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编号:12624635
罕见病,不罕见(3)
http://www.100md.com 2015年2月1日 健康之家 2015年第2期
     PKU宝宝的健康成长

    PKU的治疗说起来很简单,只要不摄入苯丙氨酸就好。可这也很困难,毕竟很多常见的食品当中都含有天然蛋白质。首先,孩子一出生就不能喝母乳,而是要喝苯丙氨酸为零或者很少的特殊配方奶。长大后,孩子不能吃外面卖的冰淇淋、酸奶、奶酪等乳制品,不能喝香甜的牛奶,不能吃肉和蛋,就连米和面也必须经过特殊处理,去除里面的蛋白质才能吃。我国专供PKU患者吃的食品种类和口味较少,从国外购买,花销就比较大,一个月的食品开销可能就需要四五千元。

    特殊饮食所需的花费让很多家庭不堪重负。因此,很多国家都对PKU患者的家庭有补助。例如,美国一些州的政府会给PKU患儿提供特殊的奶粉和蛋白粉到他们18岁;日本会提供奶粉、蛋白粉和治疗到患儿20岁,之后政府也会承担饮食和治疗70%的费用。而我国,即使在北京,奶粉和蛋白粉也只提供到患儿6岁。

    除了控制饮食以外,也有治疗PKU的药物——柯望(Kuvan)。这种药物能够提高一些PKU患者体内酶的活性 ......
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