ILAE癫痫及癫痫发作分类草案.ppt
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参见附件(2181kb)。
ILAE"癫痫及癫痫发作分类草案"
(2001)
中国协和医科大学 北京协和医院
刘秀琴
癫痫发作和癫痫综合征分类
回 顾
多病因、多种不同临床表现
客观上存在不同发作类型及综合征
癫痫发作和癫痫综合征分类
? 早年根据不同目的有不同的分类方法
? 基于诊断、治疗、研究和促进临床医生和研究人员的交流需要有一个能反映Epi特征的 。
癫痫发作和癫痫综合征分类
? 1981 ILAE Epi发作分类 自1969年以来先后四次进行修定
-用统一的名称进行交流，改善了对Epi发作的理解
和促进研究
-从临床的观点，对具体的、成功的治疗提供可能性
? 1989 ILA Epi及Epi综合征分类
-来自在法国的1个会议上，并于1983年出版了"Epi综合征"
一书。1985年在德国汉堡举行的ILAE全体会议上对Epi和
Epi综合征进行分类
-1989年分类及命名委员会再次修订-"癫痫及癫痫综
合征分类修定草案"
1981分类依据
二分法
? 根据临床和EEG
? 根据有无意识障碍将部分性
1981年ILAE分类(Epi发作的分类)
1989分类依据
? Epi发作的特点
? 病因
1989分类(Epi及Epi综合征分类)
癫痫发作和癫痫综合征分类
回 顾
ILAE的二个分类历经20余年,新的知识和认识在临床与研究实践中不断发展，逐渐意识到上述两个分类，尚存在一些需要解决的问题。为此ILAE于2001年又提出"癫痫发作及癫痫和癫痫综合征"的新的分类草案。
2001年ILAE分类草案
? 是以"Epi发作和Epi诊断方案建议"的方式提出
? 为促进对每个患者合理的临床诊断程序和治疗策略的实施，诊断方案分为5个部分(步骤)
诊断方案的5个步骤
1.发作期症状学
根据标准化描述性术语对发作期症状学进行不同深度和不同详细程度的描述。
诊断方案的5个步骤
2.Epi发作类型诊断
? 根据Epi发作类型的分类目录
? 如可能要确定脑中的起源。如果是反射性发作，需要指明刺激因素
诊断方案的5个步骤
3.Epi综合征诊断
? 根据Epi综合征目录
? 需了解综合征的诊断有时是不可能的
诊断方案的5个步骤
4.阐明病因
? 与Epi相关的疾病分类中的某一具体疾病
? 基因缺陷
? 症状性局灶性Epi中特殊的病理背景
诊断方案的5个步骤
5.损伤
? 可选择的、常常很有帮助的附加诊断指标
? 引自WHO ICIDH-2 所采用的损伤分类
2001年ILAE分类草案
癫痫发作类型及促发反射性发作的刺激因素
(2001,ILAE)
? 自限性发作
? 持续性发作
? 反射性发作的刺激因素
癫痫发作类型及促发反射性发作的刺激因素
(2001,ILAE)
1 自限性发作(self-limited seizure types)
1.1 全面性发作
-强直-阵挛发作(包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型)
-阵挛发作 (无强直成分/有强直成分)
-典型失神发作
-非典型失神发作
-肌阵挛失神发作
-强直发作
-痉挛
-肌阵挛发作
-眼睑肌阵挛(不伴失神/伴失神)
-肌阵挛失张力发作
-负性肌阵挛发作
-全面性癫痫中的反射性发作
1 自限性发作类型
1.2 局灶性发作(focal seizures)
-局灶感觉性发作
简单感觉性发作
复杂感觉性发作
-局灶运动性发作
单纯阵挛运动性
不对称的强直运动性
(辅助运动区发作)
典型自动症
多动性自动症
局灶性负性肌阵挛
运动抑制性发作
2 持续性癫痫发作类型
2.1 全面性癫痫持续状态
- 全面强直-阵挛性SE
- 阵挛性SE
- 失神性SE
- 强直性SE
- 肌阵挛性SE
2 持续性癫痫发作类型
2.2 局灶性癫痫持续状态
kojevnikov部分性持续性癫痫
持续性先兆
边缘叶性癫痫持续状态(精神运动性)
偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
3. 反射性发作的刺激因素
-视觉刺激 闪光、图像、其它
-因素
-思考
-音乐
-进食
-操作(praxis)
-躯体感觉
癫痫及癫痫综合征分类
? 以范例的形式
? 用3个表格来表示
-癫痫综合征和相关情况
-癫痫综合征分类范例
-常伴有癫痫发作或癫痫综合征的疾病分类范例
癫痫综合征分类范例(1)
? 婴儿及儿童特发性局灶性癫痫
? 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
? 症状性(或可能症状性)局灶性癫痫
? 特发性全面性癫痫
? 反射性癫痫
? 癫痫性脑病
? 进行性肌阵挛癫痫
? 不需诊断为癫痫的发作
癫痫综合征分类范例
1.婴儿及儿童特发性局灶性癫痫
-良性非家族性婴儿发作
-伴中央-颞棘波的良性儿童癫痫
-早发性良性儿童枕叶癫痫(panayiotopoulos型)
-迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)
癫痫综合征分类范例
2.家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
-良性家族性新生儿发作
-良性家族性婴儿发作
-常染色体显性夜发性额叶癫痫
-家族性颞叶癫痫
-不同部位的家族性局灶性癫痫*
癫痫综合征分类范例
3.症状性(或可能症状性)局灶性癫痫
-边缘叶癫痫
伴海马硬化的颞叶内侧癫痫
根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫
根据部位和病因确定的其它类型 ......
