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编号:11614600
多发性硬化脊髓.ppt
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    脊髓型多发性硬化

    脊髓病灶引起临床症状和体征,称之为脊髓型多发性硬化。脊髓型多发性硬化,在多发性硬化中占9%-23.4%,8.6%-29%。

    袁光雷报道:脊髓型多发性硬化11例,颈髓2例,胸髓9例。感觉障碍大多表现为不同程度的深浅感觉异常,且多不对称,双下肢瘫痪,四肢瘫痪同病变的不同部位而不同。11例有病理反射,2例有共济障碍,2例有视力障碍。MRI:9例病灶在胸髓,2例在颈髓,脊髓肿胀3例。

    杨荫昌报道:脊髓型多发性硬化19例,颈髓4例,胸髓10例,颈髓者和胸髓者5例,19例均有感觉障碍,肢体瘫痪及反射改变,28例有排尿障碍,18例深浅感觉障碍并存。

    王立报道:脊髓型多发性硬化23例,颈胸段12例,胸段6例颈腰段2例,胸腰段2例;23例不同程度的肢体瘫痪,脊髓型传导束性痛觉障碍14例,传导束性合并阶段性痛觉障碍6例,阶段性感觉障碍3例,深感觉障碍11例,尿潴留10例,排尿困难4例,尿失禁4例,括约肌正常5例。

    谢汝萍报道:5例脊髓型多发性硬化,颈髓2例,胸髓3例同时报道脊髓型多发性硬化尸检1例。

    尸检病例病理摘要:

    患者女性,49岁。因四肢麻木、无力伴大小便障碍7年,发热、咳嗽1周,神志不清8小时入院。7年前无诱因自觉右下肢麻木,逐渐加重,其后左下肢也麻木至僵硬不能活动,伴感觉消失。经中医治疗一度好转,后因感冒又两次复发,情况同前,并两次住院治疗。

    第一次相互院查体发现双下肢肌力0级,肌张力低,双胸4以下深浅感觉消失,双膝、跟健反射消失。右巴氏征阳性。第二次住院症状及体征加重,查体除上述体征外,又出现颈5以下痛觉减退,四肢肌张力、腱反射均低,双上肢肌力4级,双手肌肉、双下肢肌肉轻度萎缩。

    本次入院检查见患者呈浅昏迷,呼吸急促,双上肢可见自主活动,双下肢无自主活动,双侧病理征阴性。3次脑脊液检查均为无色透明;压力正常;蛋白3次分别为420、l 140、l 950mg/L;细胞数(第一次)98×106/L,WBC17×106/L(单核l6,多核1);胶金曲线为中间带型,寡克隆区带(第三次)阳性。头颅CT、颈胸椎x片、脊髓造影、骶骨正侧位片均正常。脊髓体感诱发电位(SSEP)提示脊髓损害。VEP正常。肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)提示右外展拇短肌神经源性损害。左腓肠神经感觉传导速度48.1m/s(正常低限),波幅lmV(降低92.0%),提示周围神经损害。

    前两次住院用皮质类固醇等治疗病情可缓解,但病情仍呈渐进性加重。本次入院后经抢救神志一度清醒,但终因肺部感染、呼吸衰竭3天后死亡。

    病理资料 :

    1.尸检病理所见:脑重l 350g ......

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