2_大内科LN(刘玉春).PPT
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参见附件(78kb)。
狼疮肾炎的诊治
北京大学 第一医院 肾内科
刘玉春
狼疮性肾炎
LN:是SLE累及肾脏的表现
1. SLE 患者中 50-80% 有LN 的临床表现
2. SLE 患者中 90-100% 有LN 的病理表现
3. LN是继发肾脏疾病常见的一种
LN病因
? 遗传与体质
1. 近亲子女、同卵孪生发病率高
2. 黑人与亚裔人发病率明显增高
3. 女性发病率高于男性
4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高
提示遗传与雌激素在本病中作用
? 环境因素
1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线
LN 的发病机理
免疫复合物性肾炎
(DNA + Anti-DNA Antibody)
1. 循环免疫复合物沉积- DNA+抗DNA
DNA 结合在GBM 上+抗DNA
2. 原位形成免 疫复合物 胶原 IV +抗GBM
3. 免疫调节障碍 多克隆B细胞活化
产生多种自身抗体,免疫调节障碍
LN 的临床表现
LN特点： 多种多样， 轻重不等
1. 亚临床型(临床寂静型)
2. 轻 型
3. 肾炎综合征
4. 肾病综合征
3. 肾病综合征和肾炎综合征
4. 急进性肾炎综合征
5. 肾小管-间质受损表现
6. 急性肾功能衰竭
7. 慢性肾功能衰竭
危重LN临床指标
⒈ 急性肾衰竭/RPGN
⒉ NS/肾炎综合征
⒊ HUS/TTP表现
⒋ 小血管炎
⒌ 抗磷脂综合征
⒍ 恶性高血压
⒎ 狼疮危象
LN活动时化验检查(一)
1.Hb↓、WBC↓、PLT↓
网织红细胞↑、ESR↑
2. 尿蛋白↑，RBC↑，WBC↑,尿酶↑,比重↓
3.肝功能↑,肾功能↓,血浆白↓/球蛋白↑
蛋白电泳异常 、类风湿因子(+)
免疫球蛋白↑
LN活动时化验检查(二)
4.免疫学检查
①ANA，抗dsDNA, Sm, SSA(Ro)及SSB(La)
②其它：Coombs试验, ANCA, 抗磷脂抗体
③补体：CH50, C3, C1q ,C4? ,备解素及B 因?
④皮肤狼疮带：70%的狼疮病人可阳性
⑤LE细胞：活动性SLE40%～70%可阳性
诊断狼疮的特异性仅次于 抗Sm及 抗dsDNA
活动性LN抗dsDNA滴度高，血C3明显下降
LN的肾外表现
1. 皮肤
2. 血液
3. 神经 精神
4. 心血管
5. 消化
6. 呼吸
LN 的基本病理
1. 肾小球病变：原有细胞增生
炎性细胞润
IC沉积
毛细血管袢节段性坏死
2.肾小管-间质：小管坏死、萎缩
间质细胞浸润,纤维化
3.小血管病变： 高血压血管病变
免疫性微血管病
坏死性小血管炎
血栓性微血管病
LN 光镜病理
一、 LN肾小球病变
Ⅰ型 正常
Ⅱ型 弥漫系膜增生
Ⅲ型 局灶节段改变
Ⅳ型 弥漫增生
Ⅴ型 膜性病变
Ⅵ型 硬化性病变
狼疮性间质性肾炎
( 1982，WHO 分6型)
重症活动LN病理类型
* Ⅳ型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动
* 部分Ⅲ型.Ⅴ型 LN可有活动表现
LN病理活动性指标
1. 肾小球内弥漫性细胞增生(内皮系膜)
2. 细胞性新月体
3. 节段性毛细血管袢坏死
4. 白金耳，透明血栓
5.肾间质水肿,单核细胞浸润
6.坏死性小血管炎
LN 光镜的病理特点
不典型(多样化)
可转型(多变化)
LN光镜病理
二、小管及间质病变
? 小管间质病变约占60%～70%
常见于 Ⅳ型，也见于 Ⅲ 型
少见于 Ⅴ型，很少见于Ⅱ型
? 可单纯表现为间质小管病变
间质水肿 ......
