癫痫与癫痫综合征.ppt
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参见附件(236kb)。
癫痫与癫痫综合征
山西省人民医院神经内科
马爱梅
癫痫的定义
* 19世纪后期，英国神经病学家J.H.jackson明确而系统的阐明现代癫痫的定义："神经组织一种偶然的、过度的、异常的放电。
癫痫的定义
* 癫痫是多种原因引起的反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失调的一种慢性脑病。其基本要素包括：
●病因多样性
●发作反复性和短暂性
●症状复杂性和形式刻板性
● 脑电图在癫痫诊断中具有突出的地位
癫痫的发作机制
* 尽管癫痫的病因多种多样，其基本的障碍是继发于神经元网络的异常同步放电。
●神经元细胞膜的兴奋和抑制
●神经递质介导的神经元兴奋和抑制
癫痫发作的分类
* 临床上每一次由脑部神经元异常放电引起的突然出现的症状/体征性发作称做一次癫痫发作。
* 癫痫发作的分类采用国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年发表的癫痫发作的临床和EEG分类修订版。
癫痫(病)和癫痫综合征的分类
* 癫痫是以持续存在的反复癫痫发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病。
* 癫痫综合征指有多种致病因素，但表现一组相似的临床和EEG特征，预后因病因而异。
* 2001年ILAE对癫痫和癫痫综合征的分类进行修订，用以替代1989年的修订版。
癫痫发作的分类
Ⅰ部分性(局灶性)发作
A 单纯部分性发作
B 复杂部分性发作
C 部分性发作继发全面性发作
Ⅱ全面性发作
A 失神发作
B 肌阵挛发作
C 失张力发作
D 强直发作
E 阵挛发作
F 强直阵挛发作
单纯部分性发作
■ 由局灶性皮质放电引起的，发作性症状与放电的大脑功能区相对应，无意识损害。
⒈具有运动症状
⒉具有感觉症状
⒊具有自主神经症状
⒋具有精神症状
伴运动症状或体征的单纯运动性发作
* 阵挛发作，中央前回所支配肌群节律性、交替性的收缩和舒张。
* 异常放电沿中央前回向邻近区域传播，引起Jackson癫痫。
* 当发作严重或反复发生时，会出现发作后短暂的瘫痪现象，称Todd瘫痪。
* 双侧眼球和头向一侧扭转性发作。
* 姿势性发作。
* 失语性发作。
伴躯体或特殊感觉症状或体征的单纯
部分性发作
* 源于中央后回的发作性麻木感、针刺感和电击感。
* 局灶性放电扩散到邻近的感觉皮质，产生Jackson式扩展性感觉症状。
* 视觉性症状提示枕叶病灶。
* 视错觉和视幻觉提示发作起源于颞叶后部。
* 听觉性发作提示病灶源于颞横回。
* 嗅觉性发作和味觉性发作
* 眩晕性发作
伴自主神经症状或体征的单纯
部分性发作
* 上腹部不适、恶心、呕吐、腹泻
* 面部苍白或潮红、出汗、* 瞳孔散大
伴精神症状的单纯部分性发作
* 语言障碍：语言停顿或重复
* 记忆障碍：似曾相识感、熟悉变陌生的感觉、快速回忆往事的感觉
* 认知障碍：时间扭曲、不真实感、人格分裂
* 情感障碍：恐惧、愉快、抑郁、愤怒
单纯部分性发作的脑电图
* 发作间期脑电图：局灶性棘波或尖波、脑电活动变慢或正常背景活动受到抑制。
* 反复多次常规EEG记录、睡眠剥夺、长程EEG可提高EEG发现率。
* 发作期脑电图：从发作间期波形转向节律性波形，波幅逐渐增加，频率逐渐减慢，节律性波形在邻近区域出现提示发作向这些区域扩散。
* 发作后的慢活动和脑电抑制。
复杂部分性发作( CPSs)
* 意识受损是重要的特征(病人茫然或惊恐)。
* 由于觉醒状态或反应性的改变而不能正常的对外源性的刺激作出反应。
* 意识受损前可出现单纯部分性发作。
* 可出现自动症：自动完成的非反射性动作，没有意识支配，事后不能回忆。
复杂部分性发作的分类
⒈由单纯部分性发作起始后出现意识受损的CPSs
⒉由单纯部分性发作起始后出现意识受损和自动症的CPSs
