皮肤淋巴结综合症MCLS.doc
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参见附件(48kb)。
皮肤淋巴结综合症MCLS
(川崎病KD)
(卫生系统内部儿科知识讲座)
是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，教材及资料相对较少，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰-→心律失常-→冠脉扩张-→后期心梗。
一. 病因(具体为以下几种，依据可能不足)
1. 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2. 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
3. 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二. 病理变化(分四期)
1. 初期(1-2周)：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2. 极期(2-4周)：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3. 肉芽肿期(4-7周)：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4. 陈旧期(7周-4年)：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂)
三. 临床表现
(一) 主要症状和体征
1. 发热：38-40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。
2. 皮肤粘膜：
(1)皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。
(2)肢端的变化：指(趾)呈梭形肿胀，关节竣痛，僵直(类似于类风湿小关节病变的表现)，手足硬性水肿(按压较硬)，以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
(3)粘膜
①球结膜充血：为干性炎症，无流泪，分泌物可与结膜炎相鉴别。
②口唇干裂，皲裂： 可见到血痂(唇干色红)。
③口腔弥漫充血：可见柯氏斑(与麻疹相鉴别)，呈鲜牛肉色。
④舌乳头突起：杨梅舌。(即舌乳头肿胀，发红类似草莓，常见于猩红热)
3.淋巴结肿大：以颈部，颈后单侧多见，无疼痛，无发热，单纯性肿大，可与急性淋巴结相鉴别。
(二)心血管症状
1.心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无物特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发热期。
2.心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。
①冠状动脉炎：发生率为50%，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。
②冠状动脉瘤：第十二天开始出现扩大，8周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于3mm。
③冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛。
(三)其它系统
1.泌尿系统：脓尿，尿蛋白；
2.消化系统：肝功能改变；
3.脑：无菌性脑炎。
四.实验室检查
1.血象：早期白细胞达2.0×109/L；血小板正常,但在2周后可增达300×109/L以上；ESR增高，CRP(C反应蛋白)增高；抗O正常。
2.心脏：二维彩色心动图显示冠状动脉扩张或冠状动脉瘤 ......
皮肤淋巴结综合症MCLS
(川崎病KD)
(卫生系统内部儿科知识讲座)
是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，教材及资料相对较少，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰-→心律失常-→冠脉扩张-→后期心梗。
一. 病因(具体为以下几种，依据可能不足)
1. 感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
2. 免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
3. 其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
二. 病理变化(分四期)
1. 初期(1-2周)：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
2. 极期(2-4周)：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。
3. 肉芽肿期(4-7周)：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。
4. 陈旧期(7周-4年)：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂)
三. 临床表现
(一) 主要症状和体征
1. 发热：38-40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。
2. 皮肤粘膜：
(1)皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。
(2)肢端的变化：指(趾)呈梭形肿胀，关节竣痛，僵直(类似于类风湿小关节病变的表现)，手足硬性水肿(按压较硬)，以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
(3)粘膜
①球结膜充血：为干性炎症，无流泪，分泌物可与结膜炎相鉴别。
②口唇干裂，皲裂： 可见到血痂(唇干色红)。
③口腔弥漫充血：可见柯氏斑(与麻疹相鉴别)，呈鲜牛肉色。
④舌乳头突起：杨梅舌。(即舌乳头肿胀，发红类似草莓，常见于猩红热)
3.淋巴结肿大：以颈部，颈后单侧多见，无疼痛，无发热，单纯性肿大，可与急性淋巴结相鉴别。
(二)心血管症状
1.心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无物特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发热期。
2.心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。
①冠状动脉炎：发生率为50%，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。
②冠状动脉瘤：第十二天开始出现扩大，8周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于3mm。
③冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛。
(三)其它系统
1.泌尿系统：脓尿，尿蛋白；
2.消化系统：肝功能改变；
3.脑：无菌性脑炎。
四.实验室检查
1.血象：早期白细胞达2.0×109/L；血小板正常,但在2周后可增达300×109/L以上；ESR增高，CRP(C反应蛋白)增高；抗O正常。
2.心脏：二维彩色心动图显示冠状动脉扩张或冠状动脉瘤 ......
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