不完全川崎病的诊治现状.pdf
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参见附件(351kb)。
· 综 述 ·
不完全川崎病的诊治现状
张清友 杜军保
川崎病( K a w a s a k i d i s e a s e , K D ) 是一种急性、 自限性且病
因不明的血管炎, 最常见于婴幼儿。目 前已经成为最常见的
小儿获得性心 脏病〔 ’ 〕 。 该病于1 9 6 7 年由日 本学者K a w a s a k i
T o m i s a k u 博士首先描述。以后在全世界各地及各种族均有
报道。随着人们对该病认识的不断深人, 一些表现不典型或
不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越
多。日 本晚近的研究表明, 不完全 K D占K D患儿的
1 3 . 8 % [ 2 3 。国内 一项研究发现, 1 9 . 4 %的K D 患儿的 表现不
典型或不完全( a t y p i c a l o r i n c o m p l e t e ) [ 3 3 。因 此, 了 解国内 外
对不完全K D诊断及治疗的新进展具有重要意义。
一、 不完全K D的定义
K D的诊断主要根据患儿具有〕5d 的发热且至少具有
5 项主要临床特征中4 项[ ’ ]。 根据以上典型K D的 诊断标
准, 不完全K I D 的定义为, 患儿具有发热:5 d , 但是在其他
5 项临床特征中仅具有2 项或3 项, 且需除外猩红热、 药物
过敏综合征、 S t e v e n s - J o h n s o n 综合征、 中毒性休克综合征、 腺
病毒感染、 E p s t e i n - B a r r ( E B ) 病毒感染等发热性疾病。由此
可见, 该类患儿的临床特征少于典型K D患儿, 并非患儿的
表现不典型, 所以应用“ 不完全( i n c o m p l e t e ) " K D比“ 不典型
( a t y p i c a l ) " K D 更为确切{ 5 ] 。
二、 不完全K D的临床特征及诊疗程序
由于缺乏诊断K D的金标准, 因此不完全K D的发生率
很难判断。在几项回顾性的研究中, 其发生率在1 0 %-
3 6 %之间[ s 3 , 国内一项报道其发生率为1 9 . 4 % [ 3 3 。 不完全
川崎病在婴儿期发生率较高, G e n i z i 等[ ; ]通过回 顾性研究发
现, 3 1 例年龄< 6 个月的婴儿, 有2 8 %的患儿表现为不完全
K D , 且仅有 1 4 %的患儿在 1 0 d内接受了丙种球蛋白
( i n t r a v e n o u s i m m u n o g l o b u l i n , I V I G ) 的治疗, 有8 5 %的患儿发
生冠状动脉病变, 有7 例患儿发生了巨大冠状动脉瘤。在不
完全K D患儿中, 除发热外, 皮疹最为常见, 约占8 2 %; 杨梅
舌和手足硬肿发生率最少见。在典型K D患儿中, 以颈部淋
巴 结肿大最为少见, 其发生率约为6 5 %左右[ [ 4 . ? 3 。 先前W i t t
等[ $ 7 的 研究也发现, 1 2 7 例K D 患儿中 有4 6 例患儿为不完全
K D , 这些患儿平均接受MG治疗的时间是1 2 . 4 d , 而典型
患儿接受I V I G治疗的时间平均为8 . 2 d 。发生冠状动脉病
变在不完全K D患儿中为2 0 %, 而在典型患儿中仅占7 %a
因为不完全K D在婴儿中发生率较高。婴儿K D发生冠状动
基金项目: 首都医学发展基金( 2 0 0 3 - 1 0 1 8 )
作者单位: 1 0 0 0 3 4 , 北京大学第一医院儿科
通信作者: 杜军保( E m a i l ; j u n b a o d u l @ 1 2 6 . c o m )
脉病变的几率较高, 加上不完全K D的患儿的诊断往往被延
迟, 因此, 大多数的研究认为, 不完全K D发生冠状动脉病变
的几率高于典型K D患儿。但最近日本的一项研究发现, 不
完全K D发生冠状动脉病变的几率为5 . 5 %, 并不高于典型
K D 患 儿 〔 , “ 。 目 前多项有关不完全K D的研究均发现, 不完全K D患
儿的临床特征可能比典型K D患儿要少, 但是其实验室诊断
指标却与典型K D 患儿表现一致[ [ 6 8 ] 。因此, 虽然K D 患儿的
实验室指标的改变并非特异, 但注重其实验室指标的改变非
常有助于不完全K D的诊断。在诸多实验室检查指标中, 最
为重要的是全身炎性指标的明显升高, 如疾病急性期C 一 反
应蛋白( C R P ) 明显增加及红细胞沉降率( E S R ) 明显增快等。
此外超声心动图显示冠状动脉异常, 也是诊断不完全性川崎
病的主要根据之一。尽管在发病1 0 d内很少发生冠状动脉
瘤, 但是冠状动脉如果存在扩张、 管壁回声增强、 管腔不规则