⒊仅有意识受损的CPSs
⒋仅有意识受损和自动症的CPSs
复杂部分性发作
* 自动症
⒈饮食性：咀嚼性动作
⒉模仿性：恐惧、不安、大笑、哭泣
⒊姿势性：手势或身体
⒋运动性：徘徊或跑动
⒌言语性：短语、发誓或咒骂
复杂部分性发作的脑电图
* 发作间期：局灶性棘波、尖波和慢波。常见于前颞区。放电可以是局灶性或双侧性，同步性或不同步性。
* 发作期：持续性棘波或尖波、波幅衰减、节律性慢波、10-30Hz快活动、棘-慢符合波。
* 重复记录、睡眠剥夺、加用颞部电极、长程监测可以提高EEG的检出率。
部分性发作继发全面性发作
* 先兆：于病灶原发部位相应的局灶性发作，大部分患者对先兆不能回忆。
* 强直期：意识丧失，口腔张开后突然关闭，四肢僵硬强直。
* 阵挛期：肌肉节律性的抽动。
* 自主神经：强直期末最明显，血压升高，心率增快，面部发红，出汗，流涎，支气管分泌物增多。
部分性发作继发全面性发作
* 发作后早期：发作后1-5分钟。肌肉并不完全松弛。牙关紧闭、分泌物增多可引起呼吸道部分阻塞、鼾声。肤色有发绀转为苍白。意识仍然丧失，瞳孔对光反射消失。
* 发作后晚期：持续时间2-10分钟，肌肉不同程度的松弛，心率恢复到正常水平。腱反射常常减弱。病人可由昏迷、意识错乱状态转为清醒或睡眠状态。
部分性发作继发全面性发作
* 并发症
⒈口腔损伤
⒉头部外伤
⒊压迫性骨折
⒋吸入性肺炎
⒌发作后肺水肿
部分性发作继发全面性发作的脑电图
* 发作间期：尖波、棘波或波形变慢。
* 发作期：开始表现局灶性活动逐渐衰减。强直期首先出现低平波型或低电压快节律，随后出现频率为10Hz的头皮负性波，最后出现波幅逐渐增加的慢波节律。阵挛期为爆发性的10Hz募集性节律与慢波交替出现。
* 发作后期出现低电压、非常慢的电活动。
失神发作
* 发作起始起即为两侧大脑半球受累。
* 多见于3-12岁儿童。
* 起病迅速，终止迅速。
* 多表现为茫然的凝视和自动症。
* 一过性"时间丧失"，对发作不能回忆，发作后无疲劳感 ......
癫痫与癫痫综合征
山西省人民医院神经内科
马爱梅
癫痫的定义
* 19世纪后期，英国神经病学家J.H.jackson明确而系统的阐明现代癫痫的定义："神经组织一种偶然的、过度的、异常的放电。
癫痫的定义
* 癫痫是多种原因引起的反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失调的一种慢性脑病。其基本要素包括：
●病因多样性
●发作反复性和短暂性
●症状复杂性和形式刻板性
● 脑电图在癫痫诊断中具有突出的地位
癫痫的发作机制
* 尽管癫痫的病因多种多样，其基本的障碍是继发于神经元网络的异常同步放电。
●神经元细胞膜的兴奋和抑制
●神经递质介导的神经元兴奋和抑制
癫痫发作的分类
* 临床上每一次由脑部神经元异常放电引起的突然出现的症状/体征性发作称做一次癫痫发作。
* 癫痫发作的分类采用国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年发表的癫痫发作的临床和EEG分类修订版。
癫痫(病)和癫痫综合征的分类
* 癫痫是以持续存在的反复癫痫发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病。
* 癫痫综合征指有多种致病因素，但表现一组相似的临床和EEG特征，预后因病因而异。
* 2001年ILAE对癫痫和癫痫综合征的分类进行修订，用以替代1989年的修订版。
癫痫发作的分类
Ⅰ部分性(局灶性)发作
A 单纯部分性发作
B 复杂部分性发作
C 部分性发作继发全面性发作
Ⅱ全面性发作
A 失神发作
B 肌阵挛发作
C 失张力发作
D 强直发作
E 阵挛发作
F 强直阵挛发作
单纯部分性发作
■ 由局灶性皮质放电引起的，发作性症状与放电的大脑功能区相对应，无意识损害。
⒈具有运动症状
⒉具有感觉症状
⒊具有自主神经症状
⒋具有精神症状
伴运动症状或体征的单纯运动性发作
