分,发热1分,血小板减少1分,白细胞减少1分。

    达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。

    ( 叶志中 )

    第三节 血清阴性脊柱关节病

    强直性脊柱炎

    【 病史采集 】

    1.腰背部疼痛表现晨僵时间,疼痛的部位、性质、时间、加重和减轻方法。

    2.外周关节症状。

    3.肌腱附着点病变肋胸连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位的疼痛表现。

    4.眼炎表现。

    【 体格检查 】

    1.全身检查:生命体征,各系统检查。

    2.专科检查:

    (1)腰椎前后,侧弯活动度检查(Schober试验);

    (2)胸廓活动度检查;

    (3)骶髂关节检查(定位试验,4字试验,髂关节压迫试验,骨盆侧压试验);

    (4)受累器官的相应体征。

    【 辅助检查 】

    1.实验室检查:

    (1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、血清硷性磷酸酶、C-反应旦白,类风湿因子、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ENA抗体检查;

    (2)必要时做HLA-B27检测。

    2.器械检查:

    (1)应做腰椎、骨盆、胸部、其他受累关节X光片,心电图、心脏B超。

    (2)必要时做CT、MRI。

    【 诊断与鉴别诊断 】

    1.强直性脊柱炎(AS)的诊断标准(1984年,纽约):

    (1)临床标准:

    1)腰痛、僵三个月以上,活动改善;

    2)腰椎额状面和矢状面活动受限;

    3)胸廓活动度低于相应年龄性别之正常人。

    (2)确诊标准:具备双侧骶髂关节炎≥2级或单侧骶髂关节炎3~4级,加上临床标准3条中至少1条。

    2.AS需与以下疾病进行鉴别:

    (1)骨关节炎;

    (2)脊柱先天畸形;

    (3)椎间盘病变;

    (4)椎骨压缩性骨折;

    (5)椎骨结核;

    (6)脊柱转移瘤;

    (7)致密性骶髂关节炎。

    【 治疗原则 】

    1.一般治疗:强化关节功能锻炼(扩胸运动,保持脊柱灵活性的运动,肢体运动),睡硬板床,枕头宜低,停止吸烟。

    2.非甾体抗炎药:选用一种。

    3.慢作用药:

    (1)柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、雷公藤多甙等,视病情选用1或2种以上联合应用,强调个体化。

    (2)糖皮质激素:不应滥用,但在非甾类抗炎药不能控制症状,病情进展急剧、全身症状明显,外周关节受累严重和眼部疾病者可考虑少量短期使用。

    4.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辨证施治辅助治疗。

    【 疗效与出院标准 】

    1.临床缓解标准:

    (1)腰椎疼痛消失,活动基本自如;

    (2)外周关节疼痛消失;

    (3)血沉恢复至正常范围;

    (4)骨盆X相示关节病变好转或稳定。

    2.达到临床缓解或好转者可出院。

    赖特综合征

    【 病史采集 】

    1.初始感染(如尿道炎、宫颈炎或痢疾)病史;

    2.骨关节肌肉急性炎症表现:疼痛或肿胀部位、性质、时间、晨僵;......(后略) ......