锥体外系和脱髓鞘病.ppt
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锥体外系疾病
* 结构：
* 基底节(新旧纹状体)*
* 丘脑底核、黑质
* 联系：
* 多突触联系、多递质的网络
* 黑质纹状体通路*
* 症状和疾病分类：
* 动作增多而肌张力下降---纹状体
* 舞蹈病
* 手足徐动症、扭转痉挛
* 动作减少而肌张力强直---黑质
* 震颤麻痹
《震颤麻痹》
* 概念：
* 帕金森病
* 中-老年发病
* 黑质及纹状体通路变性
* 进行性运动迟缓、肌强直及震颤
发病机制：原因不清
* 遗传因素：家族性、早发性(近亲)
* 环境因素：
* MPTP致病性
* 药物和重金属中毒
* 生化机制明确：
* 黑质多巴胺神经元变性
* 黑质纹状体通路中多巴胺减少
临床表现
* 三主征：
* 运动减少：写字过小症
* 震颤：静止性
* 强直：肌张力、面具脸
* 其他表现：
* 步态：前冲或慌张步态
* 自主神经功能紊乱
* 精神症状
诊断和鉴别诊断
* 原发性震颤麻痹
* 继发性震颤麻痹
* 感染：脑炎
* 中毒：CO和重金属中毒(Mu)*
* 外伤：颅脑外伤
* 药物：抗精神病药物*
* 血管：多发性脑梗塞
治 疗
* 药物治疗
* 抗胆碱能药物
* 金刚烷胺
多巴制剂*
* 单胺氧化酶(B)抑制剂
* 左旋多巴(小剂量、多次)
* 多巴胺受体激动剂
* 手术治疗
* 立体定向：
破坏丘脑腹后外侧核(震颤)
* 神经移植：
肾上腺髓质、胎脑组织
* 基因治疗
脱髓鞘疾病
* 神经病理特征：
* 神经纤维的髓鞘破坏
* 神经元、轴突和神经组织支撑结构无损
* 血管周围炎性细胞浸润
* 白质静脉周围，呈散在分布
* 无明显的Wallerian变性
分类情况
* 脱髓鞘和脱髓鞘疾病
* 中枢神经系统内
* 神经病理特征
* 分类：
* 多发性硬化及视神经脊髓炎
* 急性播散性脑脊髓炎
* 脑白质营养不良(先天性髓鞘发育异常)
《多发性硬化》
* 自身免疫性疾病
* 中枢神经系统"炎性"脱髓鞘病变
* 病理上主要累及侧脑室旁的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑
* 临床为病灶部位和时间的多发性
* 发病与地理纬度和遗传有关
病因、发病机制和病理
* 确切机制不明
* 多因素相互作用
* 自身免疫疾病和病毒感染
* 病理特征
* 中国人MS 的特点：
视神经脊髓炎(Devic病)占多数
临床表现
* 年龄：20-40岁
* 性别：男/女=1/1.5-1.9
* 起病：急性占80%，10-20%呈进行性
* 表现：视病变部位而定
* 症状发生频率可为：脊髓性感觉障碍，视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡及公济失调
症状
* 视力下降
* 核间型眼肌麻痹*
* Lhermitte征
* 眼震、感觉障碍和运动障碍
诊断与鉴别诊断
* 临床诊断："二个多发性"
* 实验室检查：
* CSF：鞘内合成纤维IgG、寡克窿带
* 神经影像：脑室旁病灶T1低T2高
* 神经电生理：诱发电位
临床诊断标准
* 中枢神经系统好发部位两处病灶(同时)
* 病程有缓解和复发(1月/24小时，6个月)
* 年龄在10-50岁
* 排除其他病因
* 临床确诊的多发性硬化
* 临床可能的多发性硬化
* 临床可疑的多发性硬化
治疗
* 无特效治疗方法
* 治疗原则：
* 急性期缩短病程
* 预防复发
* 对症治疗
治疗选择(剂量和疗程)
* 大剂量激素
* ACTH
* 强的松
* 甲基强的松龙
* 免疫抑制治疗
* 环磷酰胺、硫唑嘌磷
* 免疫球蛋白、血浆交换治疗
* 对症治疗
* 预防诱发因素
* 病程和预后
* 10-15% 良性型，好
* 65-75% 缓解复发型，总趋势是加重
* 10-15% 进展型，不佳