* 阵挛发作，中央前回所支配肌群节律性、交替性的收缩和舒张。
* 异常放电沿中央前回向邻近区域传播，引起Jackson癫痫。
* 当发作严重或反复发生时，会出现发作后短暂的瘫痪现象，称Todd瘫痪。
* 双侧眼球和头向一侧扭转性发作。
* 姿势性发作。
* 失语性发作。
伴躯体或特殊感觉症状或体征的单纯
部分性发作
* 源于中央后回的发作性麻木感、针刺感和电击感。
* 局灶性放电扩散到邻近的感觉皮质，产生Jackson式扩展性感觉症状。
* 视觉性症状提示枕叶病灶。
* 视错觉和视幻觉提示发作起源于颞叶后部。
* 听觉性发作提示病灶源于颞横回。
* 嗅觉性发作和味觉性发作
* 眩晕性发作
伴自主神经症状或体征的单纯
部分性发作
* 上腹部不适、恶心、呕吐、腹泻
* 面部苍白或潮红、出汗、* 瞳孔散大
伴精神症状的单纯部分性发作
* 语言障碍：语言停顿或重复
* 记忆障碍：似曾相识感、熟悉变陌生的感觉、快速回忆往事的感觉
* 认知障碍：时间扭曲、不真实感、人格分裂
* 情感障碍：恐惧、愉快、抑郁、愤怒
单纯部分性发作的脑电图
* 发作间期脑电图：局灶性棘波或尖波、脑电活动变慢或正常背景活动受到抑制。
* 反复多次常规EEG记录、睡眠剥夺、长程EEG可提高EEG发现率。
* 发作期脑电图：从发作间期波形转向节律性波形，波幅逐渐增加，频率逐渐减慢，节律性波形在邻近区域出现提示发作向这些区域扩散。
* 发作后的慢活动和脑电抑制。
复杂部分性发作( CPSs)
* 意识受损是重要的特征(病人茫然或惊恐)。
* 由于觉醒状态或反应性的改变而不能正常的对外源性的刺激作出反应。
* 意识受损前可出现单纯部分性发作。
* 可出现自动症：自动完成的非反射性动作，没有意识支配，事后不能回忆。
复杂部分性发作的分类
⒈由单纯部分性发作起始后出现意识受损的CPSs
⒉由单纯部分性发作起始后出现意识受损和自动症的CPSs
⒊仅有意识受损的CPSs
⒋仅有意识受损和自动症的CPSs
复杂部分性发作
* 自动症
⒈饮食性：咀嚼性动作
⒉模仿性：恐惧、不安、大笑、哭泣
⒊姿势性：手势或身体
⒋运动性：徘徊或跑动
⒌言语性：短语、发誓或咒骂
复杂部分性发作的脑电图
* 发作间期：局灶性棘波、尖波和慢波。常见于前颞区。放电可以是局灶性或双侧性，同步性或不同步性。
* 发作期：持续性棘波或尖波、波幅衰减、节律性慢波、10-30Hz快活动、棘-慢符合波。
* 重复记录、睡眠剥夺、加用颞部电极、长程监测可以提高EEG的检出率。
部分性发作继发全面性发作
* 先兆：于病灶原发部位相应的局灶性发作，大部分患者对先兆不能回忆。
* 强直期：意识丧失，口腔张开后突然关闭，四肢僵硬强直。
* 阵挛期：肌肉节律性的抽动。
* 自主神经：强直期末最明显，血压升高，心率增快，面部发红，出汗，流涎，支气管分泌物增多。
部分性发作继发全面性发作
* 发作后早期：发作后1-5分钟。肌肉并不完全松弛。牙关紧闭、分泌物增多可引起呼吸道部分阻塞、鼾声。肤色有发绀转为苍白。意识仍然丧失，瞳孔对光反射消失。
* 发作后晚期：持续时间2-10分钟，肌肉不同程度的松弛，心率恢复到正常水平。腱反射常常减弱。病人可由昏迷、意识错乱状态转为清醒或睡眠状态。
部分性发作继发全面性发作
* 并发症
⒈口腔损伤
⒉头部外伤
⒊压迫性骨折
⒋吸入性肺炎
⒌发作后肺水肿
部分性发作继发全面性发作的脑电图
* 发作间期：尖波、棘波或波形变慢。
* 发作期：开始表现局灶性活动逐渐衰减。强直期首先出现低平波型或低电压快节律，随后出现频率为10Hz的头皮负性波，最后出现波幅逐渐增加的慢波节律。阵挛期为爆发性的10Hz募集性节律与慢波交替出现。
* 发作后期出现低电压、非常慢的电活动。
失神发作
* 发作起始起即为两侧大脑半球受累。
* 多见于3-12岁儿童。
* 起病迅速，终止迅速。
* 多表现为茫然的凝视和自动症。
* 一过性"时间丧失"，对发作不能回忆，发作后无疲劳感 ......
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