ILAE"癫痫及癫痫发作分类草案"
(2001)
中国协和医科大学 北京协和医院
刘秀琴
癫痫发作和癫痫综合征分类
回 顾
多病因、多种不同临床表现
客观上存在不同发作类型及综合征
癫痫发作和癫痫综合征分类
? 早年根据不同目的有不同的分类方法
? 基于诊断、治疗、研究和促进临床医生和研究人员的交流需要有一个能反映Epi特征的 。
癫痫发作和癫痫综合征分类
? 1981 ILAE Epi发作分类 自1969年以来先后四次进行修定
-用统一的名称进行交流，改善了对Epi发作的理解
和促进研究
-从临床的观点，对具体的、成功的治疗提供可能性
? 1989 ILA Epi及Epi综合征分类
-来自在法国的1个会议上，并于1983年出版了"Epi综合征"
一书。1985年在德国汉堡举行的ILAE全体会议上对Epi和
Epi综合征进行分类
-1989年分类及命名委员会再次修订-"癫痫及癫痫综
合征分类修定草案"
1981分类依据
二分法
? 根据临床和EEG
? 根据有无意识障碍将部分性
1981年ILAE分类(Epi发作的分类)
1989分类依据
? Epi发作的特点
? 病因
1989分类(Epi及Epi综合征分类)
癫痫发作和癫痫综合征分类
回 顾
ILAE的二个分类历经20余年,新的知识和认识在临床与研究实践中不断发展，逐渐意识到上述两个分类，尚存在一些需要解决的问题。为此ILAE于2001年又提出"癫痫发作及癫痫和癫痫综合征"的新的分类草案。
2001年ILAE分类草案
? 是以"Epi发作和Epi诊断方案建议"的方式提出
? 为促进对每个患者合理的临床诊断程序和治疗策略的实施，诊断方案分为5个部分(步骤)
诊断方案的5个步骤
1.发作期症状学
根据标准化描述性术语对发作期症状学进行不同深度和不同详细程度的描述。
诊断方案的5个步骤
2.Epi发作类型诊断
? 根据Epi发作类型的分类目录
? 如可能要确定脑中的起源。如果是反射性发作，需要指明刺激因素
诊断方案的5个步骤
3.Epi综合征诊断
? 根据Epi综合征目录
? 需了解综合征的诊断有时是不可能的
诊断方案的5个步骤
4.阐明病因
? 与Epi相关的疾病分类中的某一具体疾病
? 基因缺陷
? 症状性局灶性Epi中特殊的病理背景
诊断方案的5个步骤
5.损伤
? 可选择的、常常很有帮助的附加诊断指标
? 引自WHO ICIDH-2 所采用的损伤分类
2001年ILAE分类草案
癫痫发作类型及促发反射性发作的刺激因素
(2001,ILAE)
? 自限性发作
? 持续性发作
? 反射性发作的刺激因素
癫痫发作类型及促发反射性发作的刺激因素
(2001,ILAE)
1 自限性发作(self-limited seizure types)
1.1 全面性发作
-强直-阵挛发作(包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型)
-阵挛发作 (无强直成分/有强直成分)
-典型失神发作
-非典型失神发作
-肌阵挛失神发作
-强直发作
-痉挛
-肌阵挛发作
-眼睑肌阵挛(不伴失神/伴失神)
-肌阵挛失张力发作
-负性肌阵挛发作
-全面性癫痫中的反射性发作
1 自限性发作类型
1.2 局灶性发作(focal seizures)
-局灶感觉性发作
简单感觉性发作
复杂感觉性发作
-局灶运动性发作
单纯阵挛运动性
不对称的强直运动性
(辅助运动区发作)
典型自动症
多动性自动症
局灶性负性肌阵挛
运动抑制性发作
2 持续性癫痫发作类型
2.1 全面性癫痫持续状态
- 全面强直-阵挛性SE
- 阵挛性SE
- 失神性SE
- 强直性SE
- 肌阵挛性SE
2 持续性癫痫发作类型
2.2 局灶性癫痫持续状态
kojevnikov部分性持续性癫痫
持续性先兆
边缘叶性癫痫持续状态(精神运动性)
偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
3. 反射性发作的刺激因素
-视觉刺激 闪光、图像、其它
-因素
-思考
-音乐
-进食
-操作(praxis)
-躯体感觉
癫痫及癫痫综合征分类
? 以范例的形式
? 用3个表格来表示
-癫痫综合征和相关情况
-癫痫综合征分类范例
-常伴有癫痫发作或癫痫综合征的疾病分类范例
癫痫综合征分类范例(1)
? 婴儿及儿童特发性局灶性癫痫
? 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
? 症状性(或可能症状性)局灶性癫痫
? 特发性全面性癫痫
? 反射性癫痫
? 癫痫性脑病
? 进行性肌阵挛癫痫
? 不需诊断为癫痫的发作
癫痫综合征分类范例
1.婴儿及儿童特发性局灶性癫痫
-良性非家族性婴儿发作
-伴中央-颞棘波的良性儿童癫痫
-早发性良性儿童枕叶癫痫(panayiotopoulos型)
-迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)
癫痫综合征分类范例
2.家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
-良性家族性新生儿发作
-良性家族性婴儿发作
-常染色体显性夜发性额叶癫痫
-家族性颞叶癫痫
-不同部位的家族性局灶性癫痫*
癫痫综合征分类范例
3.症状性(或可能症状性)局灶性癫痫
-边缘叶癫痫
伴海马硬化的颞叶内侧癫痫
根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫
根据部位和病因确定的其它类型 ......
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