锥体外系疾病
* 结构：
* 基底节(新旧纹状体)*
* 丘脑底核、黑质
* 联系：
* 多突触联系、多递质的网络
* 黑质纹状体通路*
* 症状和疾病分类：
* 动作增多而肌张力下降---纹状体
* 舞蹈病
* 手足徐动症、扭转痉挛
* 动作减少而肌张力强直---黑质
* 震颤麻痹
《震颤麻痹》
* 概念：
* 帕金森病
* 中-老年发病
* 黑质及纹状体通路变性
* 进行性运动迟缓、肌强直及震颤
发病机制：原因不清
* 遗传因素：家族性、早发性(近亲)
* 环境因素：
* MPTP致病性
* 药物和重金属中毒
* 生化机制明确：
* 黑质多巴胺神经元变性
* 黑质纹状体通路中多巴胺减少
临床表现
* 三主征：
* 运动减少：写字过小症
* 震颤：静止性
* 强直：肌张力、面具脸
* 其他表现：
* 步态：前冲或慌张步态
* 自主神经功能紊乱
* 精神症状
诊断和鉴别诊断
* 原发性震颤麻痹
* 继发性震颤麻痹
* 感染：脑炎
* 中毒：CO和重金属中毒(Mu)*
* 外伤：颅脑外伤
* 药物：抗精神病药物*
* 血管：多发性脑梗塞
治 疗
* 药物治疗
* 抗胆碱能药物
* 金刚烷胺
多巴制剂*
* 单胺氧化酶(B)抑制剂
* 左旋多巴(小剂量、多次)
* 多巴胺受体激动剂
* 手术治疗
* 立体定向：
破坏丘脑腹后外侧核(震颤)
* 神经移植：
肾上腺髓质、胎脑组织
* 基因治疗
脱髓鞘疾病
* 神经病理特征：
* 神经纤维的髓鞘破坏
* 神经元、轴突和神经组织支撑结构无损
* 血管周围炎性细胞浸润
* 白质静脉周围，呈散在分布
* 无明显的Wallerian变性
分类情况
* 脱髓鞘和脱髓鞘疾病
* 中枢神经系统内
* 神经病理特征
* 分类：
* 多发性硬化及视神经脊髓炎
* 急性播散性脑脊髓炎
* 脑白质营养不良(先天性髓鞘发育异常)
《多发性硬化》
* 自身免疫性疾病
* 中枢神经系统"炎性"脱髓鞘病变
* 病理上主要累及侧脑室旁的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑
* 临床为病灶部位和时间的多发性
* 发病与地理纬度和遗传有关
病因、发病机制和病理
* 确切机制不明
* 多因素相互作用
* 自身免疫疾病和病毒感染
* 病理特征
* 中国人MS 的特点：
视神经脊髓炎(Devic病)占多数
临床表现
* 年龄：20-40岁
* 性别：男/女=1/1.5-1.9
* 起病：急性占80%，10-20%呈进行性
* 表现：视病变部位而定
* 症状发生频率可为：脊髓性感觉障碍，视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡及公济失调
症状
* 视力下降
* 核间型眼肌麻痹*
* Lhermitte征
* 眼震、感觉障碍和运动障碍
诊断与鉴别诊断
* 临床诊断："二个多发性"
* 实验室检查：
* CSF：鞘内合成纤维IgG、寡克窿带
* 神经影像：脑室旁病灶T1低T2高
* 神经电生理：诱发电位
临床诊断标准
* 中枢神经系统好发部位两处病灶(同时)
* 病程有缓解和复发(1月/24小时，6个月)
* 年龄在10-50岁
* 排除其他病因
* 临床确诊的多发性硬化
* 临床可能的多发性硬化
* 临床可疑的多发性硬化
治疗
* 无特效治疗方法
* 治疗原则：
* 急性期缩短病程
* 预防复发
* 对症治疗
治疗选择(剂量和疗程)
* 大剂量激素
* ACTH
* 强的松
* 甲基强的松龙
* 免疫抑制治疗
* 环磷酰胺、硫唑嘌磷
* 免疫球蛋白、血浆交换治疗
* 对症治疗
* 预防诱发因素
* 病程和预后
* 10-15% 良性型，好
* 65-75% 缓解复发型，总趋势是加重
* 10-15% 进展型，不佳
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