等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、 二尖瓣返流及
心包积液等均有助于不完全K D的诊断U l 。卡介苗( B C G )
接种处再现红斑, 疾病急性期存在低蛋白血症、 低钠血症等
也非常有助于不完全K D的诊断[ [ 9 1 。 最近日 本学者及我们
均发现脑利钠肤( b r a i n n a t r i u r e t i c p e p t i d e, B N P ) 在K D患儿
急性期有明显升高, 并且具有一定的特异性, 可能有助于不
完全K D的诊断[ 1 0 , 1 1 ] 。美国儿科学会( t h e A m e r i c a n
A c a d e m y o f P e d i a t r i c s , A A P ) 及美国心脏病学会( t h e
A m e r i c a n H e a r t A s s o c i a t i o n , A H A ) 及欧洲K D专家均认为, 对
于发热> 5 d 且存在2 一 3 项K D临床特征的患儿, 必须评价
其炎性指标[ 1 , 1 2 1 , 如E S R 及C R P 等。 如 果E S R 超过4 0 m m /
h 或C R P - -3 0 m g / L , 这时应当考虑不完全K D的诊断, 就应
对这些患儿进行超声心动图的检查并可给予大剂量I V I G及
阿司匹林的治疗。由于小婴儿的不完全K D可仅表现为发
热, 因此对于发热> 5d同时伴有E S R及C R P明显升高的小
婴儿应当进行超声心动图检查并要考虑应用大剂量I V I G及
阿司匹林的治疗。据此, 2 0 0 4 年A A P 及A H A联合制定了不
完全K D的 诊断治疗指南〔 ’ 〕 。 该指南的主要内 容简述如下:
如果患儿发热〕 5d , 且具有2 或3 项临床指标, 就要进一步
评价患儿的临床特征是否符合K D ; 如果患儿的临床特征不
符合K D , 可继续观察患儿的体温变化; 如果患儿仍持续发
热, 则要重新评价患儿的临床特征; 如果患儿的临床特征符
合K D , 并除外了以下疾病如渗出性结膜炎、 渗出性咽炎、 散
发口腔疾病、 大泡性或囊性皮肤病及非特异性淋巴腺病等,就要进一步评价患儿的实验室指标; 如果患儿C R P < 3 0 m g /
L 及E S R < 4 0 m m / h , 要继续观察患儿的病情, 如患儿仍继续中华儿科杂志2 0 0 6 年5 月第4 4 5期 C h i n J P e d i a t r, Ma y 2 0 0 6 ......
不完全川崎病的诊治现状
张清友 杜军保
川崎病( K a w a s a k i d i s e a s e , K D ) 是一种急性、 自限性且病
因不明的血管炎, 最常见于婴幼儿。目 前已经成为最常见的
小儿获得性心 脏病〔 ’ 〕 。 该病于1 9 6 7 年由日 本学者K a w a s a k i
T o m i s a k u 博士首先描述。以后在全世界各地及各种族均有
报道。随着人们对该病认识的不断深人, 一些表现不典型或
不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越
多。日 本晚近的研究表明, 不完全 K D占K D患儿的
1 3 . 8 % [ 2 3 。国内 一项研究发现, 1 9 . 4 %的K D 患儿的 表现不
典型或不完全( a t y p i c a l o r i n c o m p l e t e ) [ 3 3 。因 此, 了 解国内 外
对不完全K D诊断及治疗的新进展具有重要意义。
一、 不完全K D的定义
K D的诊断主要根据患儿具有〕5d 的发热且至少具有
5 项主要临床特征中4 项[ ’ ]。 根据以上典型K D的 诊断标
准, 不完全K I D 的定义为, 患儿具有发热:5 d , 但是在其他
5 项临床特征中仅具有2 项或3 项, 且需除外猩红热、 药物
过敏综合征、 S t e v e n s - J o h n s o n 综合征、 中毒性休克综合征、 腺
病毒感染、 E p s t e i n - B a r r ( E B ) 病毒感染等发热性疾病。由此
可见, 该类患儿的临床特征少于典型K D患儿, 并非患儿的
表现不典型, 所以应用“ 不完全( i n c o m p l e t e ) " K D比“ 不典型
( a t y p i c a l ) " K D 更为确切{ 5 ] 。
二、 不完全K D的临床特征及诊疗程序
由于缺乏诊断K D的金标准, 因此不完全K D的发生率
很难判断。在几项回顾性的研究中, 其发生率在1 0 %-
3 6 %之间[ s 3 , 国内一项报道其发生率为1 9 . 4 % [ 3 3 。 不完全
川崎病在婴儿期发生率较高, G e n i z i 等[ ; ]通过回 顾性研究发
现, 3 1 例年龄< 6 个月的婴儿, 有2 8 %的患儿表现为不完全
K D , 且仅有 1 4 %的患儿在 1 0 d内接受了丙种球蛋白
