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胃肠道淋巴瘤的影象学(1)
http://www.100md.com 2003年9月26日 好医生
     一.概述

    恶性淋巴瘤是一组淋巴组织的系统性恶性增生性疾病,分为霍奇金氏病(何杰金病 Hodgkin's Disease, HD)和非霍奇金淋巴瘤(非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL )两大类。我国1990~1992年全国22省(区)市抽样回顾调查表明恶性淋巴瘤在全部恶性肿瘤死亡中居第11位,城市高于农村。NHL约为HD的7倍。NHL和HD的生物行为各异,临床特点、对治疗的反应和预后均不相同。

    NHL 的病理分类和分型十分复杂,至今仍未统一,仍在研究及发展之中。放射科医师经常会遇到各个部位的淋巴瘤病例,特别是我国NHL患者占大多数, 因此,我们也应对NHL的病理分类和分型有一些了解。

    由于现代免疫技术的进展,对机体免疫系统的研究达到将免疫系统分为细胞免疫和体液免疫的认识水平。淋巴细胞中的B细胞起源于骨髓内的多潜能干细胞;T细胞则来源于胸腺(其前体细胞自骨髓的多潜能干细胞经血液转移至胸腺)。B及T细胞均包含了各自的前体细胞及分化程度不同和功能各异的一系列细胞。NHL的肿瘤细胞即起源于上述分化程度不同的B细胞和T细胞。因此NHL是一组复杂而非单一的疾病,各个亚型实质上分别代表了各种不同的疾病,其病理改变、临床表现及转归不一。

    20世纪90年代欧洲和美洲的淋巴瘤研究学者把当前形态学、免疫学和基因技术结合起来,将NHL分为 T 细胞和B细胞来源, 然后各自再分为前身细胞淋巴瘤/白血病和外周细胞淋巴瘤/白血病, 即为修订的欧美淋巴瘤分类(Revised European-American Lymphoma Classification REAL 1994)。

    REAL分类强调:(1)淋巴瘤的B / T细胞起源, (2)每一亚型为一单独的疾病单元。应分别研究每个疾病单元的治疗方案,例如对毛细胞白血病很有效的治疗方案,对其他B细胞淋巴瘤或白血病往往无效。结外淋巴瘤在很多情况下是一个单独的疾病,而非单纯的淋巴结肿瘤侵及结外器官,粘膜相关淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue MALToma)就是一个典型的例子。(3)根据形态学、基因学表现,免疫表型、临床表现及过程进行界定及分类。 (4)初诊时的发病部位往往是病变生物学特点的重要指征。(5)强调组织学分级与临床侵袭性之区别。

    1998年世界卫生组织(WHO)基本上根据REAL分类的原则提出其分类意见,仅做了少许修改。但上述分类仍非最终意见,有些亚型尚待进一步确认或淘汰。

    胃肠道淋巴瘤

    (一)概述

    恶性淋巴瘤的发病部位分为淋巴结和结外,胃肠道淋巴瘤在结外淋巴瘤中居第一位或第二位(第一位为咽淋巴环)。胃肠道淋巴瘤主要为NHL,在NHL中占4%~20%。其中胃的发病率最高,约占半数以上 ,继为小肠、结肠,食管极为少见。

    胃肠道淋巴组织位于上皮细胞层、粘膜固有层、粘膜下层及肠系膜淋巴结。上皮层内大多数为T淋巴细胞,粘膜固有层内有T细胞及B细胞,及产生体内免疫球蛋白的浆细胞,有的排列成滤泡状。在小肠内多个滤泡集结称Peyer 滤泡集结(Peyers's patches),主要位于小肠(回肠末端为主)的肠系膜侧粘膜下层。上述这些淋巴组织是宿主免疫防御系统的主要组成部分,近来认为其为粘膜相关淋巴组织的一部分。, 百拇医药(石木兰)
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