狼疮肾炎的诊治
北京大学 第一医院 肾内科
刘玉春
狼疮性肾炎
LN:是SLE累及肾脏的表现
1. SLE 患者中 50-80% 有LN 的临床表现
2. SLE 患者中 90-100% 有LN 的病理表现
3. LN是继发肾脏疾病常见的一种
LN病因
? 遗传与体质
1. 近亲子女、同卵孪生发病率高
2. 黑人与亚裔人发病率明显增高
3. 女性发病率高于男性
4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高
提示遗传与雌激素在本病中作用
? 环境因素
1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线
LN 的发病机理
免疫复合物性肾炎
(DNA + Anti-DNA Antibody)
1. 循环免疫复合物沉积- DNA+抗DNA
DNA 结合在GBM 上+抗DNA
2. 原位形成免 疫复合物 胶原 IV +抗GBM
3. 免疫调节障碍 多克隆B细胞活化
产生多种自身抗体,免疫调节障碍
LN 的临床表现
LN特点： 多种多样， 轻重不等
1. 亚临床型(临床寂静型)
2. 轻 型
3. 肾炎综合征
4. 肾病综合征
3. 肾病综合征和肾炎综合征
4. 急进性肾炎综合征
5. 肾小管-间质受损表现
6. 急性肾功能衰竭
7. 慢性肾功能衰竭
危重LN临床指标
⒈ 急性肾衰竭/RPGN
⒉ NS/肾炎综合征
⒊ HUS/TTP表现
⒋ 小血管炎
⒌ 抗磷脂综合征
⒍ 恶性高血压
⒎ 狼疮危象
LN活动时化验检查(一)
1.Hb↓、WBC↓、PLT↓
网织红细胞↑、ESR↑
2. 尿蛋白↑，RBC↑，WBC↑,尿酶↑,比重↓
3.肝功能↑,肾功能↓,血浆白↓/球蛋白↑
蛋白电泳异常 、类风湿因子(+)
免疫球蛋白↑
LN活动时化验检查(二)
4.免疫学检查
①ANA，抗dsDNA, Sm, SSA(Ro)及SSB(La)
②其它：Coombs试验, ANCA, 抗磷脂抗体
③补体：CH50, C3, C1q ,C4? ,备解素及B 因?
④皮肤狼疮带：70%的狼疮病人可阳性
⑤LE细胞：活动性SLE40%～70%可阳性
诊断狼疮的特异性仅次于 抗Sm及 抗dsDNA
活动性LN抗dsDNA滴度高，血C3明显下降
LN的肾外表现
1. 皮肤
2. 血液
3. 神经 精神
4. 心血管
5. 消化
6. 呼吸
LN 的基本病理
1. 肾小球病变：原有细胞增生
炎性细胞润
IC沉积
毛细血管袢节段性坏死
2.肾小管-间质：小管坏死、萎缩
间质细胞浸润,纤维化
3.小血管病变： 高血压血管病变
免疫性微血管病
坏死性小血管炎
血栓性微血管病
LN 光镜病理
一、 LN肾小球病变
Ⅰ型 正常
Ⅱ型 弥漫系膜增生
Ⅲ型 局灶节段改变
Ⅳ型 弥漫增生
Ⅴ型 膜性病变
Ⅵ型 硬化性病变
狼疮性间质性肾炎
( 1982，WHO 分6型)
重症活动LN病理类型
* Ⅳ型狼疮肾炎肾脏病变肯定活动
* 部分Ⅲ型.Ⅴ型 LN可有活动表现
LN病理活动性指标
1. 肾小球内弥漫性细胞增生(内皮系膜)
2. 细胞性新月体
3. 节段性毛细血管袢坏死
4. 白金耳，透明血栓
5.肾间质水肿,单核细胞浸润
6.坏死性小血管炎
LN 光镜的病理特点
不典型(多样化)
可转型(多变化)
LN光镜病理
二、小管及间质病变
? 小管间质病变约占60%～70%
常见于 Ⅳ型，也见于 Ⅲ 型
少见于 Ⅴ型，很少见于Ⅱ型
? 可单纯表现为间质小管病变
间质水肿 ......
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