( i n t r a v e n o u s i m m u n o g l o b u l i n , I V I G ) 的治疗, 有8 5 %的患儿发
生冠状动脉病变, 有7 例患儿发生了巨大冠状动脉瘤。在不
完全K D患儿中, 除发热外, 皮疹最为常见, 约占8 2 %; 杨梅
舌和手足硬肿发生率最少见。在典型K D患儿中, 以颈部淋
巴 结肿大最为少见, 其发生率约为6 5 %左右[ [ 4 . ? 3 。 先前W i t t
等[ $ 7 的 研究也发现, 1 2 7 例K D 患儿中 有4 6 例患儿为不完全
K D , 这些患儿平均接受MG治疗的时间是1 2 . 4 d , 而典型
患儿接受I V I G治疗的时间平均为8 . 2 d 。发生冠状动脉病
变在不完全K D患儿中为2 0 %, 而在典型患儿中仅占7 %a
因为不完全K D在婴儿中发生率较高。婴儿K D发生冠状动
基金项目: 首都医学发展基金( 2 0 0 3 - 1 0 1 8 )
作者单位: 1 0 0 0 3 4 , 北京大学第一医院儿科
通信作者: 杜军保( E m a i l ; j u n b a o d u l @ 1 2 6 . c o m )
脉病变的几率较高, 加上不完全K D的患儿的诊断往往被延
迟, 因此, 大多数的研究认为, 不完全K D发生冠状动脉病变
的几率高于典型K D患儿。但最近日本的一项研究发现, 不
完全K D发生冠状动脉病变的几率为5 . 5 %, 并不高于典型
K D 患 儿 〔 , “ 。 目 前多项有关不完全K D的研究均发现, 不完全K D患
儿的临床特征可能比典型K D患儿要少, 但是其实验室诊断
指标却与典型K D 患儿表现一致[ [ 6 8 ] 。因此, 虽然K D 患儿的
实验室指标的改变并非特异, 但注重其实验室指标的改变非
常有助于不完全K D的诊断。在诸多实验室检查指标中, 最
为重要的是全身炎性指标的明显升高, 如疾病急性期C 一 反
应蛋白( C R P ) 明显增加及红细胞沉降率( E S R ) 明显增快等。
此外超声心动图显示冠状动脉异常, 也是诊断不完全性川崎
病的主要根据之一。尽管在发病1 0 d内很少发生冠状动脉
瘤, 但是冠状动脉如果存在扩张、 管壁回声增强、 管腔不规则
等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、 二尖瓣返流及
心包积液等均有助于不完全K D的诊断U l 。卡介苗( B C G )
接种处再现红斑, 疾病急性期存在低蛋白血症、 低钠血症等
也非常有助于不完全K D的诊断[ [ 9 1 。 最近日 本学者及我们
均发现脑利钠肤( b r a i n n a t r i u r e t i c p e p t i d e, B N P ) 在K D患儿
急性期有明显升高, 并且具有一定的特异性, 可能有助于不
完全K D的诊断[ 1 0 , 1 1 ] 。美国儿科学会( t h e A m e r i c a n
A c a d e m y o f P e d i a t r i c s , A A P ) 及美国心脏病学会( t h e
A m e r i c a n H e a r t A s s o c i a t i o n , A H A ) 及欧洲K D专家均认为, 对
于发热> 5 d 且存在2 一 3 项K D临床特征的患儿, 必须评价
其炎性指标[ 1 , 1 2 1 , 如E S R 及C R P 等。 如 果E S R 超过4 0 m m /
h 或C R P - -3 0 m g / L , 这时应当考虑不完全K D的诊断, 就应
对这些患儿进行超声心动图的检查并可给予大剂量I V I G及
阿司匹林的治疗。由于小婴儿的不完全K D可仅表现为发
热, 因此对于发热> 5d同时伴有E S R及C R P明显升高的小
婴儿应当进行超声心动图检查并要考虑应用大剂量I V I G及
阿司匹林的治疗。据此, 2 0 0 4 年A A P 及A H A联合制定了不
完全K D的 诊断治疗指南〔 ’ 〕 。 该指南的主要内 容简述如下:
如果患儿发热〕 5d , 且具有2 或3 项临床指标, 就要进一步
评价患儿的临床特征是否符合K D ; 如果患儿的临床特征不
符合K D , 可继续观察患儿的体温变化; 如果患儿仍持续发
热, 则要重新评价患儿的临床特征; 如果患儿的临床特征符
合K D , 并除外了以下疾病如渗出性结膜炎、 渗出性咽炎、 散
发口腔疾病、 大泡性或囊性皮肤病及非特异性淋巴腺病等,就要进一步评价患儿的实验室指标; 如果患儿C R P < 3 0 m g /
L 及E S R < 4 0 m m / h , 要继续观察患儿的病情, 如患儿仍继续中华儿科杂志2 0 0 6 年5 月第4 4 5期 C h i n J P e d i a t r, Ma y 2 0 0 6 ......
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